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Agranulocitosi

 
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Ultima recensione: 25.06.2018
 
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I leucociti, come tutti sanno, sono necessari per il corpo, come protettori da vari corpi estranei che entrano nel sangue e possono causare varie malattie. Lo stato di immunità umana dipende direttamente dal numero di leucociti nel sangue.

L'agranulocitosi è una condizione patologica del sangue in forma grave, che è caratterizzata da una diminuzione del livello dei leucociti nel sangue a causa della quantità di granulociti, che sono la frazione più importante dei leucociti sopra menzionati.

Se il livello di globuli bianchi nel plasma sanguigno diminuisce a 1,5x10 9 per ml di sangue, e granulociti - 0,75h10 a 9, la stessa ml di sangue, in questo caso si può parlare la comparsa di agranulocitosi. Granulociti sono rappresentati da tali componenti del sangue come neutrofili, eosinofili e basofili. Altre particelle chiamate leucociti agranulociti. E questi includono linfociti e monociti. Ma vale la pena notare che la percentuale di granulociti siero come eosinofili e basofili, è relativamente bassa. Pertanto, la loro riduzione non può influenzare la comparsa della malattia. Inoltre, alcune forme di agranulocitosi contenevano livelli elevati di eosinofili nel plasma sanguigno. Pertanto, spesso chiamato agranulocitosi modo sinonimo come neutropenia critica, che è caratterizzata da una diminuzione critica di neutrofili nel siero del sangue.

I processi patologici in questa malattia sono i seguenti. In un organismo sano, batteri e altra microflora, oltre la sua popolazione, coesistono pacificamente con il "padrone". Vi sono casi di simbiosi tra batteri e umani per la produzione di sostanze utili all'organismo. Ad esempio, lo sviluppo della vitamina K nel tratto intestinale, l'oppressione della microflora patogena e così via. Dei leucociti, principalmente i granulociti non consentono la moltiplicazione e la diffusione ai patogeni. Ma con una diminuzione del numero delle particelle di sangue sopra menzionate, l'organismo non ha più la capacità di contenere la diffusione di vari batteri e funghi patogeni. Questo fatto porta alla comparsa di malattie infettive di vario tipo e al verificarsi di complicanze.

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Cause di agranulocitosi

Le cause dell'agarulocitosi sono piuttosto pesanti. È solo che, come si suol dire, una malattia così grave non sorge.

Quindi, i prerequisiti che possono portare a cambiamenti patologici nel sangue includono:

  • Gli effetti delle radiazioni ionizzanti e della radioterapia.
  • L'ingestione di sostanze chimiche come il benzene.
  • Impatto di insetticidi - sostanze utilizzate per uccidere gli insetti.
  • Le conseguenze dell'uso di determinati farmaci che opprimono direttamente l'emopoiesi. Questi farmaci includono gli effetti di citostatici, acido valproico, carmazepina, antibiotici beta-lattamici.
  • Le conseguenze dell'uso di farmaci che agiscono sul corpo, come gli apteni - sono sostanze che non possono stimolare una persona a produrre anticorpi contro di loro e, di conseguenza, avviare processi immunitari. Agli stessi farmaci sono inclusi farmaci a base di oro, farmaci del gruppo antitiroide e altri.
  • Disponibile nella storia dell'uomo alcune malattie di natura autoimmune. L'influenza sul processo di agranulocitosi del lupus eritematoso e della tiroidite autoimmune è nota.
  • L'ingresso di alcune infezioni nel corpo umano, ad esempio il virus Epstein-Barr, il citomegalovirus, la febbre gialla, l'epatite virale. La comparsa di queste malattie accompagna la neutropenia in uno stadio moderato, ma alcune persone possono avere agranulocitosi.
  • Le infezioni nel corpo in una forma generalizzata che colpiscono molti organi e tessuti di una persona. La natura dell'emergenza di processi infettivi può essere sia virale che batterica.
  • Un forte grado di emaciazione.
  • Vi sono violazioni di origine genetica nell'anamnesi di una persona.

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Sintomi di agranulotsitoz

L'agranulocitosi, di regola, si manifesta in processi infettivi nel corpo, che sono causati da microrganismi come batteri e funghi.

I sintomi di agranulocitosi sono i seguenti:

  • I segni comuni della malattia sono espressi in:
    • febbre,
    • debolezza
    • sudorazione,
    • mancanza di respiro,
    • aumento della frequenza cardiaca.
  • I segni specifici della malattia dipendono dalla fonte di infiammazione e dal tipo di agente infettivo. Pertanto, una persona che ha una storia di questa disfunzione, possibili manifestazioni di angina necrotizzante, polmonite, lesioni della pelle e così via.
  • Se l'agranulocitosi sviluppa trombocitopenia, la persona inizia a soffrire di un aumento del tessuto sanguinante.
  • Innanzitutto le lesioni infettive iniziano a toccare la cavità orale umana, perché contiene una grande quantità di microflora patogena. Con un basso contenuto di granulociti nel sangue, il paziente, in primo luogo, inizia vari problemi con la cavità orale, che si manifestano in:
    • stomatite - processi infiammatori della mucosa orale,
    • gengivite - processi infiammatori nelle gengive,
    • tonsillite - processi infiammatori nelle tonsille,
    • faringite - processi infiammatori della laringe.

È noto che con questa malattia i leucociti non sono in grado di entrare nei focolai di infezione. Pertanto, l'area interessata è coperta da tessuto fibro-necrotico. Sulla superficie della localizzazione dell'infezione, è possibile rilevare una corsa grigio sporco e i batteri iniziano a moltiplicarsi sotto di essa. A causa del fatto che la mucosa della cavità orale è abbondantemente fornita di sangue, le tossine dall'attività vitale dei batteri entrano nel sangue. E poi con l'aiuto del flusso di sangue generale vengono trasportati in tutto il corpo del paziente, causando sintomi di intossicazione generale in una fase difficile. Pertanto, il paziente sviluppa una febbre in forma elevata, accompagnata da una temperatura di circa quaranta gradi e oltre. C'è anche debolezza, nausea e mal di testa.

Maggiori informazioni sui sintomi di agranulocitosi qui.

Diagnosi di agranulocitosi

La diagnosi di agranulocitosi è la seguente:

  • Un esame del sangue generale, così come l'urina e le feci.
  • Un esame del sangue, in cui è importante stabilire il livello di reticolociti e piastrine.
  • Prendendo una puntura sternale, oltre a studiare il mielogramma.
  • Ottenere dati sulla sterilità del sangue, che sono presi ripetutamente, al culmine della manifestazione della febbre. È importante studiare la sensibilità della flora patogena agli agenti antibiotici.
  • Studi di analisi del sangue biochimici, in cui è possibile determinare la quantità di frazioni proteiche e proteiche totali, acidi sialici, fibrina, seromucoi, transaminasi, urea e creatina.
  • Passaggio dell'esame all'otorinolaringoiatra.
  • Passaggio dell'esame dal dentista.
  • Esame a raggi X dei polmoni

I risultati di un esame del sangue generale, in cui è possibile diagnosticare l'agranulocitosi, saranno descritti di seguito. Ma altri indicatori dovrebbero mostrare la seguente immagine:

  • negli studi sul midollo osseo - una diminuzione del livello dei mielocariociti, una funzione disgregata della maturazione dei granulociti, che caratterizza diversi stadi di sviluppo cellulare, un numero maggiore di plasmacellule.
  • con un'analisi generale delle urine - presenza di proteinuria (transitoria) e cilindruria.

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Esame del sangue per agranulocitosi

Con l'agranulocitosi, un importante esame del sangue è un test di laboratorio importante. La presenza di questa malattia può essere evidenziata da tali risultati come un aumento della VES, la presenza di leucopenia e neutropenia, che può essere caratterizzata anche dalla completa scomparsa dei granulociti. La quantità di granulociti è inferiore a 1 × 10 9 cellule in μl di sangue. Anche per il quadro clinico della malattia è la presenza di alcune linfocitosi. A volte viene stabilita l'anemia, cioè un ridotto contenuto di globuli rossi. Ci possono anche essere trombocitopenia e / o monocitopenia. Un fattore importante nello stabilire una diagnosi è la rilevazione di plasmacellule nel sangue, circa l'uno o due percento.

Studi di analisi del sangue biochimici (BAC) mostrano che le gammaglobuline, gli acidi sialici, la fibrina e il seromucoi sono contenuti in un volume aumentato.

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Chi contattare?

Trattamento di agranulotsitoz

Per una malattia così grave come l'agranulocitosi, è necessario un trattamento complesso. È importante prendere una serie di misure, che comprendono i seguenti punti:

  • Elucidazione della causa della patologia e sua eliminazione.
  • Creazione per il paziente di condizioni ottimali per il recupero, che includono la piena sterilità.
  • Prendendo misure preventive contro l'insorgenza di infezioni infettive, così come la terapia per le infezioni esistenti e le loro complicanze.
  • Passaggio della procedura di trasfusione della massa leucocitaria.
  • Scopo della terapia steroidea.
  • Passaggio di procedure che stimolano la leucopoiesi.

È importante capire che il trattamento di agranulocitosi richiede un approccio individuale in ciascun caso. Gli specialisti prendono in considerazione molti fattori che possono influenzare il trattamento della malattia. Questi fattori includono:

  • la causa della malattia e la natura della sua origine,
  • grado di progressione della malattia,
  • complicazioni esistenti,
  • sesso del paziente,
  • età del paziente,
  • disponibile nella storia della malattia di accompagnamento alla base della malattia.

In parallelo con il trattamento del problema principale, si raccomandano le seguenti terapie:

  • Se c'è una tale necessità, allora è possibile prescrivere la terapia di disintossicazione, che viene effettuata in un modo standard.
  • Secondo il paziente, viene trattata l'anemia.
  • Con i sintomi presenti, il paziente viene trattato con una sindrome emorragica.
  • Forse l'effetto correttivo su altri problemi attualizzati.

Consideriamo più in dettaglio i metodi di terapia di agranulocitosi disponibili nella pratica:

  • Se il paziente ha un grado significativo di leucopenia insieme con agranulocitosi, allora questa serie di problemi è un'indicazione per l'uso del trattamento etiotropico. Tale terapia consiste nella cancellazione di sessioni di radioterapia e l'uso di citostatici. I pazienti che hanno ricevuto una brusca diminuzione dei globuli bianchi dovuta all'assunzione di farmaci che non hanno un effetto mielotossico diretto, con agranulocitosi medicinale, devono interrompere l'assunzione di questi farmaci. In questo caso, se i farmaci sono stati cancellati in modo tempestivo, ci sono grandi possibilità di un rapido recupero del livello dei leucociti nel sangue.
  • L'agranulocitosi acuta richiede che il paziente sia posto in condizioni di completa sterilità e isolamento. Il paziente viene posto in una scatola sterile o in un reparto, che aiuta a prevenire il suo contatto con l'ambiente esterno per prevenire l'infezione con varie infezioni. Le sessioni regolari di quarzo dovrebbero essere tenute nella stanza. Visitare i parenti dei malati è proibito fino a quando lo stato del sangue del paziente non migliora.
  • Quando le condizioni di questo paziente da parte del personale che presente ad eseguire la terapia e la prevenzione delle complicanze infettive. Vengono utilizzati farmaci antibatterici che non hanno effetto mielotossico. Tale terapia è indicata, se il numero di globuli bianchi diminuito a 1x10 9 cellule per ml di sangue, e, naturalmente, a tassi inferiori. Ci sono anche alcune caratteristiche in cui la correzione di determinate condizioni: diabete mellito, pielonefrite cronica e altre foci dei processi infettivi richiedono l'uso di antibiotici come profilassi e ad un livello superiore nei leucociti del sangue - circa 1,5x10 9 cellule per ml di sangue.

Quando la terapia infettiva come misura preventiva, gli specialisti usano uno o due farmaci antibatterici che vengono somministrati al paziente in un dosaggio medio. I farmaci vengono somministrati per via endovenosa o intramuscolare, a seconda della forma del farmaco.

In presenza di gravi complicazioni infettive, vengono usati due o tre antibiotici, che hanno un ampio spettro di azione. Le dosi sono date al massimo, i farmaci sono somministrati per via orale, così come per via endovenosa o intramuscolare.

Per sopprimere la moltiplicazione della flora intestinale patogena nella maggior parte dei casi, viene prescritta la somministrazione di antibiotici non assorbibili (che non vengono assorbiti nel sangue).

Inoltre, a volte viene prescritto l'uso concomitante di farmaci antifungini, ad esempio Nistatina e Levorin.

La terapia complessa presuppone una prescrizione piuttosto frequente di preparazioni di immunoglobuline e plasma antistaphylococcal.

Tutte le suddette misure anti-infettive vengono utilizzate fino a quando scompare l'agranulocitosi del paziente.

  • Metodi di trasfusione della massa dei leucociti. Questo metodo di terapia è indicato per quei pazienti che non hanno anticorpi contro gli antigeni leucocitari. Allo stesso tempo, gli specialisti cercano di evitare casi di rigetto da parte del corpo della massa introdotta. A tale scopo, utilizzano il sistema degli antigeni HLA, che consente di verificare la compatibilità dei leucociti del paziente con i leucociti del farmaco iniettato.
  • Terapia con glucocorticoidi. Indicazioni per l'uso di questo tipo di farmaci è l'agranulocitosi immunitaria. L'efficacia di questo trattamento è dovuta al fatto che i glucocorticoidi hanno un effetto ritardante sugli anticorpi antileucocitari, più precisamente, sulla loro produzione. Inoltre, i farmaci di questo gruppo hanno la capacità di stimolare la leucopoiesi. Secondo lo schema standard, in questo caso viene utilizzato Prednisolone, che è indicato per essere usato da quaranta a cento milligrammi al giorno. La dose diminuisce gradualmente dopo che gli indicatori del sangue mostrano il processo di miglioramento delle condizioni del paziente.
  • Stimolazione della leucopoiesi Tale misura è necessaria per l'agranulocitosi mielotossica e congenita. La moderna pratica medica afferma l'uso piuttosto efficace del fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF).

Prevenzione di agranulotsitoz

La prevenzione dell'agranulocitosi può essere espressa nelle seguenti azioni:

  • L'uso di procedure che costituiscono il numero di leucociti nel sangue. Queste procedure includono la terapia del fattore stimolante le colonie dei granulociti (G-CSF) o il fattore stimolante le colonie dei granulociti-macrofagi (GM-CSF).
  • È importante includere i farmaci nello schema di prevenzione della perdita dei leucociti, che stimola la loro produzione e previene la scomparsa di queste particelle.
  • È necessario stabilire una dieta che includa un gran numero di prodotti che contribuiscano al ripristino della funzione del midollo osseo e alla produzione di leucociti. E 'utile per diversificare la vostra dieta il pesce azzurro, uova di gallina, le noci, il pollo, carote, barbabietole, mele, e meglio di succhi di frutta e succhi di mescola da queste ricchezze della natura. È anche importante includere nel menu del paziente cavolo marino, avocado, arachidi e spinaci.

Prognosi di agranulocitosi

La prognosi dell'agranulocitosi negli adulti con diversi tipi di malattia è la seguente:

  • Con l'agranulocitosi acuta, l'intervento chirurgico e la correttezza delle cure mediche per un paziente sono in larga misura. Da questo dipende la possibilità di recupero, così come la prevenzione delle complicanze infettive. Un punto importante è la quantità di granulociti nel sangue, determinata dopo un test di laboratorio. Non meno importante fattore che influenza una prognosi favorevole è considerato lo stato iniziale della salute umana prima della patologia emersa.
  • Nella forma cronica della malattia, le prospettive di guarigione sono determinate dal decorso della malattia di base che ha causato questa condizione patologica.

Le prospettive per il recupero delle forme infantili della malattia sono le seguenti:

  • La previsione per la sindrome di Costman (agranulocitosi genetica genetica infantile) è stata finora sfavorevole all'estremo. Soprattutto, per i neonati, la presenza della malattia prefigurava un esito letale. Ma recentemente il fattore stimolante le colonie dei granulociti (G-CSF) si è dimostrato una buona terapia.
  • Con agranulocitosi su uno sfondo di neutropenia ciclica nei bambini, la prognosi è relativamente favorevole. Come i cambiamenti di età attenuano il decorso della malattia.
  • L'agranulocitosi nei neonati con conflitto isoimmune è essa stessa entro dieci o dodici giorni dalla nascita del bambino. È importante prevenire lo sviluppo di complicanze infettive, che si esprime nella terapia antibiotica correttamente applicata.

L'agranulocitosi è una grave malattia del sangue che porta a complicazioni meno gravi della natura infettiva. Pertanto, per un risultato favorevole in questa patologia, è importante iniziare un trattamento appropriato nel tempo e anche seguire tutte le raccomandazioni degli specialisti.

È importante sapere!

Con agranulocitosi, una manifestazione caratteristica è la formazione di ulcere e con alta velocità. I tessuti necrotizzanti si estendono non solo alle aree interessate, ma anche alle superfici vicine. Leggi di più...

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