Sindrome DIC nei bambini

Sindrome DIC - una delle cause più comuni di sindrome emorragica e sanguinamento ed è osservata nell'8-15% dei pazienti con neonati.

Nello sviluppo di varie condizioni patologiche, la sindrome DIC gioca un ruolo essenziale. Questa reazione biologica aspecifica generale dell'organismo si manifesta in risposta alla penetrazione nel flusso sanguigno di sostanze tromboplastiche che attivano l'emostasi; è accompagnato da gravi disturbi nel letto del microcircolo. Il sanguinamento a DIC-sindrome differisce il carattere persistente.

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Le cause sindrome DIC in un bambino

Le cause dello sviluppo della sindrome DIC nei bambini sono le seguenti:

• infezioni gravi virali e batteriche (specialmente causate da microflora gram-negativa e mista);
• ipotermia;
• ipossia / asfissia;
• l'acidosi;
• shock, ipotensione acuta;
• traumi e danni distruttivi agli organi (grave emolisi, leucemia, traumi massicci, ustioni, distruzione di organi parenchimali, necrosi).

Nella maggior parte dei casi, il meccanismo di partenza di DIC nei neonati - collasso cardiovascolare o shock, seguita da attivazione e danno all'endotelio vascolare, con conseguente aumento dell'espressione vascolare, rilasciare nel sangue del fattore tissutale, aumento della quantità di interleuchina 1, 6 e 8, il fattore attivazione delle piastrine e fattore di necrosi tumorale.

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Patogenesi

Indotta fattori eziologici eccessiva attivazione del sistema di coagulazione del sangue porta alla formazione di trombi diffusa di piccoli vasi, e di conseguenza, lo sviluppo microcircolatori organi parenchimatosi blocco, loro esaurimento ischemia dei fattori della coagulazione del plasma e piastrine. Un'eccessiva attivazione della coagulazione induce fibrinolisi, esacerbando il sanguinamento. Con l'esaurimento dei fattori della coagulazione, la carenza di piastrine e lo sviluppo di depressione secondaria della fibrinolisi può causare emorragie diffuse e nesvortyvaemost totale di sangue. Quindi, possiamo distinguere i seguenti collegamenti della patogenesi della sindrome DIC nei bambini:

• "Esplosione proteolitica" - eccessiva formazione di trombina e plasmina nel sangue, effetto vasoattivo delle chinine;
• danno sistemico endoteliale (acidosi, endotossicosi, esotossicosi, ecc.);
• ipercoagulabilità associata all'attivazione di percorsi di coagulazione sia interna che esterna;
• blocco microcircolazione DIC nelle fasi iniziali a causa della formazione di complessi solubili di fibrina fibrinogeno e fibrina sviluppo di microtrombi e in seguito - reologica occlusione capillare (aumento della viscosità del sangue, fanghi, coaguli);
• ipossia e distruzione di cellule con disfunzione del sistema nervoso centrale, reni, polmoni, fegato, cuore - insufficienza multiorgano;
• deplezione coagulopatia e consumo trombocitopenia nei livelli ematici di entrambi procoagulanti (Factors I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) e naturali anticoagulanti - inibitori attivi serina proteasi (antitrombina III, proteina C, D et al.);
• fibrinolisi patologico con un significativo aumento degradazione PDF di fibrinogeno proteolisi di fattori V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand cambia glicoproteine della membrana piastrinica che dà emostasi primaria e secondaria, con conseguente sviluppo simultaneo di trombosi e sanguinamento eccessivo. Predisposizione dei neonati allo sviluppo di DIC causa della scarsa capacità del sistema reticolo-endoteliale per rimuovere intermedi coagulazione del sangue; l'incapacità del fegato, se necessario, di aumentare adeguatamente la sintesi di procoagulanti e anticoagulanti; difficoltà nel mantenere un'adeguata perfusione nei piccoli vasi; vulnerabilità e facile danneggiamento della maggior parte dei trigger che portano alla sindrome DIC.

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Sintomi sindrome DIC in un bambino

Clinicamente, ci sono tre fasi dello sviluppo della sindrome DIC nei bambini.

1. Il primo è la fase di ipercoagulazione. Il quadro clinico è dominato dai principali sintomi della malattia, con i segni di adesione dei disturbi della microcircolazione: marmorizzazione della pelle cianosi distale, macchie di stasi, l'ipotermia, un moderato aumento delle dimensioni del fegato, milza, tachicardia, diminuire la pressione sanguigna, tachipnea, diminuzione della diuresi.
2. Il secondo è la fase di coagulopatia e trombocitopatia del consumo. Ci sono petecchie e sanguinamento dal sito di iniezione, pallida pelle e le mucose, sono colpiti la funzione degli organi vitali, sotto forma di logochnotsirkulyatornoy acuta e insufficienza renale acuta, edema cerebrale, lesioni del miocardio. Allo stesso tempo ci sono emorragie, tra cui emorragie nel cervello; sanguinamento polmonare e gastrointestinale.
3. La fase di recupero Se la seconda fase non porta a un esito letale, la sindrome DIC passa alla terza fase: il recupero. Questa fase è accompagnata dalla cessazione delle emorragie e dal graduale ripristino delle funzioni degli organi colpiti.

La sindrome DIC nei bambini è una seria complicanza di gravi malattie, che porta a un esito letale nel 30-50% dei casi.

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Diagnostica sindrome DIC in un bambino

Le seguenti modifiche nei parametri di laboratorio sono tipiche della fase di ipercoagulabilità:

• Il tempo di coagulazione del sangue e il tempo di sanguinamento sono normali o leggermente accorciati;
• il numero di piastrine è nella norma;
• PV round-trip;
• TWT è troncato;
• il livello di fibrinogeno è aumentato;
• Il PDF è aumentato;
• test positivo all'etanolo.

Per la fase di consumo, i seguenti indicatori di laboratorio sono caratteristici:

• il tempo di coagulazione e il tempo di sanguinamento sono aumentati;
• il numero di piastrine diminuisce;
• PV è abbreviato o normale;
• TCH è aumentato;
• il livello di fibrinogeno è diminuito;
• Il PDF è aumentato;
• il test dell'etanolo è nettamente positivo;
• anemia e comparsa di eritrociti frammentati in uno striscio di sangue.

Nella terza fase, gli indicatori di laboratorio tornano alla normalità.

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Trattamento sindrome DIC in un bambino

La natura e la portata del trattamento dipendono dalla fase.

La fase di ipercoagulazione

L'attenzione principale dovrebbe essere prestata a un'adeguata terapia della malattia di base. Reintegro richiesto di bcc terapia metodo di infusione con plasma fresco congelato (fattori della coagulazione donatore plasma e antitrombina III) il tasso di 10-20 ml / kg per via endovenosa, 10% soluzione di glucosio nel volume definito dai requisiti fisiologici del neonato. Inoltre, viene prescritta una pentossifillina antiaggregante (trental) 0,1-0,2 ml di una soluzione al 2% in una soluzione di glucosio al 5% (lentamente, 2-4 volte al giorno). Secondo le indicazioni, un inibitore della proteasi aprotinina viene iniettato da 25.000 a 50.000 unità per via endovenosa lentamente. Quando il blocco di microcirculatory si rivolgono inibitori monoamminoksidazy dopamine [5-10 mkg / kghmin), endovenosamente, gocciolamento].

Fase di consumo

Trasfusione del fattore di coagulazione del sangue VIII ogni 12 ore è richiesto, secondo le indicazioni - trasfusione di massa di eritrociti e tromboconcentrato. Ossigenoterapia, correzione dell'acidosi, riscaldamento del bambino, sostituzione del Ccn, terapia con eparina. Eparina sodica è somministrato (sotto il controllo del tempo di coagulazione del sangue!) per via endovenosa ogni 4-6 ore o per via sottocutanea ogni 8 ore ad una dose iniziale di 10-25 UI / (kghsut), la dose è stata aumentata a 50-150 U / (kghsut) se necessario.

Sodio Eparina somministrato solo dopo la trasfusione del fattore di coagulazione del sangue VIII e il recupero del livello di antitrombina III (eparina azione cofattore) o microfluidica per via endovenosa. Annulla l'eparina è possibile solo sullo sfondo degli inibitori piastrinici destinazione (piracetam o acido nicotinico, dipiridamolo ecc) e con una graduale riduzione della dose di eparina.

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Fase di recupero

È necessaria la terapia posindromnaya, finalizzata a ripristinare le funzioni compromesse di organi e sistemi. I farmaci trombolitici sono usati molto raramente, principalmente con trombosi di grandi vasi.