Disturbi della sudorazione: sintomi

Essenziali hipergidroz

Essential iperidrosi - idiopatica forma eccessiva produzione di sudore - avviene essenzialmente in due modi: .. Rash cutaneo generalizzato, cioè manifesta in tutta la superficie del corpo, e locali - su mani, piedi, ascelle in, che è molto più comune.

L'eziologia di questa malattia è sconosciuta. Si ipotizza che nei pazienti con iperidrosi idiopatica, o aumentando il numero di regionale zkelez ekkrinovnyh sudore o migliorato la loro reazione agli stimoli normali, e il ferro non è cambiato. Per spiegare i meccanismi fisiopatologici di iperidrosi locale attirano teoria del doppio eccrino innervazione autonomica ghiandole palme, i piedi e le ascelle e sistema ekkrinnoy teoria ipersensibilità ad alte concentrazioni di adrenalina e noradrenalina in circolo sotto stress emotivo.

I pazienti con iperidrosi essenziale, di regola, notano un'eccessiva sudorazione sin dall'infanzia. La prima età di insorgenza della malattia è descritta in 3 mesi. Tuttavia, durante la pubertà, l'iperidrosi aumenta drasticamente e, di regola, i pazienti si rivolgono a un medico all'età di 15-20 anni. L'intensità dei disturbi della sudorazione con questo fenomeno può essere diversa: dal livello più lieve, quando è difficile tracciare un confine con la normale sudorazione, a un grado estremo di iperidrosi che porta a una violazione dell'adattamento sociale del paziente. Il fenomeno dell'iperidrosi in alcuni pazienti causa grandi difficoltà e limitazioni nell'attività professionale (disegnatori, stenografi, dentisti, venditori, conducenti, elettricisti, pianisti e rappresentanti di molte altre professioni).

La prevalenza di questa forma di iperidrosi è 1 per 2000 persone nella popolazione generale. Apparentemente, l'iperidrosi si verifica ugualmente spesso negli uomini e nelle donne, ma è molto più probabile che le donne cerchino aiuto. Circa il 40% dei pazienti nota la presenza di un fenomeno simile in uno dei genitori. È stato notato che i giapponesi soffrono di questa malattia 20 volte più spesso dei residenti nella regione caucasica.

Tipicamente, l'iperidrosi essenziale si manifesta simmetricamente (bilateralmente): è più pronunciata sui palmi e sulle piante dei piedi. La sua intensità può raggiungere un tale grado, quando il sudore letteralmente scarica dai palmi. Il fattore più potente che provoca queste condizioni è lo stress mentale. La condizione dei pazienti peggiora significativamente con il caldo. L'attività fisica e la stimolazione del gusto provocano anche un'eccessiva sudorazione, ma in misura minore. Durante il sonno, la sudorazione eccessiva si arresta completamente. Con l'iperidrosi essenziale, la secrezione e la morfologia delle ghiandole sudoripare non sono state alterate.

I meccanismi fisiopatologici che portano allo sviluppo di tali reazioni iperidrotiche pronunciate nei giovani senza cause apparenti rimangono non riconosciuti. Studi speciali sullo stato degli apparati vegetali del livello segmentale hanno mostrato una certa insufficienza dei meccanismi simpatici di regolazione delle funzioni di sudorazione. Ciò può essere dovuto all'ipersensibilità delle strutture parzialmente denervate alle catecolamine circolanti e manifestata clinicamente dall'iperidrosi.

La diagnosi di iperidrosi primaria non causa complicazioni. Tuttavia, si dovrebbero tenere a mente versioni simili di iperidrosi secondaria che sono simili nelle manifestazioni cliniche, che si verificano nelle malattie sistemiche, spesso con malattie neuroendocrine, malattie del SNC - parkinsonismo, danni cerebrali traumatici.

Disautonomia familiare (sindrome di Riley-Dey)

La malattia appartiene al gruppo ereditario con un tipo di eredità autosomica recessiva. Il nucleo di tutte le manifestazioni cliniche è la sconfitta del sistema nervoso periferico (sindrome di PWN), che ha una verifica morfologica. La clinica di questa malattia è caratterizzata da una varietà di sintomi. Il più comune dei quali - ridotta o assente secrezione di lacrime, espresso iperidrosi, peggio grezzo, un cambiamento della faringe, riflessi vestibolari, transitoria pustolosa rash sulla pelle, contrassegnato salivazione, che viene mantenuta anche dopo che i neonati, labilità emotiva, scoordinamento, e ipo areflessia, riduzione della sensibilità al dolore. In alcuni casi, ci sono l'ipertensione, vomito ricorrente, disturbi termoregolazione transitoria, pollachiuria, crisi epilettiche, convulsioni, ulcere corneali ricorrenti con una rapida guarigione, scoliosi e altri cambiamenti ortopedici, bassa crescita. L'intelletto di solito non è cambiato.

La patogenesi della disautonomia familiare è sconosciuta. I confronti clinico-patomorfologici ci permettono di collegare i principali sintomi clinici con il danno dei nervi periferici. L'assenza di fibre mieliniche non mielinizzate e spesse è attribuita alla sconfitta dei fattori di crescita nervosa e al ritardo evolutivo nella migrazione dei neuroni dalla catena di cellule nervose dell'embrione situata parallelamente al midollo spinale.

La sindrome di Buka

Malattia con tipo di eredità autosomica dominante. È caratterizzato da cambiamenti innati di carattere ectodermico: ingrigimento precoce, iperidrosi palmare, cheratosi palmoplantare, ipodontia con aplasia dei piccoli denti molari.

Sindrome di Gamstorp-Wohlfarth

Malattia ereditaria con trasmissione autosomica dominante, caratterizzata da un complesso di sintomi neuromuscolari: miochimica, neuro-miotonia, atrofia muscolare, iperidrosi distale.

Sindrome auricolotemporale di Lucy Frey

Iperemia e iperidrosi che si manifestano in modo parossistico nella regione parotide-temporale. Di regola, questi fenomeni si sviluppano durante la ricezione di alimenti solidi, acidi e piccanti, mentre l'imitazione della masticazione spesso non ha un effetto simile. Il fattore eziologico può servire da trauma al viso e parotite trasferita di quasi ogni eziologia.

Sindrome di una batteria di tamburi

La sindrome ( sindrome di chorda tympani) è caratterizzata da un aumento della sudorazione nell'area del mento in risposta all'irritazione del gusto. Si verifica dopo un trauma chirurgico a causa della stimolazione crociata delle fibre simpatiche localizzate accanto alle fibre parasimpatiche della ghiandola sottomascellare.

Granulosi rossa del naso

Si manifesta una pronunciata sudorazione del naso e delle zone limitrofe del viso con arrossamento della pelle e presenza di papule e vescicole rosse. È ereditario in natura.

Nevo spugnoso blu

Per il nevo blu spugnoso - una forma vescicolare di emangioma, localizzata principalmente sul tronco e sugli arti superiori, caratterizzata da dolore notturno e iperidrosi regionale.

Sindrome di Brunauer

Una varietà di cheratosi ereditarie (ereditarietà autosomica dominante). Cheratosi palmare-plantare caratterizzata, iperidrosi, presenza di cielo alto, acuto (gotico).

Pachyonichia congenita

In Pachionichia congenita - malattia ereditaria dominante caratterizzata onihogrippozom (palmo ipercheratosi, suole, ginocchia, gomiti, minuscola annessi cutanei leucoplachia e le mucose della bocca si verifica palme iperidrosi plantare.

Eritromelalgia Weir-Mitchell

L'iperidrosi dei palmi e dei piedi si verifica spesso con l'eritromelalgia di Weir-Mitchell come una delle manifestazioni della crisi eritro- lromalgica. Con il fenomeno del posizionamento di Cassirer, così come con la forma clinicamente sviluppata della malattia di Raynaud, questo fenomeno può essere la manifestazione di attacchi di angiospasmo o si verifica durante il periodo interictale.

ascellari hypergydration

Una condizione che è spesso difficile da tollerare dai pazienti. Più spesso la malattia è ereditaria e si verifica in persone di entrambi i sessi, ma soprattutto negli uomini. Di solito si osserva nei giovani, raramente in età avanzata e non è osservato nei bambini. Di regola, la sudorazione è più intensa nell'ascella destra. Si ritiene che un'eccessiva sudorazione sia associata ad un aumento dell'attività delle ghiandole sudoripare eccrine. Nei pazienti con iperidrosi ascellare grave, iperplasia delle ghiandole sudoripare è istologicamente rilevata con presenza di estensioni cistiche.

La sindrome di "sudore sanguinante" (ematidosi)

La condizione in cui la secrezione di sudore è sanguinosa come conseguenza della perdita di sangue su aree della pelle non danneggiate è caratterizzata dalla sindrome del "sudore sanguinante". Appare con eccitazione nervosa, paura, a volte senza alcuna causa apparente. È raro, soprattutto nelle donne che soffrono di disturbi nevrotici di natura isterica e irregolarità mestruali. Va notato che nei pazienti che soffrono di isteria, il sanguinamento può verificarsi a seguito di autotraumatismo. 3-4 giorni prima della comparsa del sangue sulla pelle marcata che brucia. La localizzazione tipica è simmetrica allo stinco, il retro della mano. Inizialmente, sulla pelle compaiono goccioline di liquido rosa chiaro che gradualmente si trasformano in un colore più scuro del sangue. Questo è un segno diagnostico importante, che indica la percolazione del sangue attraverso la pelle intatta. Il sanguinamento dura in genere da pochi minuti a diverse ore. Durante il periodo di remissione, la pigmentazione brunastra a malapena evidente rimane sulla pelle. Il quadro clinico caratteristico in assenza di disturbi ematologici ci consente di differenziare la sindrome del "sudore sanguinante" dalla diatesi emorragica.

Il fenomeno dell'anidrosi può essere una delle manifestazioni di PTS ed è più comune nel quadro della sindrome di Shay-Drageer.

Sindrome di Guilford-Tendlau

Sofferenza congenita dovuta alla rottura dello sviluppo della membrana germinale esterna. È caratterizzato da anidrosi completa con disturbi pronunciati di scambio termico, ipotricosi, ipo- e anodontia, mancanza di olfatto e gusto. A volte c'è rinite atrofica, naso a sella e altre malformazioni. Ci sono forme più cancellate della sindrome.

La sindrome di Nigeli

Palme e suole Gipogidroz, fastidio al calore a causa di insufficiente funzione delle ghiandole sudoripare è a sindrome Naegeli, accompagnato inoltre compensate pigmentazione cutanea, moderata palmo-plantare ipercheratosi insolito arrossamenti e vesciche occorrenza della pelle.

Sindrome di Cristo - Simensa - Turena

La sindrome è caratterizzata da anomalie multiple della foglia embrionale esterna (trasmissione autosomica recessiva o dominante). Rilevano anidrosi, ipotricosi, anodontia, ipodontia, pseudoprogenesi; naso da sella, fronte prominente, labbra carnose, palpebre rugose, ciglia sottosviluppate e sopracciglia: anomalie del pigmento (pallore periferico del viso). L'ipoplasia delle ghiandole sebacee della pelle porta all'eczema, la pipoplasia delle ghiandole sudoripare provoca intolleranza ad una temperatura elevata dell'ambiente esterno, iperpiressia. Lo sviluppo mentale e fisico è normale.

Sindrome di Sjögren

Malattia di eziologia sconosciuta, compresa una triade di sintomi: cheratocongiuntivite secca (secchezza degli occhi), xerostomia (secchezza delle fauci) e artrite cronica. Clinicamente, i pazienti spesso manifestano sintomi di diminuzione della secrezione sulla superficie e su altre membrane mucose, tra cui il tratto respiratorio, il tratto gastrointestinale e il tratto genitourinario. Abbastanza spesso ha espresso carie, bronchite e polmonite. Quasi la metà dei pazienti ha ghiandole parotidee.

Sindrome di Horner

La cosiddetta sindrome parziale di Horner con cefalea a grappolo è descritta quando non c'è anidrosi. Al contrario, è noto che durante un grave attacco di cefalea a grappolo quasi tutti i pazienti notano una iperidrosi pronunciata della faccia sul lato del mal di testa. Tuttavia, in uno studio speciale, è stato riscontrato che in uno stato di calma nei pazienti, insieme ad altri segni della sindrome di Horner, l'ipoidrosi, meno notata dai pazienti, è anche osservata sullo stesso lato. Quando la provocazione (ad esempio, "attacco" di dolore di gruppo o esercizi fisici) sviluppa un'iperidrosi evidente del viso. Il meccanismo di sviluppo dell'iperidrosi con cefalea a grappolo, solitamente bilaterale, più pronunciato sul lato del mal di testa, è sconosciuto.

La sindrome di Adi

La sindrome di Eidi (papillotonia) può essere una manifestazione di disfunzione autonomica e in rari casi può essere combinata con anidrosi progressiva generalizzata. La sindrome di Adi è il risultato di lesioni postgangliari delle fibre pupillari parasimpatiche. I suoi sintomi classici sono pupille moderatamente dilatate che non rispondono alla luce e alla convergenza. Nel tempo, l'accomodamento e il riflesso pupillare tendono a regredire, ma la risposta alla luce viene persa stabilmente. In tutti i casi, la malattia ha farmacologici segni pupilla denervazione di ipersensibilità: infusione graduale parasympathomimetic agente - soluzione 0,125% di pilocarpina cloridrato - vyzyvet miosi nei pazienti con sindrome Adie, mentre il suo effetto sulla normale diametro pupillare leggermente.

Ci sono diversi casi della sindrome di Adi, che ha manifestazioni bilaterali e si combina con anidrosi progressiva e una diminuzione dei riflessi tendinei sulle gambe, ipertermia. Con l'introduzione dei parasimpaticomimetici, questi pazienti hanno anche segni di ipersensibilità post-provante. A questo punto, è molto difficile localizzare un difetto correlato all'anidrosi. Si può solo notare che il complesso sintomatologico descritto - la sindrome di Adid, anidrosi, ipertermia - può avere un'origine comune ed è un segno di parziale dis-autonomia.

L'iperidrosi può accompagnare il fallimento vegetativo periferico in alcune condizioni. Nel diabete mellito, le sue manifestazioni spesso accompagnano o addirittura precedono manifestazioni di neuropatia sensomotoria. La conseguenza della degenerazione degli assoni di navi mercantili postgangliari è costituita da disturbi della sudorazione - anidrosi della testa, del torace e distale, nonché intolleranza al carico di calore.

Con il parkinsonismo, i disturbi vegetativi sono obbligatori. In questo caso, si osserva spesso una combinazione di pelle secca con iperidrosi locale nell'area delle mani, dei piedi e del viso e si osservano anche parossismi di iperidrosi diffusa. Si presume che questi disturbi siano una conseguenza del progressivo fallimento vegetativo che si verifica nel parkinsonismo.

I disordini della sudorazione sono un importante fenomeno clinico per una varietà di malattie somatiche, endocrine e di altro tipo. L'iperidrosi generalizzata, insieme a tachicardia, ansia, dispnea, compromissione della funzionalità del tratto gastrointestinale e aumento della pressione sanguigna, è caratteristica della tireotossicosi. Di per sé, l'iperidrosi in termini di fisiologia mira a ridurre la produzione di calore patologicamente aumentata nel corpo, come conseguenza di un aumento del metabolismo dei tessuti.

Iperidrosi, tachicardia e mal di testa (con aumento della pressione arteriosa) sono una triade di sintomi obbligati di feocromocitoma. Le condizioni parossistiche osservate con feocromocitoma derivano dal rilascio di catecolamine dal tumore nel sangue, che attivano gli adrenorecettori periferici. La reazione iperidrotica generalizzata è associata ad entrambi gli effetti delle catecolamine sugli organi periferici ed è una conseguenza di un generale aumento del livello del metabolismo.

Iperidrosi generalizzata è nota nel 60% dei pazienti con acromegalia. I meccanismi patofisiologici di queste condizioni sono strettamente correlati. Inoltre, è stato dimostrato che la bromocriptina porta a una riduzione significativa dell'iperidrosi in questi pazienti.

[1], [2], [3]