Agranulocitosi

I leucociti, come tutti sanno, sono necessari all'organismo come protezione da vari corpi estranei che entrano nel sangue e possono causare diverse malattie. Lo stato immunitario di una persona dipende direttamente dal numero di leucociti nel suo sangue.

L'agranulocitosi è una grave condizione patologica del sangue, caratterizzata da una diminuzione del livello dei leucociti nel sangue dovuta al numero di granulociti, che costituiscono la frazione più importante dei leucociti sopra menzionati.

Se il livello di leucociti nel plasma sanguigno diminuisce a 1,5x10⁻¹ ^per μl di sangue e quello di granulociti a ^0,75x10⁻¹ per lo stesso μl di sangue, allora possiamo parlare di agranulocitosi. I granulociti sono rappresentati da componenti del sangue come neutrofili, basofili ed eosinofili. Altre particelle di leucociti sono chiamate agranulociti. Tra questi, monociti e linfociti. Tuttavia, è importante notare che la percentuale di granulociti come eosinofili e basofili nel siero sanguigno è piuttosto bassa. Pertanto, la loro diminuzione potrebbe non influire sull'insorgenza di questa malattia. Inoltre, in alcune forme di agranulocitosi, si riscontra un aumento del livello di eosinofili nel plasma sanguigno. Per questo motivo, l'agranulocitosi viene spesso definita sinonimo di neutropenia critica, caratterizzata da una diminuzione critica del livello di neutrofili nel siero sanguigno.

I processi patologici in questa malattia si presentano come segue. In un organismo sano, batteri e altra microflora, presenti in eccesso, coesistono pacificamente con l'"ospite". Esistono casi di simbiosi tra batteri ed esseri umani per la produzione di sostanze utili all'organismo. Ad esempio, la produzione di vitamina K nel tratto intestinale, la soppressione della microflora patogena e così via. Tra i leucociti, principalmente i granulociti impediscono ai microrganismi patogeni di moltiplicarsi e diffondersi. Ma con una diminuzione del numero di queste particelle ematiche, l'organismo non è più in grado di frenare la diffusione di vari batteri e funghi patogeni. Questo porta alla comparsa di malattie infettive di varia natura e al verificarsi di complicanze.

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Cause di agranulocitosi

Le cause dell'agranulocitosi sono piuttosto convincenti. Una malattia così grave non si verifica per caso, come si dice.

Quindi, i prerequisiti che possono portare ad alterazioni patologiche nel sangue includono:

• Esposizione a radiazioni ionizzanti e radioterapia.
• Ingestione di sostanze chimiche come il benzene.
• Gli effetti degli insetticidi, sostanze utilizzate per uccidere gli insetti.
• Conseguenze dell'uso di alcuni farmaci che inibiscono direttamente l'emopoiesi. Tra questi farmaci rientrano l'azione di citostatici, acido valproico, carmazepina e antibiotici beta-lattamici.
• Conseguenze dell'uso di farmaci che agiscono sull'organismo come apteni, sostanze che non sono in grado di stimolare la produzione di anticorpi contro di essi nell'uomo e quindi innescano processi immunitari. Tra questi farmaci rientrano farmaci a base di oro, farmaci antitiroidei e altri.
• Alcune malattie autoimmuni nella storia clinica di una persona. È noto che influenza il processo di agranulocitosi, lupus eritematoso e tiroidite autoimmune.
• L'ingresso di alcune infezioni nel corpo umano, come il virus di Epstein-Barr, il citomegalovirus, la febbre gialla e l'epatite virale. La comparsa di queste malattie è accompagnata da neutropenia moderata, ma alcune persone possono sviluppare agranulocitosi.
• Infezioni presenti nell'organismo in forma generalizzata che colpiscono molti organi e tessuti di una persona. La natura dei processi infettivi può essere sia virale che batterica.
• Grave grado di deperimento.
• La storia di patologie genetiche di una persona.

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Sintomi di agranulocitosi

L'agranulocitosi si manifesta solitamente durante processi infettivi dell'organismo causati da microrganismi come batteri e funghi.

I sintomi dell'agranulocitosi sono i seguenti:

• I segni generali della malattia si esprimono in:
  • febbre,
  • debolezze,
  • sudorazione,
  • fiato corto,
  • aumento della frequenza cardiaca.
• I segni specifici della malattia dipendono dalla sede dell'infiammazione e dal tipo di agente infettivo. Pertanto, una persona con una storia di questa disfunzione può manifestare tonsillite necrotica, polmonite, lesioni cutanee, ecc.
• Se la trombocitopenia si sviluppa con l'agranulocitosi, il soggetto inizia a soffrire di un aumento del sanguinamento dei tessuti.
• Innanzitutto, le lesioni infettive iniziano a colpire la cavità orale di una persona, poiché contiene una grande quantità di microflora patogena. Con un basso contenuto di granulociti nel sangue, il paziente inizia innanzitutto ad avere vari problemi alla cavità orale, che si manifestano in:
  • stomatite - processi infiammatori della mucosa orale,
  • gengivite - processi infiammatori nelle gengive,
  • tonsillite - processi infiammatori nelle tonsille,
  • faringite – processi infiammatori della laringe.

È noto che, in questa malattia, i leucociti non tendono a penetrare nei focolai di infezione. Pertanto, l'area interessata è ricoperta da tessuto fibro-necrotico. Sulla superficie della sede dell'infezione si forma una patina grigio-sporca, sotto la quale i batteri iniziano a moltiplicarsi vigorosamente. Grazie all'abbondante irrorazione sanguigna della mucosa orale, le tossine derivanti dall'attività batterica penetrano nel sangue. Quindi, con l'aiuto del flusso sanguigno generale, vengono trasportate in tutto il corpo del paziente, causando sintomi di intossicazione generalizzata in fase grave. Pertanto, il paziente sviluppa febbre alta, accompagnata da una temperatura di circa quaranta gradi e oltre. Compaiono anche debolezza, nausea e mal di testa.

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Diagnosi di agranulocitosi

La diagnosi di agranulocitosi prevede le seguenti misure:

• Esami del sangue generali, nonché delle urine e delle feci.
• Esame del sangue in cui è importante determinare il livello di reticolociti e piastrine.
• Esecuzione di una puntura sternale e studio del mielogramma.
• Ottenere dati sulla sterilità del sangue, che vengono raccolti ripetutamente, al culmine della febbre. È importante studiare la sensibilità della flora patogena agli antibiotici.
• Esami biochimici del sangue che possono determinare la quantità di proteine totali e frazioni proteiche, acidi sialici, fibrina, sieromucoide, transaminasi, urea e creatina.
• Sottoporsi a una visita da un otorinolaringoiatra.
• Sottoporsi a una visita dentistica.
• Esecuzione di un esame radiografico dei polmoni.

Di seguito verranno discussi i risultati di un esame del sangue generale, che può diagnosticare l'agranulocitosi. Tuttavia, altri indicatori dovrebbero mostrare il seguente quadro:

• negli studi sul midollo osseo: diminuzione del livello di mielocariociti, alterata funzione della maturazione dei granulociti, caratterizzazione di diverse fasi dello sviluppo cellulare, aumento del numero di plasmacellule.
• in un'analisi generale delle urine: presenza di proteinuria (transitoria) e cilindrouria.

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Esame del sangue per l'agranulocitosi

In caso di agranulocitosi, un esame del sangue generale è un importante esame di laboratorio. La presenza di questa malattia può essere indicata da risultati quali un aumento della VES, la presenza di leucopenia e neutropenia, che possono anche essere caratterizzate dalla completa scomparsa dei granulociti. Il numero di granulociti è inferiore a 1x109 ^cellule per µl di sangue. Il quadro clinico della malattia è anche caratterizzato dalla comparsa di una certa linfocitosi. Talvolta si osserva anemia, ovvero una riduzione del contenuto di globuli rossi. Possono anche verificarsi trombocitopenia e/o monocitopenia. Un fattore importante per stabilire una diagnosi è la rilevazione di plasmacellule nel sangue, circa l'uno o il due percento.

Gli esami biochimici del sangue (BBC) mostrano che gammaglobuline, acidi sialici, fibrina e sieromucoide sono presenti in quantità aumentate.

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Trattamento dell'agranulocitosi

Per una malattia grave come l'agranulocitosi, è necessario un trattamento complesso. È importante adottare una serie di misure, tra cui i seguenti punti:

• Individuare la causa della patologia e la sua eliminazione.
• Creare le condizioni ottimali per la guarigione del paziente, tra cui la completa sterilità.
• Adottare misure preventive contro l'insorgenza di infezioni infettive, nonché la terapia delle infezioni esistenti e delle loro complicanze.
• Sottoposto alla procedura di trasfusione di massa leucocitaria.
• Prescrizione di terapia steroidea.
• Sottoporsi a procedure che stimolano la leucopoiesi.

È importante comprendere che il trattamento dell'agranulocitosi richiede un approccio personalizzato per ogni caso specifico. Gli specialisti prendono in considerazione molti fattori che possono influenzare i regimi terapeutici per la malattia. Questi fattori includono:

• la causa della malattia e la natura della sua origine,
• grado di progressione della malattia,
• complicazioni esistenti,
• sesso del paziente,
• età del paziente,
• storia di malattie concomitanti associate alla patologia di base.

Parallelamente al trattamento del problema di base, si raccomanda di utilizzare i seguenti regimi terapeutici:

• Se si presenta tale necessità, può essere prescritta una terapia di disintossicazione, che viene eseguita secondo le modalità standard.
• Secondo le indicazioni, il paziente viene curato per anemia.
• Se sono presenti sintomi, il paziente riceve una terapia per la sindrome emorragica.
• È possibile avere un effetto correttivo su altri problemi concreti.

Consideriamo più in dettaglio i metodi di trattamento dell'agranulocitosi disponibili nella pratica:

• Se il paziente presenta un grado pronunciato di leucopenia associato ad agranulocitosi, questo complesso di problemi è un'indicazione all'uso di un trattamento etiotropico. Tale terapia consiste nell'annullamento delle sedute di radioterapia e nell'uso di citostatici. I pazienti che hanno subito una forte diminuzione dei leucociti a causa dell'assunzione di farmaci senza effetto mielotossico diretto, con agranulocitosi farmaco-indotta, devono interrompere l'assunzione di questi farmaci. In questo caso, se i farmaci vengono sospesi tempestivamente, vi è un'alta probabilità di un rapido ripristino del livello di leucociti nel sangue.
• L'agranulocitosi acuta richiede il ricovero del paziente in condizioni di completa sterilità e isolamento. Il paziente viene ricoverato in una camera sterile o in un reparto, che aiuta a prevenire il contatto con l'ambiente esterno per prevenire infezioni di vario tipo. È necessario effettuare sedute regolari di quarzo in camera. Le visite dei familiari del paziente sono vietate fino al miglioramento delle sue condizioni ematiche.
• In queste condizioni del paziente, il personale curante esegue la terapia e la prevenzione delle complicanze infettive. In questo caso, vengono utilizzati farmaci antibatterici che non hanno effetto mielotossico. Tale terapia è indicata se il livello di leucociti nel sangue si riduce a 1x109 ^cellule per μl di sangue e, naturalmente, a tassi inferiori. Esistono anche alcune sfumature nella correzione di determinate condizioni: diabete mellito, pielonefrite cronica e altri focolai di processi infettivi richiedono l'uso di antibiotici come misura preventiva e in presenza di un livello di leucociti nel sangue più elevato, pari a circa 1,5x109 ^cellule per μl di sangue.

Nella terapia infettiva, come misura preventiva, gli specialisti utilizzano uno o due farmaci antibatterici, somministrati al paziente in un dosaggio medio. I farmaci vengono somministrati per via endovenosa o intramuscolare, a seconda della formulazione.

In presenza di gravi complicazioni infettive, si utilizzano due o tre antibiotici ad ampio spettro d'azione. In questo caso, le dosi sono prescritte al massimo e i farmaci vengono somministrati per via orale, endovenosa o intramuscolare.

Per sopprimere la proliferazione della flora intestinale patogena, nella maggior parte dei casi vengono prescritti antibiotici non assorbibili (che non vengono assorbiti nel sangue).

Talvolta viene prescritto anche l'uso concomitante di farmaci antimicotici, ad esempio Nistatina e Levorina.

La terapia complessa prevede la somministrazione abbastanza frequente di immunoglobuline e di preparati plasmatici antistafilococcici.

Tutte le misure anti-infettive sopra descritte vengono utilizzate fino alla scomparsa dell'agranulocitosi del paziente.

• Metodi di trasfusione di massa leucocitaria. Questo metodo terapeutico è indicato per i pazienti che non presentano anticorpi contro gli antigeni leucocitari. Allo stesso tempo, gli specialisti cercano di evitare casi di rigetto della massa iniettata da parte dell'organismo. A tal fine, utilizzano il sistema antigenico HLA, che consente di verificare la compatibilità dei leucociti del paziente con i leucociti del farmaco iniettato.
• Terapia con glucocorticoidi. L'indicazione per questo tipo di farmaco è l'agranulocitosi immunitaria. L'efficacia di questo trattamento è dovuta al fatto che i glucocorticoidi hanno un effetto inibitorio sugli anticorpi anti-leucociti, o meglio, sulla loro produzione. Inoltre, i farmaci di questo gruppo hanno la capacità di stimolare la leucopoiesi. Secondo lo schema standard, in questo caso viene utilizzato il prednisolone, indicato per l'uso da quaranta a cento milligrammi al giorno. La dose viene gradualmente ridotta dopo che gli emocromo mostrano il processo di miglioramento delle condizioni del paziente.
• Stimolazione della leucopoiesi. Tale misura è necessaria in caso di agranulocitosi mielotossica e congenita. La pratica medica moderna evidenzia l'impiego piuttosto efficace del fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF).

Prevenzione dell'agranulocitosi

La prevenzione dell'agranulocitosi può esprimersi attraverso le seguenti azioni:

• Utilizzo di procedure che ripristinano il numero di globuli bianchi nel sangue. Queste procedure includono la terapia con fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF) o fattore stimolante le colonie di granulociti-macrofagi (GM-CSF).
• È importante includere nel regime terapeutico per prevenire la perdita di leucociti farmaci che ne stimolino la produzione e ne impediscano la scomparsa.
• È necessario stabilire una dieta che includa un gran numero di prodotti che favoriscano il ripristino della funzionalità del midollo osseo e la produzione di leucociti. È utile diversificare la dieta con pesce grasso, uova di gallina, noci, carne di pollo, carote, barbabietole, mele e, meglio ancora, succhi e miscele di succhi ricavati da queste ricchezze della natura. È inoltre importante includere alghe, avocado, arachidi e spinaci nel menu del paziente.

Prognosi dell'agranulocitosi

La prognosi dell'agranulocitosi negli adulti affetti da vari tipi di malattia è la seguente:

• Nell'agranulocitosi acuta, l'efficienza e la correttezza delle cure mediche per il paziente sono di grande importanza. Da ciò dipendono la possibilità di guarigione e la prevenzione delle complicanze infettive. Un fattore importante è anche il numero di granulociti nel sangue, determinato tramite analisi di laboratorio. Un fattore altrettanto determinante che influenza una prognosi favorevole è lo stato di salute iniziale di una persona prima dell'insorgenza della patologia.
• Nella forma cronica della malattia, le prospettive di guarigione sono determinate dal decorso della malattia di base che ha causato questa condizione patologica.

Le prospettive di guarigione nelle forme infantili della malattia sono le seguenti:

• La prognosi della sindrome di Kostmann (agranulocitosi geneticamente determinata infantile) è stata finora estremamente sfavorevole. Soprattutto nei neonati, la presenza della malattia preannunciava un esito fatale. Ma recentemente, il fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF) si è dimostrato efficace come terapia.
• In caso di agranulocitosi in un contesto di neutropenia ciclica nei bambini, la prognosi è relativamente favorevole, poiché i cambiamenti legati all'età attenuano la natura della malattia.
• L'agranulocitosi nei neonati con conflitto isoimmunitario si risolve spontaneamente entro dieci-dodici giorni dalla nascita. Allo stesso tempo, è importante prevenire lo sviluppo di complicanze infettive, il che si traduce in una corretta applicazione della terapia antibatterica.

L'agranulocitosi è una grave malattia del sangue che porta a complicazioni altrettanto gravi di natura infettiva. Pertanto, per un esito favorevole di questa patologia, è importante iniziare tempestivamente un trattamento appropriato e seguire tutte le raccomandazioni degli specialisti.