Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica negli ultimi decenni non ha subito cambiamenti significativi e in sostanza rimane in gran parte sintomatico. Insieme all'uso di vari farmaci, la correzione chirurgica della malattia è attualmente in corso. Dato che negli ultimi anni, il concetto di prognosi della cardiomiopatia ipertrofica è cambiato, la logica per le tattiche di trattamento aggressivo nella maggior parte dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica solleva dubbi. Quando viene condotto, la valutazione dei fattori di morte improvvisa è molto importante.

Il trattamento sintomatico della cardiomiopatia ipertrofica ha lo scopo di ridurre la disfunzione diastolica, la funzione iperdinamica del ventricolo sinistro ed eliminare i disturbi del ritmo cardiaco.

Sono usati i seguenti metodi di trattamento:

• attività comuni;
• farmacoterapia;
• trattamento chirurgico

Attività comuni includono in primo luogo il divieto di esercizio e limitando notevole sforzo fisico, può causare aggravamento di ipertrofia miocardica, aumento del gradiente intraventricolare e il rischio di morte improvvisa, anche in pazienti asintomatici. Per la prevenzione di endocardite infettiva in situazioni associate con lo sviluppo di batteriemia in forma ostruttiva di cardiomiopatia ipertrofica raccomandato antibiotico, simili a quelli in pazienti con difetti cardiaci.

Trattamento non farmacologico della cardiomiopatia ipertrofica

I bambini con decorso asintomatico della malattia non necessitano di terapia farmacologica. Sono sotto osservazione dinamica, nel suo corso valutano la natura e la gravità dei disturbi morfologici ed emodinamici. Di particolare importanza è l'identificazione dei fattori che determinano la prognosi sfavorevole e un aumento del rischio di morte improvvisa, in particolare, aritmie nascoste prognosticamente significative.

Trattamento farmacologico della cardiomiopatia ipertrofica

Disponibilità delle manifestazioni cliniche cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (svenimento, mancanza di respiro, vertigini) con normale funzione sistolica - indicazione per i prodotti in grado di migliorare il rilassamento diastolico e ridurre il gradiente di pressione nel ventricolo sinistro [calcio-antagonisti (verapamil), o beta-bloccanti (propranololo, atenololo)]. Essi di solito danno buon effetto sintomatico, ma non impediscono la morte improvvisa non influenzare il corso naturale della malattia.

In presenza di pazienti con malattie polmonari ostruttive dovrebbe essere utilizzato cardioselettivo atenololo beta-bloccante, anche se l'esperienza del suo uso nella cardiomiopatia ipertrofica nei bambini è un po 'meno di propranololo.

Va notato che l'abolizione indipendente dei beta-bloccanti può portare a morte improvvisa. Il trattamento dovrebbe iniziare con dosi molto piccole di farmaci, monitorando attentamente i parametri emodinamici. La dose viene aumentata gradualmente nell'arco di diverse settimane mentre persistono le manifestazioni cliniche. Con insufficiente efficacia della monoterapia, viene utilizzato il trattamento combinato con propranololo e verapamil.

Per i farmaci efficaci nel trattamento della cardiomiopatia ipertrofica includere l'amiodarone. Il farmaco contribuisce all'eliminazione delle manifestazioni soggettive e aumenta la tolleranza all'attività fisica. Ha un effetto antiaritmico, mentre previene il verificarsi di tachiaritmie sia sopraventricolari che ventricolari.

Spesso, la fase avanzata del processo patologico, vantaggiosamente formare cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, disfunzione sistolica sviluppa insufficienza cardiaca progressiva e grave è associata a rimodellamento ventricolare sinistro (assottigliamento delle sue pareti e cavità dilatazione). Questa evoluzione della malattia si verifica nel 2-5% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica e caratterizza fine (dilatati) passo speciale, duro e rapidamente processo che scorre, non dipende dall'età del paziente e la manifestazione prescrizione della malattia. L'aumento della dimensione sistolica del ventricolo sinistro di solito supera l'espansione diastolica e predomina su di essa. Caratteristiche cliniche di questo stadio - un'insufficienza cardiaca congestizia pronunciata, spesso refrattaria e una prognosi eccezionalmente scarsa. Strategia terapeutica per questi pazienti varia e si basa sui principi generali di trattamento di insufficienza cardiaca congestizia, comporta un'attenta somministrazione di ACE-inibitori, bloccanti del recettore dell'angiotensina II, diuretici, glicosidi cardiaci, beta-bloccanti e Spironolattone. Questi pazienti sono potenziali candidati per il trapianto cardiaco.

Trattamento chirurgico della cardiomiopatia ipertrofica

In un numero significativo di pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, la farmacoterapia tradizionale non controlla efficacemente i sintomi della malattia e la scarsa qualità della vita non soddisfa i pazienti. In tali casi, è necessario decidere sulla possibilità di utilizzare altri approcci terapeutici. I potenziali candidati per il trattamento chirurgico può essere non inferiore al 5% di tutti i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica (grave con divisori asimmetrici e l'ipertrofia mezheludochkovoy gradiente di pressione subaortal a riposo di 50 mmHg o più). La tecnica chirurgica classica include l'escissione della zona del setto interventricolare ipertrofico. All'operazione fornisce buon effetto sintomatico con la completa eliminazione o la riduzione significativa in gradiente di pressione intraventricolare nel 95% dei pazienti e una significativa riduzione della pressione telediastolica nel ventricolo sinistro della maggior parte dei pazienti. In alcuni casi la presenza di ulteriori indicazioni per ridurre la gravità di rigurgito mitrale e ostruzione eseguire simultaneamente valvuloplastica o mitrale protesi valvolare basso profilo. Per migliorare i risultati a lungo termine dell'operazione, la successiva terapia a lungo termine con verapamil consente una migliore funzionalità diastolica del ventricolo sinistro, che non si ottiene con il trattamento chirurgico.

Negli ultimi anni, un crescente interesse per esplorare la possibilità di utilizzare in alternativa al trattamento chirurgico di pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva sequenziale pacing bicamerale con un ritardo breve atrioventricolare (AV). Tuttavia, l'efficacia di questo metodo non è attualmente dimostrata, quindi il suo uso è limitato.

Un altro metodo alternativo di trattamento refrattario cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva serve ablazione transcatetere alcol settale. La tecnica prevede l'infusione di un catetere a palloncino attraverso il ramo perforante settale 1-3 ml di etanolo al 95%, provocando la ipertrofico infarto setto carta interventricolare, eccitante dal 3 al 10% della massa ventricolare sinistra (fino al 20% in peso del setto interventricolare). Questo porta ad una significativa riduzione di ostruzione del tratto di efflusso gravità e insufficienza mitralica, obiettiva e sintomi soggettivi della malattia. Così nel 5-10% dei casi v'è una necessità di impianto di un pacemaker permanente in connessione con lo sviluppo di alta blocco AV. Inoltre, ad oggi, non è stato dimostrato l'effetto positivo di ablazione transcatetere prognosi e mortalità operatoria (12%) non differiva da quello durante il funzionamento del myomectomy setto, che è considerato oggi trattamento "gold standard" di pazienti con cardiomiopatia ipertrofica e sintomatica ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro, resistente alla farmacoterapia.

Così, la strategia di misure terapeutiche in cardiomiopatia ipertrofica è piuttosto complesso e richiede un'analisi individuale di tutto il complesso della clinica, l'anamnesi, parametri emodinamici, i risultati della diagnosi genetica e stratificazione del rischio di morte improvvisa, la valutazione delle caratteristiche della malattia e l'efficacia delle opzioni di trattamento. In generale, la terapia farmacologica razionale in combinazione con la chirurgia e elektrokardioterapiey fornisce un buon effetto clinico, prevenire il verificarsi di gravi complicanze e migliorare la prognosi di una parte considerevole di pazienti con cardiomiopatia ipertrofica.

Prospettiva

Secondo recenti studi basati sull'uso esteso di EchoCG e (specialmente) studi genetici su famiglie di pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, il decorso clinico di questa malattia è ovviamente più favorevole di quanto si pensasse in precedenza. Solo in casi isolati la malattia progredisce rapidamente, terminando con un esito fatale.

Le osservazioni a lungo termine che utilizzano l'ecocardiografia mostrano che lo sviluppo dell'ipertrofia ventricolare sinistra nella cardiomiopatia ipertrofica si verifica principalmente durante la pubertà (all'età di 12-14 anni). Lo spessore del miocardio del ventricolo sinistro aumenta quindi approssimativamente due volte entro 1-3 anni. Il rimodellamento rivelato del ventricolo sinistro di solito non è accompagnato da deterioramento clinico e la maggior parte di questi bambini rimane asintomatica. Nei pazienti di età compresa tra 18 e 40 anni, un ulteriore ispessimento del setto interventricolare si verifica raramente e non è accompagnato da cambiamenti della cardiomiodinamica. Nell'età adulta, il processo di rimodellamento ventricolare sinistro può procedere a un assottigliamento graduale del miocardio e alla dilatazione della cavità ventricolare.

Sulla base dei risultati delle osservazioni a lungo termine, a una parte dei pazienti, compresi i bambini, è stata diagnosticata la trasformazione della cardiomiopatia ipertrofica in cardiomiopatia dilatativa. Lo sviluppo della dilatazione del ventricolo sinistro e dell'insufficienza cardiaca sistolica è associato a dispnea, sincope, fibrillazione atriale e un aumento significativo della massa del miocardio ventricolare.

Nonostante un decorso relativamente favorevole, con cardiomiopatia ipertrofica, spesso si verificano complicanze che diventano la causa diretta della morte dei pazienti. Nei bambini piccoli, la causa più comune di morte è l'insufficienza cardiaca congestizia refrattaria. I bambini più grandi e gli adulti nella maggior parte dei casi muoiono improvvisamente.