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Leucemia linfoblastica acuta nei bambini
Ultima recensione: 12.07.2025
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La leucemia linfoblastica acuta è un gruppo di neoplasie clonali clinicamente eterogenee delle cellule precursori dei linfociti che solitamente condividono caratteristiche genetiche e immunofenotipiche distinte. Anomalie secondarie nella differenziazione e/o proliferazione cellulare determinano un aumento della produzione e dell'accumulo di linfoblasti nel midollo osseo e l'infiltrazione dei linfonodi e degli organi parenchimatosi. La leucemia linfoblastica acuta non trattata diventa rapidamente fatale.
Epidemiologia
Oltre l'80% di tutte le leucemie infantili è di origine linfoide, di cui l'80% è costituito da tumori dei precursori dei linfociti B, l'1% da tumori delle cellule B mature. Circa il 15% ha origine dai linfociti T, meno del 5% è di origine cellulare indeterminata.
La leucemia linfoblastica acuta è la malattia oncologica più comune in età pediatrica, rappresentando circa il 25% di tutte le neoplasie maligne in età pediatrica. L'incidenza nei paesi sviluppati è di 30-40 casi ogni 1.000.000 di bambini.
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Sintomi della leucemia linfoblastica acuta
I principali segni clinici della leucemia linfoblastica acuta sono debolezza, febbre, malessere, dolore alle ossa e/o alle articolazioni, sindrome emorragica (sanguinamento della mucosa orale, emorragie cutanee) e pallore. La febbre è solitamente associata a infezioni batteriche, virali, fungine o protozoarie (meno comuni), soprattutto nei bambini con neutropenia grave (meno di 500 neutrofili per μl). La debolezza è causata da anemia e intossicazione.
Recidiva di leucemia linfoblastica acuta
Un punto di svolta nel trattamento della leucemia linfoblastica acuta nei bambini può essere raggiunto solo dopo un miglioramento significativo dei risultati nel trattamento delle recidive. Rispetto ai risultati del trattamento dei pazienti primari, il tasso di sopravvivenza dei bambini con recidive di leucemia linfoblastica acuta rimane basso; la sopravvivenza a 5 anni di questi pazienti non supera il 35-40%. Le possibilità di guarigione dipendono direttamente dallo sviluppo di nuovi approcci alla polichemioterapia, dalle opzioni per il trapianto di midollo osseo, ecc. Esistono recidive isolate e combinate, midollari ed extramidollari (con danno al sistema nervoso centrale, testicolare, con infiltrazione di altri organi), molto precoci (entro 6 mesi dalla diagnosi), precoci (fino a 18 mesi dalla diagnosi) e tardive (18 mesi dalla diagnosi).
Diagnosi di leucemia linfoblastica acuta
La diagnosi di leucemia linfoblastica acuta viene effettuata in base all'anamnesi del paziente, all'esame fisico e agli esami di laboratorio.
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Diagnostica di laboratorio
Emocromo completo: la conta dei globuli bianchi può essere normale, diminuita o aumentata; spesso, anche se non sempre, vengono rilevati i blasti; sono caratteristiche l'anemia normocromica iporegenerativa e la trombocitopenia.
Esame biochimico del sangue: caratteristicamente aumentato aumento dell'attività LDH; vengono inoltre determinati indicatori della funzionalità renale ed epatica.
Mielografia: la puntura del midollo osseo deve essere eseguita da almeno due punti (nei bambini di età inferiore ai 2 anni, le ossa del tallone o le tuberosità tibiali, nei bambini più grandi, le spine iliache posteriori e anteriori) per raccogliere una quantità sufficiente di materiale diagnostico. Si consiglia di raccogliere il materiale in anestesia generale. È necessario effettuare 8-10 strisci da ciascun punto e raccogliere anche materiale per immunofenotipizzazione, studi citogenetici e di genetica molecolare.
Cosa c'è da esaminare?
Trattamento della leucemia linfoblastica acuta
I principi di base del trattamento della leucemia linfoblastica acuta nei bambini sono stati sviluppati negli Stati Uniti alla fine degli anni '60. In realtà, non sono cambiati fino ad oggi. Il trattamento moderno della leucemia linfoblastica acuta si compone di diverse fasi principali: induzione della remissione con tre o più agenti somministrati nell'arco di 4-6 settimane, consolidamento multifarmaco ("consolidamento") della remissione e terapia di mantenimento, solitamente con antimetaboliti per 2-3 anni. Una componente imprescindibile è la prevenzione e il trattamento della neuroleucemia. Data la scarsa penetrazione dei farmaci attraverso la barriera ematoencefalica, l'uso obbligatorio di una terapia specifica volta a disinfettare il sistema nervoso centrale è stato proposto già nel 1965.
Prognosi per la leucemia linfoblastica acuta
Ciascuno dei protocolli moderni per il trattamento della leucemia linfoblastica acuta si pone obiettivi specifici, la cui soluzione si inserisce nella tendenza internazionale generale per l'ottimizzazione della terapia di questa patologia. Ad esempio, nella versione italiana del protocollo del gruppo BFM - AIEOP, i ricercatori hanno riservato l'irradiazione cranica solo ai bambini con iperleucocitosi superiore a 100.000 cellule per μl e con la variante a cellule T della leucemia linfoblastica acuta, avendo ottenuto un adeguato controllo sulla comparsa di neurorecidive.
Использованная литература