Amiloidosi e danno renale: prognosi

L'amiloidosi è caratterizzata da un decorso progressivo. La prognosi dell'amiloidosi dipende dal tipo di amiloide, dal grado di coinvolgimento di vari organi, principalmente dal cuore e dai reni, dalla presenza e dalla natura della malattia predisponente.

Con l'amiloidosi di tipo AL, la prognosi è più grave. Secondo la Mayo Clinic, l'aspettativa di vita media dei pazienti con questo tipo di amiloidosi è di soli 13,2 mesi, un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 7%, un tasso di sopravvivenza a 10 anni di solo l'1%. La durata della vita più bassa è stata osservata in pazienti con insufficienza circolatoria congestizia (6 mesi) e ipotensione arteriosa ortostatica (8 mesi). L'aspettativa di vita dei pazienti con sindrome nefrosica è in media di 16 mesi. In presenza di mieloma, la prognosi dell'amiloidosi AL-tipo peggiora, l'aspettativa di vita dei pazienti è ridotta (5 mesi). Le cause più frequenti di morte di pazienti con amiloidosi di tipo AL sono l'insufficienza cardiaca e i disturbi del ritmo cardiaco (48%), l'uremia (15%), la sepsi e l'infezione (8%). Nonostante il fatto che la morte per uremia sia notata molto meno frequentemente che da cause cardiache, l'insufficienza renale cronica di varia gravità è registrata in più del 60% dei deceduti.

Con l'amiloidosi di tipo AA, la prognosi è più favorevole, dipende principalmente dalla natura della malattia predisponente e dalla possibilità del suo controllo. L'aspettativa di vita media dei pazienti con questo tipo di amiloidosi dal momento della verifica della diagnosi è di 30-60 mesi (più con amiloidosi secondaria, meno con amiloidosi come parte di una malattia ricorrente). Un trattamento efficace delle malattie predisponenti, inclusa la cura completa della tubercolosi o suppurazione cronica, in molti pazienti porta alla scomparsa o alla riduzione delle manifestazioni cliniche dell'amiloidosi, migliorando la prognosi; meno spesso l'amiloidosi continua a progredire, ma a un ritmo più lento. La terapia efficace dell'artrite reumatoide consente di prolungare il decorso della nefropatia amiloide, rallentando l'insorgenza dell'insufficienza renale cronica. La principale causa di morte nei pazienti con amiloidosi di tipo AA è l'insufficienza renale.

La nefropatia amiloide, come l'amiloidosi in generale, ha una progressione progressiva. Con la sua naturale evoluzione in pazienti con amiloidosi tipo AA, la durata dello stadio proteinurico è in media 3-4 anni, lo stadio di indroma nefrosico è di 2,5 anni e lo stadio di insufficienza renale cronica è di 1-2 anni. La prognosi dell'amiloidosi renale rispetto ad altre malattie glomerulari, comprese quelle con nefropatia diabetica, è considerata la peggiore, tranne che per la glomerulonefrite rapidamente progressiva.

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