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Infiammazione polmonare nella fibrosi cistica
Ultima recensione: 23.04.2024
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Nel 75-80% dei casi di fibrosi cistica, viene diagnosticata una forma mista polmonare-intestinale, nel 15-20% - una forma prevalentemente polmonare della malattia. I cambiamenti broncopolmonari di Symptomocomplex nella fibrosi cistica del 90% determinano la prognosi della malattia.
Patogenesi. Il segreto viscoso delle ghiandole mucose ostruisce i piccoli bronchi e porta all'ostruzione delle vie respiratorie periferiche, la funzione delle cilia dell'epitelio ciliato viene interrotta.
Successivamente uniti da infezione secondaria, c'è un infiltrato infiammatorio della mucosa dell'albero bronchiale allo sviluppo di bronchiolite obliterante, bronchiectasie, fibrosi polmonare, enfisema polmonare.
Sintomi. Esacerbazioni di tipo bronchiale si verificano con un pattern auscultativo diffuso, una temperatura febbrile prolungata.
La polmonite nella fibrosi cistica è caratterizzata da un decorso protratto, più spesso localizzato nella parte superiore dei polmoni, spesso c'è una lesione bilaterale, c'è una tendenza all'atelettasia e all'ascolto.
Una tipica lamentela dei pazienti è la tosse produttiva parossistica dolorosa quasi costante con espettorato difficile da recuperare, dispnea di carattere misto.
I bambini, di regola, sono in ritardo nello sviluppo fisico, i cambiamenti nelle falangi delle unghie sono identificati dal tipo di bastoncini timpanici, unghie sotto forma di clessidre. Il torace acquisisce una forma a "botte" che, insieme all'aumento dell'addome, conferisce ai pazienti con fibrosi cistica un aspetto caratteristico.
I pazienti con fibrosi cistica spesso sviluppano sinusite con flusso persistente; a causa della violazione della secrezione della secrezione delle ghiandole salivari, è possibile il verificarsi di parotite non specifica.
Processo di infezione cronica e una violazione di digestione e l'assorbimento di piombo cibo per la fatica, ridurre la capacità di apprendimento, caratterizzata da sintomi di ipovitaminosi A ed E. A volte segni fisici può essere molto scarse, creando un contrasto con i cambiamenti pronunciati su radiografie.
L'immagine radiologica dipende dalla gravità della fase della malattia. Identificato tyazhistost guadagno, reticolazione, modello polmonare cellularità, segni di ostruzione bronchiale, sindrome alveolare riempimento (infiltrazione, edema alveolare) sindrome "ad alveare" (modello deformazione polmonare grossolana a formare una dimensione di 0,3-1,0 cm cavità murate) .
Nell'indagine sull'HPD, i disordini ostruttivi sono rivelati e man mano che la malattia progredisce, si mescolano.
La diagnosi si basa sulla presenza di una clinica broncopolmonare, sintomi tipici da parte del tratto gastrointestinale, la rilevazione di casi di fibrosi cistica nei parenti del bambino e la conduzione di un test del sudore.
Lo studio del cloruro di sudore è cruciale nel confermare la diagnosi. Il contenuto di cloruri nei fluidi superiori a 60 mmol / l è considerato diagnostico per la fibrosi cistica. Se la concentrazione di cloruro di sudore varia da 40 a 60 mmol / l e vi sono segni clinici di fibrosi cistica, è necessaria un'osservazione dinamica con una ripetizione dello studio e della diagnostica del DNA. Attualmente, esiste un metodo non invasivo che consente di identificare le 12 mutazioni più comuni esaminando il DNA da un materiale prelevato mediante biopsia a pennello (raschiamento) dalla superficie interna della guancia.
La fibrosi cistica può verificarsi nell'1-2% dei casi con parametri normali di cloruro di sudore. Tuttavia, ci sono malattie in cui il test del lotto può essere anche positivo o borderline (insufficienza surrenalica, pseudoaldosteronismo, ipoparatiroidismo, ipotiroidismo, ecc.).
Il trattamento è ridotto alla liquefazione della secrezione bronchiale viscosa, al miglioramento della funzione di drenaggio dei bronchi e alla terapia antimicrobica, al trattamento delle complicanze della fibrosi cistica.
Per migliorare la funzione di drenaggio dei bronchi e combattere la mucostasi, vengono costantemente utilizzati i farmaci mucolitici. La preferenza è data alla N-acetilcisteina (flumucil, mucosalvin) sotto forma di inalazioni e / o per os. Il vantaggio dei preparati di questo gruppo è che danneggiano la mucosa in misura minore durante l'uso prolungato e hanno proprietà antiossidanti.
La nomina di mucolitici deve essere combinata con la chinesiterapia costante, il drenaggio posturale, il vibromassage e l'uso di maschere respiratorie con maggiore resistenza all'espirazione.
La terapia antimicrobica viene eseguita in accordo con la sensibilità dei microrganismi isolati. Adesione Pseudomonas aeruginozae è un povero indicatore prognostico per i pazienti con fibrosi cistica e antibiotici quindi necessariamente via endovenosa a cui l'organismo è sensibile singolo paziente (gentamicina, ciprofloxacina, carbenicillina, Fortum, imipenem ecc).
L'organizzazione corretta dell'osservazione del dispensario gioca un ruolo importante nel trattamento efficace dei pazienti con fibrosi cistica. La fibrosi cistica non è solo un problema medico, ma anche sociale.
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