Agranulocitosi nei bambini

L'agranulocitosi nei bambini è rappresentata da diversi tipi di malattia:

• Sindrome di Kostmann o agranulocitosi geneticamente determinata del bambino.
• Agranulotsitoz da bambini su uno sfondo di neutropenia ciclica.
• Agranulocitosi nei neonati con conflitto isoimmune.

Consideriamo in dettaglio ogni tipo di malattia.

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La sindrome di Kostmann

Una malattia molto grave che viene trasmessa attraverso un tipo di eredità autosomica recessiva. Ciò significa che entrambi i genitori di un bambino malato sono persone sane, ma allo stesso tempo si trovano come portatori di un gene patologico.

I sintomi della malattia nei bambini sono espressi nelle seguenti manifestazioni:

• I neonati hanno infezioni purulente, tra cui si può osservare la comparsa di lesioni cutanee ricorrenti insieme alla formazione di pustole e infiltrati infiammatori.
• I sintomi di stomatite ulcerosa, parodontite infettiva e parodontite, comparsa di ipertrofia e gengive sanguinanti sono anche caratteristiche della malattia.
• Tra le patologie degli organi respiratori, l'otite, la mastoidite, i processi infiammatori che si verificano nella mucosa nasale sono caratteristici. È anche possibile l'emergere di forme protratte di polmonite, che sono inclini alla formazione di ascessi.
• Nei bambini aumenta la temperatura corporea, accompagnata da un ingrossamento generalizzato dei linfonodi. In alcuni casi, c'è un certo grado di splenomegalia - un aumento della milza.
• Forme pesanti della malattia provocano lo sviluppo di setticemia, in cui si formano ascessi nel fegato.
• La formula dei leucociti nel sangue inizia a cambiare. I casi tipici sono caratterizzati da un grado estremo di neutropenia, in cui i neutrofili non sono affatto determinati. Inoltre, la presenza di eosinofilia e monocitosi è stabilita sullo sfondo di un normale livello di linfociti nel sangue.

Attualmente, gli scienziati hanno sviluppato un farmaco chiamato fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF), che viene utilizzato nel trattamento di questa malattia.

Agranulocitosi pediatrica con neutropenia ciclica

La neutropenia ciclica è una malattia ereditaria. La sua comparsa provoca un tipo autosomico dominante di ereditarietà dei sintomi: la malattia del bambino compare solo nel caso di almeno uno dei genitori di una patologia simile.

Il quadro clinico della malattia è il seguente: c'è una fluttuazione ritmica del numero di neutrofili nel plasma sanguigno - dalla norma al grado profondo di agranulocitosi, quando la presenza di queste particelle non è affatto determinata.

I sintomi di agranulocitosi ciclica sono febbre ricorrente, lesioni ulcerose del cavo orale e della laringe, un aumento dei linfonodi regionali e sintomi evidenti di intossicazione. Quando una febbre rilascia un bambino, le sue condizioni tornano normali. Ma alcuni piccoli pazienti ricevono invece complicanze ad alte temperature sotto forma di otite, polmonite ascessa e così via.

Il segno più importante della neutropenia ciclica è la diminuzione periodica del numero di granulociti nel plasma sanguigno. Nella sua fase più estrema appare agranulocitosi, che dura da tre a quattro giorni. Dopo di ciò, i neutrofili cominciano ad apparire di nuovo nel sangue, ma in piccole quantità. In questo caso, è possibile un aumento del numero di linfociti. Dopo questa fase di picco, in studi di laboratorio è possibile identificare la monocitosi transitoria e l'eosinofilia. E poi prima del ciclo successivo, tutti i valori ematici rientrano nel range normale. In alcuni pazienti con agranulocitosi, si osserva una diminuzione del livello di eritrociti e piastrine.

La terapia di questa malattia nei bambini è, prima di tutto, nel prevenire le complicazioni dall'introduzione nel corpo delle infezioni. Inoltre, la preparazione del fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF), che riduce il grado di granulocitopenia, ha dato prova di sé. Sfortunatamente, questo farmaco non può impedire la comparsa di cambiamenti ciclici nella composizione del sangue nel bambino.

Agranulocitosi nei neonati con conflitto isoimmune

Quando si verifica neutropenia isoimmune, marcata granulocitopenia, che può raggiungere lo stadio di agranulocitosi. Questa malattia è caratterizzata dagli stessi sintomi di manifestazione dell'anemia emolitica nei neonati con conflitto di Rh, solo che in questo caso il problema si verifica con i granulociti.

Il meccanismo di questa patologia consiste nella formazione nel corpo materno di anticorpi contro i granulociti dei bambini, che hanno la stessa composizione antigenica di quella del padre del bambino. Gli anticorpi vengono inviati alle cellule precursori dei granulociti, che producono midollo osseo rosso.

Le caratteristiche di questo tipo di agranulocitosi si manifestano nel carattere di transito della malattia. In questo caso, gli anticorpi materni vengono rapidamente lavati dai fluidi del corpo del bambino ad un ritmo elevato, il che stimola la normalizzazione spontanea della conta dei granulociti nel plasma sanguigno del paziente. Pertanto, il bambino recupera in dieci o dodici giorni dopo l'inizio della malattia. In questo momento è importante usare antibiotici per prevenire complicazioni infettive.

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