La sindrome di Still negli adulti e nei bambini

Per la prima volta questa malattia fu descritta quasi 120 anni fa da un medico George Still. Quindi, la sindrome di Still è stata riconosciuta come una forma di artrite reumatoide. E solo negli anni '70 del ventesimo secolo, Eric Bywaters ha presentato alla comunità medica i dati da lui raccolti, che hanno permesso di separare la sindrome di Still da malattie con sintomi simili.

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Epidemiologia

Secondo i dati disponibili nella reumatologia mondiale, la malattia colpisce 1 persona su 100.000. Le malattie sono suscettibili sia alle donne che agli uomini, ma i bambini sotto i 16 anni hanno maggiori probabilità di soffrire.

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Le cause sindrome Still

Molti studi non hanno fornito una risposta univoca sull'eziologia della sindrome di Still. L'inizio dello sviluppo della malattia è acuto, accompagnato da febbre alta, un aumento dei linfonodi e un aumento del numero dei leucociti. Questo indica la natura infettiva della malattia. Ma finora, non è stato possibile identificare un singolo agente eziologico. In pazienti, si possono trovare virus della rosolia, citomegalovirus, parainfluenza, micoplasma o virus Epstein-Barr.

I medici suggeriscono che la malattia può essere dovuta a fattori ereditari. Ma finora questo non è stato stabilito con precisione. Si ritiene che nella patogenesi della malattia, un certo ruolo è giocato da immunodeficienza. C'è una teoria secondo la quale la sindrome di Still è una malattia autoimmune, ma trova qualche conferma solo qualche volta: se un esame del sangue mostra la presenza di complessi immunitari circolanti che portano a vasculite allergica.

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Sintomi sindrome Still

Febbre. La temperatura sale a 39 ° C e anche più alta, ma non persiste costantemente, come con lo sviluppo di altre infezioni. Spesso la temperatura aumenta rapidamente una volta. In rari casi, ci sono due picchi di temperatura entro 24 ore. Per la maggior parte dei pazienti tra queste salite, la temperatura si normalizza e il benessere migliora. Approssimativamente in 1/5 dei pazienti la temperatura non raggiunge i valori normali.

L'eruzione cutanea nella sindrome dello Styla di solito si manifesta all'apice del calore e poi scompare, quindi si manifesta di nuovo. Ha l'aspetto di chiazze rosa piatte, situate sulle mani o sui piedi in luoghi in cui sono adiacenti al tronco, sul tronco e, a volte, sul viso. Circa un terzo dei casi della sindrome dell'eruzione di Steele si alza sulla pelle e appare dove la pelle è stata ferita o schiacciata. Il colore delicato dell'eruzione, la sua scomparsa episodica e l'assenza di prurito, secchezza e altre manifestazioni lasciano l'eruzione inosservata per i pazienti.

A volte un medico deve esaminare un paziente dopo una doccia calda o usare un'altra esposizione al calore per rilevare un'eruzione cutanea. Ma con la sindrome di Still ci sono anche manifestazioni atipiche: petecchie, eritema nodoso, perdita di capelli.

Dolore alle articolazioni. Il dolore alle articolazioni, come il dolore muscolare, si riferisce ai sintomi all'inizio dello sviluppo della sindrome, che sono causati da un aumento della temperatura. In primo luogo, l'artrite può manifestarsi solo in una articolazione. Dopo un po ', colpisce altre articolazioni: non solo negli arti, ma anche nelle mascelle. La più caratteristica della sindrome è l'artrite delle articolazioni tra le falangi. Questa manifestazione consente di differenziare la malattia da artrite reumatoide, febbre reumatica, lupus eritematoso, in cui queste articolazioni non soffrono nei bambini.

La sconfitta degli organi del sistema linfatico. Questo è un aumento simultaneo del fegato e della milza, così come l'infiammazione dei linfonodi. I linfonodi sono infiammati in 2/3 dei pazienti. Per ½ casi, i linfonodi cervicali aumentano. In questo caso, i linfonodi rimangono mobili e moderatamente densi. Un forte consolidamento linfonodale, un aumento di un solo linfonodo e l'adesione ai tessuti vicini è un'occasione per chiedere consiglio ad un oncologo. A volte l'infiammazione può essere accompagnata da fenomeni necrotici.

Due terzi dei pazienti con sindrome di Still lamentano mal di gola. Il dolore si fa sentire all'inizio dello sviluppo della malattia: il bruciore alla gola persiste costantemente.

Disturbi del cuore e dei polmoni. Spesso espresso in forma di sieropositività, quando la membrana sierosa di questi organi si infiamma. In 1/5 dei casi, la polmonite viene rilevata, che non è infettiva, e procede come una polmonite bilaterale: con tosse, febbre e dispnea e assumendo antibiotici non dà risultati. Meno spesso con la sindrome di Still, c'è un tamponamento cardiaco, infiammazione del muscolo cardiaco, segni di vegetazione di microrganismi sulla valvola cardiaca, insufficienza respiratoria acuta.

I sintomi della sindrome di Still nei bambini non differiscono dai sintomi negli adulti, ma possono non manifestarsi in modo così evidente, a causa dei quali la diagnosi è stabilita in ritardo e viene prescritto un trattamento adeguato. La poliartrite può portare un bambino alla disabilità. I casi avviati della sindrome di Still durante l'infanzia possono causare una crescita sproporzionata di braccia e gambe, che può essere corretta solo chirurgicamente.

Diagnostica sindrome Still

La patogenesi della sindrome di Still non ha segni particolari che permettano di rilevare accuratamente la malattia. I pazienti spesso diagnosticano la sepsi, sebbene gli esami del sangue non mostrino la presenza di batteri. Si noti che in alcuni casi, il medico ha inizialmente diagnosticato una febbre di origine sconosciuta.

Solo dopo aver condotto diversi cicli di antibiotici e aver fatto ulteriori ricerche, i medici diagnosticano la sindrome di Still negli adulti. Considerati come manifestazioni sotto forma di temperatura elevata, gonfiore delle articolazioni, linfonodi ingrossati e dolore alla gola, e dati di diagnostica strumentale: cardiogramma, risonanza magnetica e ultrasuoni. Un tipico restringimento non erosivo delle articolazioni polso-metacarpo e intercostale per la sindrome di Styll può essere rilevato utilizzando la radiografia.

Gli esami del sangue per la malattia mostrano un livello ridotto di eritrociti e un numero molto alto di globuli bianchi. Nei pazienti, il livello di proteina C-reattiva e di ferritina è troppo alto, e i test per gli anticorpi antinucleari e il fattore reumatoide danno un risultato negativo.

Per la diagnosi, vengono suggeriti diversi gruppi di caratteristiche diagnostiche, ma in pratica sono guidati dai criteri di Kasha. La particolarità della malattia è che quasi sempre all'inizio della sindrome non esiste un quadro clinico completo. Un primo segno comune è la febbre e altri sintomi progrediscono settimane o addirittura mesi. In un paziente con una serie di sintomi, in cui v'è una febbre, dolori muscolari e dolori articolari, eruzioni cutanee, aumento del livello di globuli bianchi - è improbabile che lo sviluppo di qualche altra malattia, fatta eccezione per l'adulto è ancora sindrome. Pertanto, questa diagnosi è la prima nella lista delle malattie di diagnosi differenziale. Quasi tutte le altre malattie possono essere escluse dai dati clinici e dai semplici test diagnostici.

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Trattamento sindrome Still

Terapia durante un'esacerbazione

Di solito vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), incluso acido acetilsalicilico. Tale trattamento non dà risultati rapidi, ma in quasi tutti i casi è possibile parlare di una buona prognosi.

• L'acido acetilsalicilico è prescritto in un dosaggio di 60-80 mg / kg / die. Viene assunto dopo i pasti 3-4 volte al giorno. La durata del corso varia da uno a tre mesi e dipende da quanto il paziente tollera.
• L'indometacina è prescritta in una dose di 2-3 mg / kg / die.
• Diclofenac viene assunto a 2-3 mg / kg / die dividendo in 2 dosi.
• L'ibuprofene viene somministrato alla dose di 200-1000 mg / die. Il dosaggio dipende dall'età del paziente e viene preso dal calcolo di 40 mg / kg / die. Il farmaco è diviso in 3 ricevimenti.
• Naproxen è prescritto a 250-750 mg / die, a seconda dell'età. Il trattamento con il farmaco non è raccomandato per i pazienti di età inferiore ai 10 anni. Durata del trattamento - da diversi mesi a diversi anni.

Il principale problema che accompagna l'assunzione di questi farmaci sono i disturbi strutturali e funzionali del fegato. Queste conseguenze possono essere manifestazioni della malattia stessa e i risultati degli esami del fegato possono tornare alla normalità, nonostante il trattamento prolungato con farmaci antinfiammatori non steroidei. I pazienti sottoposti a trattamento sono monitorati con la funzionalità epatica sia in ospedale che dopo il completamento del ciclo di trattamento. Questi farmaci aumentano la probabilità di complicanze tromboemorragiche.

Se il trattamento è farmaci anti-infiammatori non ha avuto successo, se lo sfondo Still sindrome paziente sviluppa sistemici intravascolari prove coagulopatia o epatiche mostrano violazione della funzione epatica durante il trattamento con farmaci anti-infiammatori non steroidei, può richiedere un trattamento con agenti ormonali. In primo luogo, l'assunzione di prednisone di solito prescritto di 0,5-1 mg per chilogrammo di peso corporeo al giorno. Tuttavia, con una riduzione del dosaggio, la malattia può manifestarsi con rinnovato vigore, inoltre, un trattamento prolungato non impedisce un'ulteriore distruzione delle articolazioni.

Se la sindrome di Still si sviluppa in una forma che può essere pericolosa per la vita, la terapia con metilprednisolone o betametasone viene somministrata intraarticolarmente. Il dosaggio dei farmaci dipende dalla dimensione dell'articolazione. Nell'articolazione, il farmaco viene somministrato fino a 5 volte con un intervallo di 5 giorni, quindi è possibile ripetere il corso.

Come trattare la forma cronica della sindrome di Still?

Spesso, la causa del decorso cronico della sindrome è l'artrite.

Methotrexate. Per controllare l'artrite e il processo sistemico cronico, si raccomanda di assumere metotrexato settimanalmente in piccole dosi. La dose iniziale raccomandata è di 7,5 mg. Può essere diviso in 3 ricevimenti con una pausa alle 12 o preso una volta. Una volta raggiunto l'effetto clinico, il dosaggio viene ridotto alla dose efficace più bassa.

• Il farmaco ha anche un effetto negativo sulla funzionalità epatica, ma per il 70% dei pazienti questo trattamento è efficace. Il farmaco può aumentare la suscettibilità della pelle alle radiazioni ultraviolette. Durante la terapia con metotrexato, non dovrebbe essere consentita un'esposizione prolungata alla luce solare o alle radiazioni ultraviolette. Per fare questo, è necessario indossare indumenti chiusi, occhiali da sole, utilizzare cosmetici per la protezione solare.
• Idrossiclorochina. Con manifestazioni moderate della forma cronica della sindrome della sindrome di Still (es. Perdita di forza, febbre, eruzioni cutanee, sieroprote) l'idrossiclorochina può essere efficace. Il farmaco può essere assunto in concomitanza con metotrexato. La dose giornaliera del farmaco - 400-600 mg, suddivisa in più ricevimenti, quindi il dosaggio può essere ridotto. Si deve prestare attenzione quando si prescrive il farmaco a pazienti con disfunzione epatica e renale, disturbi gastrointestinali, malattie neurologiche, psoriasi, sensibilità al chinino. Se il paziente assume farmaci, le cui reazioni avverse possono influenzare la pelle o la vista, anche la nomina di idrossiclorochina deve essere prudente.

Esistono prove di una maggiore tossicità della sulfasalazina, che ne limita l'uso.

Se il trattamento con questi farmaci non ha prodotto un risultato, vengono prescritti farmaci che deprimono l'immunità:

• Azatioprina - 1,5-2 mg / kg in 2-4 ammissione. La durata del corso è impostata separatamente in ciascun caso. Il farmaco è controindicato nella violazione dell'ematopoiesi, violazioni del fegato. Prendere il farmaco in ogni caso non può essere annullato arbitrariamente, poiché la malattia può peggiorare.
• Ciclofosfamide. Per ottenere un effetto immunosoppressivo, il farmaco viene assunto in un dosaggio di 1-1,5 mg per kg di peso corporeo al giorno. Durante la terapia con ciclofosfamide, si raccomanda di bere molti liquidi. Il paziente deve attenersi rigorosamente alle istruzioni per l'assunzione del farmaco, la terapia è sempre sotto la supervisione del medico. Prima dell'inizio del corso del trattamento, è necessario monitorare i livelli ematici, la funzionalità epatica e renale. Durante il trattamento con immunosoppressori, dovresti fare accuratamente una manicure, evitare traumi cutanei, spazzolare delicatamente i denti, non contattare i malati, non vaccinarti.

Come risultato della somministrazione di ciclofosfamide, può verificarsi una reazione falsamente positiva alla candidosi, al test della tubercolina e alla parotite.

• Ciclosporina A. Assumere 3 mg per chilogrammo di peso per i primi 45 giorni. Quindi il dosaggio può essere ridotto al minimo, ma allo stesso tempo rimane l'effetto terapeutico. Il corso del trattamento dura fino a 3 mesi. Il farmaco inibisce la produzione di anticorpi, rallenta la risposta dei T-helper, cambia in modo selettivo e reversibile la funzione dei linfociti. Il farmaco non influenza i processi di emopoiesi e il numero e l'attività funzionale dei neutrofili del sistema immunitario.

Per la terapia si usa anche la somministrazione di una immunoglobulina - da sola o in combinazione con micofenolato con micofenolato. Tuttavia, questo trattamento non ha sempre successo.

Non molto tempo fa, i farmaci che bloccano l'enzima monoamino ossidasi del fattore di necrosi tumorale (TNF-alfa) hanno iniziato a essere utilizzati nella terapia della sindrome di Still. Questi farmaci di questo gruppo (infliximab, adalimumab, etanercept) aiutano ad alleviare l'infiammazione. Questi sono i più recenti sviluppi nella terapia, i farmaci sono molto costosi, non sempre danno i risultati attesi, ma a volte possono idealmente avvicinarsi ai pazienti.

Inoltre, quando si utilizza la terapia della malattia di Still locale quando si trattano le articolazioni colpite: l'introduzione di farmaci nel giunto, soprattutto glucocorticoidi in tempo immobilizzare l'articolazione utilizzando stecche, impiegare una vasta gamma di trattamenti di fisioterapia, esercizi di fisioterapia, massaggi. Se ci sono contratture, applicare la trazione scheletrica, così come la meccanoterapia su dispositivi specializzati.

Alcuni pazienti cercano di sostenere il loro corpo con vitamine, preparati omeopatici, ma l'efficacia di questi farmaci nella lotta contro la sindrome di Styla non è dimostrata e possono essere utilizzati solo come terapia di mantenimento.

Trattamento operativo

I metodi conservativi di trattamento continuano a svilupparsi, ma spesso anche le manifestazioni della malattia vengono trattate chirurgicamente. La chirurgia viene eseguita in una fase precoce con lo scopo di resezione della membrana sinoviale dell'articolazione. Ciò interrompe il processo infiammatorio, mantenendo la cartilagine da danni imminenti, che consente di salvare il giunto e ripristinare il suo lavoro.

L'eliminazione del tessuto di granulazione riduce la risposta autoimmune del corpo, influenza positivamente il benessere, fornisce una remissione stabile.

La sinoviectomia viene utilizzata se un complesso di trattamento conservativo antireumatico per un lungo periodo di tempo - sei mesi o più - non ha portato risultati positivi.

Trattamento alternativo per la sindrome di Still

• Salt. Se le articolazioni "si rompono", la medicina alternativa consiglia di strofinarle con sale, che in precedenza è stato sciolto nel miele o nella vodka.
• Clay. Di alcune varietà di argilla, che si verificano in alcuni luoghi, fanno appliques. Per fare questo, hai bisogno di un grasso, argilla plastica. Si diluisce con acqua mescolando ad una consistenza cremosa, per le applicazioni l'argilla deve essere calda-40-48 ° C. L'applicazione viene eseguita fino a 5 cm di spessore e si applica per 15-30 minuti. Il corso del trattamento 12-20 sessioni, che si svolgono a giorni alterni.
• Paraffina. In primo luogo, viene fuso mediante un bagno d'acqua e quindi lasciato raffreddare alla temperatura richiesta. Il modo più accettabile di trattamento domestico, quando la cera fusa viene versata nel recipiente da ottenere uno spessore di 1-2 cm applique. Solidifica, ma ancora cake plastica (temperatura 50-55 ° C) rimosso dal contenitore e rendere l'applique che è avvolto panno caldo. Durata della sessione - mezz'ora-ora, si raccomanda la terapia alla paraffina a giorni alterni. Durata del trattamento - 10-30 sessioni. Durante ogni sessione, applicare l'applicazione per 2-3 articolazioni allo stesso tempo - non più, quindi alternare.
• Med. Mescolare il miele, il succo di aloe e la vodka in un rapporto 2: 1: 3. Utilizzare come un impacco, che aiuta ad alleviare l'infiammazione delle articolazioni.

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Trattamento a base di erbe

• Ricezione di bagni di pino. Rami, aghi e coni di pino sono inondati di acqua, portati a ebollizione e bollono per mezz'ora a fuoco basso. Quindi, avvolgendo il contenitore in un panno caldo, insistono per 10-12 ore. Il brodo di conifere dovrebbe essere marrone. Immediatamente è possibile effettuare un'inalazione medica, aggiungendo al bagno 20 gocce di olio essenziale di pino.
• Il Physalis vulgaris rimuove l'infiammazione e il dolore. L'infuso è preparato con frutta secca: prendere 2 cucchiai da tavola per mezzo litro di acqua bollente e far bollire per 5 minuti a fuoco minimo. Prendi 100 ml 3-4 volte al giorno per 15-20 minuti prima dei pasti.
• Il cetriolo ha un effetto anti-infiammatorio. Due cucchiai di erbe versano 2 bicchieri d'acqua e insistono per 4-5 ore. Prendi un cucchiaio 5-6 volte al giorno.
• Cherry. Erboristeria per alleviare il dolore alle articolazioni consiglia di rompere le ossa delle ciliegie, rimuovere i semi, essiccare, macinare e fare impacchi.
• Foglia di alloro 1/2 pacco di alloro secco viene versato con 300 grammi di acqua bollita raffreddata. Quindi portare a ebollizione e cuocere a fuoco minimo per 5 minuti. Leggermente fresco e bevi immediatamente l'intero brodo. Il corso del trattamento è di 3 giorni.

Previsione

Il risultato della sindrome può essere il pieno recupero, lo sviluppo di una forma ricorrente o cronica. Recuperare circa il 30% dei pazienti, spesso entro pochi mesi dal momento della malattia. Circa il 20% dei pazienti ha una remissione prolungata - fino a 1 anno. Nel 30% dei pazienti i sintomi si attenuano, ma una o più riacutizzazioni si verificano successivamente. La forma ricorrente della sindrome di Still nel 70% dei pazienti significa una singola esacerbazione, che può verificarsi dopo 10 mesi o anche 10 anni. Quando si verifica una recidiva, è impossibile prevederlo, ma spesso è più facile e più veloce del primo episodio. Alcuni pazienti possono manifestare una recidiva ciclica della malattia con attacchi ricorrenti. La più grave è la forma cronica che si sviluppa nei restanti pazienti. Procede con grave poliartrite. Secondo le osservazioni, la manifestazione dei sintomi dell'artrite in giovane età è un segno prognostico sfavorevole.

Tra i pazienti adulti con la malattia, il tasso di sopravvivenza per cinque anni è del 90-95%. I pazienti possono morire a causa dello sviluppo di infezioni secondarie: violazioni della coagulazione del sangue, cardiaco, fegato, processi infiammatori nei polmoni, tubercolosi.

La sindrome di Still è una malattia rara ma grave che può portare alla disabilità. Colpisce spesso i giovani, il che aumenta il suo carattere distruttivo. Un medico competente e attento può svolgere un ruolo decisivo. Ricordare che i sintomi possono recedere alcuni anni dopo l'inizio della malattia e che la maggior parte dei pazienti vive una vita piena anche anni dopo la diagnosi.

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