Sindromi in patologia dell'epifisi

La violazione della pubertà negli esseri umani con tumori dell'epifisi è stata una delle prime indicazioni del ruolo endocrino di questo organo.

Lo sviluppo sessuale e somatico precoce si verifica in ipoplasia congenita o aplasia della ghiandola pineale. La quota di tumori di questa ghiandola rappresenta meno dell'1% di tutte le neoplasie intracraniche. Distinguere pineale tumorali tre tipi: pinealoma (tumori originano da cellule di organi parenchimali e trovati nel 20% dei tumori), tumore gliale (25% tumori pineale) e germinoma (il più frequente tumore del corpo). Questi ultimi sono anche chiamati teratomi e, nel caso del loro aspetto esterno alla ghiandola pineale, i pinealomi ectopici. Si sviluppano da cellule germinali, che sono in corso di embriogenesi non ha raggiunto la sua posizione normale nelle gonadi, e la struttura e funzione simile a un tumore proveniente dalle cellule germinali delle ovaie e testicoli.

Tumori di questo tipo sono generalmente germinano III ventricolo cerebrale e l'ipotalamo, provocando sintomi caratteristici triade: atrofia ottica, ipogonadismo e diabete insipido. Le masse tumorali possono schiacciare il tubo dell'acqua di Sylvia, provocando l'idrocefalo interno con forti mal di testa, vomito, edema del capezzolo del nervo ottico e una violazione della coscienza. La pressione sui tubercoli superiori in alcuni casi causa la comparsa della sindrome di Parino (paralisi combinata dello sguardo verso l'alto) e la pressione sul cervelletto o sul tronco cerebrale è una violazione dell'andatura. In rari casi, i sintomi ipotalamici emergono nel quadro clinico della malattia: un cambiamento di termoregolazione, iperfagia o anoressia. Ancora meno spesso il germinoma si diffonde nella regione della sella turca e si manifesta con i sintomi dei tumori della ghiandola pituitaria.

La pubertà prematura si verifica in realtà solo in una piccola percentuale di casi di tumori epifisari, principalmente con la loro significativa diffusione al di fuori del corpo (sindrome di Pellizzi). Il fatto che tumore nonparenchymal della ghiandola pineale spesso accompagnata da sviluppo sessuale precoce rispetto parenchimale conferma l'idea dei fattori di produzione dalla ghiandola pineale, inibendo la produzione di gonadotropine e ritardare l'insorgenza della pubertà. Quando pinealocytes distruzione produzione tumore nonparenchymal di questo fattore rischia di essere ridotta, la funzione pituitaria gonadotropic disinibito, e la pubertà si verifica prima del solito. In altri tumori dell'epifisi, accompagnato, probabilmente, dall'eccessiva produzione di questo fattore, al contrario, c'è un ritardo nella pubertà. Tuttavia, in tali casi, non è stato ancora possibile rilevare un aumento del livello di melatonina nel sangue.

Il sintomo sintomatico dei tumori epifisari di solito si manifesta in ritardo e la diagnosi clinica viene stabilita, di regola, nella fase in cui il tumore non è operativo. Viene usata la radioterapia, che è particolarmente efficace nel caso del termine.