Vero rene da scleroderma

Il vero rene da scleroderma è la manifestazione più grave della nefropatia da scleroderma. Si sviluppa nel 10-15% dei pazienti con sclerodermia sistemica, di solito nei primi 5 anni dall'inizio della malattia, più spesso nella stagione fredda. Il principale fattore di rischio per il suo sviluppo è una forma cutanea diffusa di sclerodermia con decorso progressivo (rapida progressione delle lesioni cutanee entro diversi mesi). Fattori di rischio aggiuntivi - età anziana e senile, genere maschile, appartenente alla razza negroide. Sono anche sfavorevoli per la prognosi della nefropatia acuta da sclerodermia.

La diagnosi di un vero rene da scleroderma di solito non causa difficoltà, poiché questa forma di nefropatia si sviluppa in pazienti con sclerodermia sistemica stabilita. Tuttavia, il 5% dei casi sviluppa grave segno di sclerodermia nefropatia l'esordio della malattia, insieme con manifestazioni cutanee e la sindrome di Raynaud, o che è particolarmente difficile da diagnosticare, davanti a loro ( "sclerodermia senza sclerodermia"). In un piccolo numero di pazienti, il vero rene di sclerodermia si sviluppa dopo molti anni di un decorso favorevole del processo renale cronico.

Fattori di rischio per il vero rene da scleroderma

Fattori di rischio	I fattori di rischio non lo sono
Sistema di sclerodermia cutanea diffusiva Rapida progressione del processo cutaneo Durata della malattia <4 anni Sviluppo di anemia de novo Sviluppo della sconfitta del cuore de novo: versamento nella cavità pericardica dell'insufficienza cardiaca Alte dosi di glucocorticoidi	Ipertensione arteriosa esistente Cambiamenti nell'analisi delle urine Aumento esistente della creatinina ematica Elevazione esistente della renina plasmatica

Sclerodermia acuta nefropatia - urgenti patologie nefrologici diagnosticare cui i seguenti criteri sono utilizzati: l'improvviso sviluppo di gravi o aumentare la gravità dell'ipertensione preesistente (pressione arteriosa> 160/90 mm Hg); retinopatia ipertensiva di III-IV grado (sul fondo di emorragia, plasmorragia, edema del disco del nervo ottico); rapido deterioramento della funzione renale; L'attività renina plasmatica è aumentata almeno del doppio rispetto alla norma. Altri segni tipici sono l'encefalopatia ipertensiva (caratterizzata da convulsioni), insufficienza cardiaca (spesso con sviluppo di edema polmonare), anemia emolitica microangiopatica. In alcuni casi di vero rene da scleroderma, l'insufficienza renale acuta oligurica si sviluppa in assenza di ipertensione arteriosa o con un moderato aumento della pressione arteriosa. La proteinuria, nota in quasi tutti i pazienti, di solito precede l'ipertensione arteriosa e aumenta durante lo sviluppo di un vero rene da scleroderma, sebbene la sindrome nefrosica non si formi. Nel sedimento urinario, sono determinati i globuli rossi e gli eritrociti.

Fino ad oggi, il vero rene sclerodermia rimane la causa più comune di morte nei pazienti con sclerosi sistemica, nonostante il fatto che l'applicazione pratica di ACE-inibitori è cambiata radicalmente la sua visione (prima dell'applicazione dei pazienti ACE è morto nel giro di 3-6 mesi inibitori). Da non perdere l'inizio della malattia sclerodermia renale acuta, tenendo conto delle peculiarità del suo sviluppo, tutti i pazienti con sclerosi sistemica diffusa, soprattutto nei primi 5 anni della malattia, devono essere attentamente monitorati. È necessario un monitoraggio mensile della pressione arteriosa, una volta ogni 3 mesi: determinazione della proteinuria giornaliera e controllo della funzionalità renale (test di Reberg). Proteinuria superiore a 0,5 g / d, una diminuzione di GFR di 60 ml / min, ipertensione resistente richiedono sollecita l'inizio del trattamento per la sclerodermia.