Come viene trattata la leucemia linfoblastica acuta?

I principi di base del trattamento della leucemia linfoblastica acuta nei bambini sono stati sviluppati negli Stati Uniti alla fine degli anni '60. In realtà, non sono stati modificati fino ad oggi. Trattamento attuale della leucosi linfoblastica acuta consiste di diverse fasi: induzione della remissione, utilizzando tre o più agenti somministrati per 4-6 settimane, consolidamento multiagente ( "legame") e la terapia di mantenimento remissione, generalmente utilizzando antimetaboliti per 2- 3 anni. Una componente obbligatoria è la prevenzione e il trattamento della neiroleucemia. Data la scarsa penetrazione dei farmaci attraverso la barriera emato-encefalica, già nel 1965, si è proposto di utilizzare una terapia specifica mirata al risanamento del sistema nervoso centrale. Bambini Con una variante a cellule T della leucemia linfoblastica acuta, leucocitosi alta e bambini di età inferiore a un anno sono classificati come gruppo ad alto rischio per lo sviluppo di neuroleucemia. I principali metodi di prevenzione e trattamento della neuroleucemia sono la somministrazione intratecale di farmaci chemioterapici (metotrexato, citarabina, prednisolone) in dosi di età e irradiazione cranica in una fase precoce dall'inizio del trattamento.

In teoria, la terapia dovrebbe durare fino a quando l'intera popolazione di cellule leucemiche non viene distrutta, ma non più a lungo. Sfortunatamente, fino ad ora non esiste un metodo affidabile per determinare il tumore residuo, tuttavia, in studi clinici randomizzati è stato dimostrato che la durata ottimale della terapia è di 2-3 anni. Tipicamente, il trattamento consiste nell'assunzione giornaliera di mercaptopurina e nella somministrazione settimanale di metotrexato, la dose viene modificata in base al numero di leucociti.

Entro la fine del 1970 è diventato chiaro che questa terapia può essere curata solo la metà dei bambini con leucemia linfoblastica acuta. Ulteriori progressi è la determinazione dell'eterogeneità leucemia linfoblastica biologico, classificazione amministrazione citologico internazionale (FAB) e sistemi prognostici pazienti divisione fattori a rischio e lo sviluppo di studi di programmi di trattamento organizzazione multicentrici differenziate e gruppi clinici cooperativi, sviluppi della ricerca nel campo della farmacocinetica di diversi farmaci citostatici ( con l'obiettivo di creare regimi più efficaci di chemioterapia) e lo sviluppo intensivo accompagnerà terapia.

Tutto ciò ha portato alla creazione della prossima generazione di programmi di chemioterapia per la leucemia linfoblastica acuta. I protocolli più moderni si basano sui principi della polichemioterapia intensiva iniziale per la massima distruzione del pool di cellule leucemiche. La loro base - l'uso di farmaci citotossici in forma di combinazioni successive (rotazione), l'uso di regimi chemioterapici ad alte dosi e intensità neuroleukemia prevenzione utilizzando nella maggior parte dei casi di irradiazione cranica. Questi risultati hanno permesso agli Stati Uniti e ai paesi dell'Europa occidentale di superare entro la fine degli anni '80 la barriera del 70% della sopravvivenza libera da recidive a 5 anni nella leucemia linfoblastica acuta. I migliori protocolli attualmente in uso includono i programmi dei gruppi BFM e COALL (Germania), nonché un certo numero di protocolli di gruppi di ricerca americani - DFCI 8.1-01. POG. CCSG.

Sulla base dei risultati secondo protocolli di trattamento, nonché sulle esperienze acquisite gruppo BFM, un nuovo programma di trattamento della leucemia linfoblastica acuta nei bambini, chiamato Mosca-Berlino 91 (ALL-MB-91) è stato sviluppato. L'idea di base del programma di chemioterapia - comprensione del ruolo chiave della occulta (nascosta) neuroleukemia l'origine delle ricadute e, quindi, il fallimento nel trattamento della leucemia linfocitica acuta nei bambini. In questo protocollo, il prednisolone è stato sostituito con desametasone, è stata introdotta un'applicazione duratura (per diversi mesi) di asparaginasi. La chemioprofilassi locale della neiroleucemia viene effettuata durante il primo anno di trattamento con tre farmaci. Requisiti speciali del nuovo protocollo - il rifiuto dell'uso di alta intensità di chemioterapia ad alte e il trattamento dei pazienti in ambito ambulatoriale, riducendo la necessità di terapie di supporto e la trasfusione di emocomponenti, così come il rifiuto di irradiazione cranica nella maggior parte dei pazienti.

I risultati del trattamento erano pienamente comparabili con il programma ALL-BFM-90.

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