Sintomi di agranulocitosi

Nell'agranulocitosi, il sintomo caratteristico è la formazione di ulcere, che si sviluppano ad alta velocità. La necrosi tissutale si diffonde non solo alle aree colpite, ma anche alle superfici adiacenti. In questo caso, il processo può assumere le forme di noma, ovvero di tumore dell'acqua, in cui il processo patologico si estende alla mucosa delle guance, causando complicazioni gangrenose nei tessuti del viso.

Le stesse infiammazioni colpiscono il tratto gastrointestinale, dove si verificano manifestazioni di enteropatia ulcerativo-necrotica. In questo processo, si forma la necrosi della mucosa di organi come l'esofago, lo stomaco e l'intestino. I sintomi di questa malattia si manifestano con diarrea, in alcuni casi con sangue e vomito. In una fase grave delle lesioni necrotiche dell'epitelio del tratto gastrointestinale, si verificano gravi emorragie, che rappresentano una minaccia per la vita umana.

Alcuni pazienti possono sviluppare ittero, poiché anche il fegato subisce danni tissutali.

A volte, ma molto raramente, le ulcere possono perforarsi, causando tutti i sintomi clinici di un “addome acuto”.

È anche possibile che si sviluppi una polmonite, che si manifesta in modo piuttosto atipico, con la comparsa di ascessi, lo sviluppo di cancrena e la penetrazione del processo patologico nei tessuti degli organi adiacenti. In questo caso, il paziente inizia ad avvertire sintomi come tosse, mancanza di respiro e dolore toracico (se è stata interessata la pleura). I casi gravi della malattia sono accompagnati da un fenomeno come l'insufficienza respiratoria acuta.

Talvolta, l'agranulocitosi causa malattie infettive dell'apparato genitourinario che colpiscono l'uretra e la vescica e, nelle donne, l'utero e la vagina. In questo caso, sono caratteristici bruciore e dolore durante la minzione, nonché dolore al basso ventre. Le donne possono anche lamentare prurito e perdite vaginali patologiche.

I processi di intossicazione nell'agranulocitosi iniziano a scatenare ipotensione arteriosa e venosa. L'auscultazione cardiaca consente di rilevare rumori funzionali.

I processi renali sono caratterizzati dal sintomo dell'albuminuria, ovvero l'escrezione di una maggiore quantità di proteine con le urine. Tali alterazioni sono causate dalla reazione dell'organismo ai processi di diffusione dell'infezione. Se i reni sono colpiti da un'infezione attraverso la penetrazione di microrganismi patogeni dalle vie urinarie, si può osservare la presenza di sangue, proteine e cellule che rivestono l'epitelio dei tubuli renali nelle urine.

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Leucopenia e agranulocitosi

I granulociti costituiscono una parte significativa dei leucociti, pertanto agranulocitosi e leucopenia sono due processi paralleli che si verificano quando il numero di granulociti nel sangue diminuisce.

La leucopenia è una diminuzione critica del numero di leucociti in un'unità convenzionale di sangue umano. Per diagnosticare la leucopenia, il numero di leucociti deve scendere a 4x109 per µl di sangue. Di solito, questa condizione è temporanea e caratterizza anche molti tipi di malattie come uno dei sintomi.

Esistono diversi tipi di leucopenia:

• causata da errori nella produzione di leucociti,
• associato a problemi nel movimento dei neutrofili e nella loro migrazione dal midollo osseo,
• causata dalla distruzione dei leucociti, che avviene nei vasi sanguigni e dalla loro fuoriuscita dal corpo,
• causata da neutropenia redistributiva.

In caso di leucopenia, si sviluppano rapidamente diverse infezioni nell'organismo. La malattia è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• presenza di brividi,
• temperatura corporea elevata,
• aumento della frequenza cardiaca,
• la comparsa di mal di testa,
• l'emergere di uno stato ansioso,
• elevato grado di esaurimento umano.

Inoltre, iniziano a verificarsi infiammazioni di varia localizzazione nel corpo: nella bocca, nell'intestino (sotto forma di ulcere), infezioni del sangue, polmonite. Anche i linfonodi si gonfiano, le tonsille e la milza si ingrossano.

Neutropenia e agranulocitosi

La neutropenia è una diminuzione del numero di neutrofili nel sangue, che diventa critica. I neutrofili sono un tipo di granulociti, quindi neutropenia e agranulocitosi si verificano contemporaneamente. Talvolta l'agranulocitosi è definita neutropenia critica, poiché in entrambe le patologie uno dei sintomi più importanti è una drastica riduzione del numero di neutrofili.

La neutropenia si verifica quando il numero di neutrofili scende al di sotto di millecinquecento in un µl di sangue. Ciò porta a una diminuzione dell'immunità umana e a un aumento della sensibilità dell'organismo all'attività di batteri e funghi che causano varie malattie infettive.

La neutropenia può avere diversi gradi:

• Leggero: da mille unità in un µl di sangue.
• Moderata: da cinquecento a mille unità in un microlitro di sangue.
• Grave: meno di cinquecento unità in un microlitro di sangue.

La malattia può essere acuta (si manifesta nel giro di pochi giorni) o cronica (si sviluppa nell'arco di diversi mesi o anni).

Una grave forma di neutropenia acuta, che si verifica a causa di un'interruzione nella produzione di neutrofili, rappresenta una minaccia per la vita umana.

Agranulocitosi e granulocitopenia

L'agranulocitosi e la granulocitopenia sono fasi diverse dello stesso fenomeno: una diminuzione del numero di granulociti nel sangue periferico.

La granulocitopenia è caratterizzata da una diminuzione del livello di granulociti, che non è critica per la salute umana. Questa malattia può non manifestarsi affatto nel paziente, ma presentarsi in stato latente e senza sintomi significativi.

L'agranulocitosi è una condizione patologica critica che rappresenta un pericolo per la salute umana e, in alcuni casi, per la vita. I sintomi della malattia sono piuttosto evidenti e accompagnati da gravi alterazioni nell'organismo del paziente. In caso di agranulocitosi, si può osservare la completa scomparsa dei granulociti dal plasma sanguigno.

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Agranulocitosi acuta

L'agranulocitosi si divide in due forme: acuta e cronica. Questa distinzione è dovuta alla causa della malattia.

L'agranulocitosi acuta si manifesta in una forma molto grave e violenta. È una conseguenza della malattia da radiazioni acuta e dell'agranulocitosi da aptene. La forma cronica della malattia si manifesta gradualmente ed è causata da avvelenamento cronico da benzene o mercurio, lupus eritematoso, nonché da agranulocitosi nelle lesioni metastatiche del midollo osseo e leucemia acuta.

La condizione acuta è caratterizzata da una forte diminuzione del numero di granulociti nel siero sanguigno e, in tale contesto, da un forte peggioramento delle condizioni del paziente.

La possibilità di guarigione dalle manifestazioni acute della malattia dipende dal livello di riduzione dei granulociti. Un fattore importante è anche lo stato di salute del paziente, insieme al suo sistema immunitario prima del peggioramento. La tempestività e la correttezza della terapia somministrata sono di fondamentale importanza.

Nelle forme croniche della malattia, i metodi di trattamento e le possibilità di normalizzazione della condizione dipendono dal decorso della malattia di base che ha causato l'agranulocitosi.

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Sintomi di agranulocitosi mielotossica

L'agranulocitosi mielotossica può essere di due tipi:

• di origine esogena,
• natura endogena.

Diamo un'occhiata più da vicino a ciascuno di questi tipi di malattie:

• La forma esogena della malattia è provocata da alcuni fattori esterni che hanno un effetto negativo sull'organismo umano. Il midollo osseo rosso è molto sensibile a molti fattori ambientali, quindi i seguenti fattori possono influenzarne il funzionamento:
  • radiazioni radioattive che colpiscono gli esseri umani,
  • tossine velenose che sopprimono le funzioni dell'ematopoiesi, tali effetti sono noti dall'uso di benzene, toluene, arsenico, mercurio, ecc.,
  • assunzione di determinati tipi di farmaci.

Sulla base delle informazioni ricevute, si può concludere che questa forma di agranulocitosi si sviluppa a seguito di gravi danni all'organismo. E sullo sfondo di questi, il paziente mostra segni di malattia da radiazioni, avvelenamento da benzene, malattia citostatica e così via.

La forma di agranulocitosi indotta da farmaci è curabile. L'effetto si ottiene interrompendo la somministrazione del farmaco che provoca la condizione patologica. Inoltre, è importante sapere che dopo la guarigione, l'organismo diventa più resistente al farmaco, il che significa che i problemi di emopoiesi sono ora causati da una maggiore quantità di farmaco.

Questo tipo di agranulocitosi è caratterizzato da una pausa tra l'azione dell'agente esterno e una forte diminuzione del numero di granulociti nel sangue.

• La forma endogena della malattia è causata da fattori interni all'organismo, in particolare alcune patologie. Queste includono manifestazioni di:
  • leucemia acuta,
  • leucemia mieloide cronica, che è progredita fino allo stadio terminale,
  • metastasi di processi oncologici che si sono sviluppati nel midollo osseo.

In questo caso, la normale emopoiesi viene soppressa dalle tossine tumorali secrete. Inoltre, gli elementi cellulari del midollo osseo rosso iniziano a essere sostituiti da cellule tumorali.

Agranulocitosi immune

L'agranulocitosi immune è caratterizzata dal seguente quadro clinico. Con lo sviluppo della malattia, il livello di granulociti diminuisce a causa dell'elevata velocità della loro eliminazione da parte degli anticorpi antigranulociti. Questi anticorpi sono in grado di distruggere i granulociti non solo nel sangue, ma anche in alcuni organi essenziali per la composizione del sangue. Questo vale per la milza, i polmoni e il midollo osseo rosso. In alcuni casi, il meccanismo di distruzione colpisce anche le cellule che precedono la formazione dei granulociti, in modo molto simile alla forma mielotossica della malattia.

Uno dei sintomi della malattia è una grave intossicazione dell'organismo, che si manifesta con un avvelenamento diffuso di organi e tessuti a causa dei prodotti di decadimento delle cellule distrutte. In alcuni casi, tuttavia, i segni di intossicazione si combinano con il quadro clinico di una complicazione infettiva o con i sintomi della malattia di base.

Gli esami del sangue di laboratorio possono mostrare la completa assenza di granulociti e monociti, con un numero di linfociti praticamente intatto. Il livello di leucociti è molto inferiore a 1,5x109 cellule per µl di sangue.

Questo tipo di agranulocitosi contribuisce allo sviluppo di patologie concomitanti, in particolare trombocitopenia e anemia. Ciò è dovuto alla comparsa di anticorpi che distruggono non solo i leucociti, ma anche altre particelle del sangue. Si afferma inoltre che il danno immunitario può essere causato anche da una cellula multipotente che ha origine nel midollo osseo ed è il precursore di granulociti, eritrociti e trombociti.

Agranulocitosi indotta da farmaci

L'agranulocitosi farmaco-indotta è una malattia caratterizzata da una diminuzione del livello di globuli bianchi dovuta all'uso di determinati farmaci.

Questo tipo di malattia è suddiviso in sottotipi:

• mielotossico - causato da citostatici, cloramfenicolo e altri farmaci,
• aptenico – causato dall’assunzione di sulfonamidi, butadione, ecc.

Capita che lo stesso farmaco possa causare diversi tipi di agranulocitosi in persone diverse. Tra questi farmaci rientrano i farmaci fenotipici, come l'aminazina e altri. Ad esempio, l'aminazina causa agranulocitosi mielotossica in diverse persone che presentano una predisposizione al farmaco. Ma lo stesso farmaco può anche provocare una forma immunitaria della malattia in altre persone.

Spesso, sotto l'effetto di farmaci, una persona sviluppa anticorpi che distruggono i granulociti e ne consentono l'espulsione dall'organismo. Questo meccanismo caratterizza la malattia di tipo aptenico, di cui parleremo più dettagliatamente di seguito. In questo caso, il decorso della malattia è rapido e tempestoso. E quando il farmaco viene interrotto, i sintomi patologici cessano e l'organismo si ristabilisce.

Altri pazienti possono lamentare lo sviluppo di reazioni autoimmuni, durante le quali si formano anticorpi che prendono di mira le particelle proteiche presenti nella struttura dei leucociti. Ad esempio, il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da un quadro clinico di questo tipo. In questo caso, l'agranulocitosi si sviluppa lentamente e assume forme croniche.

Pertanto, nell'agranulocitosi indotta da farmaci, è importante considerare non solo le caratteristiche del farmaco, ma anche i fattori individuali del paziente. Le reazioni di una persona possono dipendere dal sesso, dall'età, dal livello di immunità, dalla gravità delle patologie che possono accompagnare la patologia e così via.

Sintomi dell'agranulocitosi aptenica

L'agranulocitosi aptenica si verifica quando nel corpo umano si verifica il processo di deposito di apteni, chiamati antigeni incompleti, sulle membrane dei granulociti. Quando gli apteni si combinano con gli anticorpi, presenti sulla superficie dei leucociti, si verifica una reazione di agglutinazione, ovvero una sorta di incollamento dei granulociti. Questo processo ne causa la morte e la riduzione del numero nel sangue. Gli apteni possono essere considerati farmaci diversi, motivo per cui questo tipo di agranulocitosi ha un nome diverso, ovvero medicinale o farmacologico.

L'esordio dell'agranulocitosi aptenica può essere molto acuto, spesso con sintomi evidenti subito dopo l'inizio dell'assunzione del farmaco. Quando il farmaco viene interrotto, l'organismo del paziente ripristina rapidamente anche i valori ematici, il che indica una forma acuta della malattia.

Una caratteristica importante dell'agranulocitosi aptenica è che, dopo la guarigione, il corpo umano reagisce in modo patologico anche alle dosi più piccole del farmaco che ha causato la malattia.

Questa malattia può svilupparsi a qualsiasi età, ma è piuttosto rara tra i bambini. Le donne soffrono di questa patologia più spesso degli uomini, ma con l'età questa differenza diventa impercettibile.

Negli anziani, tale disfunzione dell'organismo si verifica più spesso e in modo significativo. La spiegazione di ciò risiede nel maggior numero di farmaci assunti a causa del deterioramento della salute negli anziani. Inoltre, con l'età, lo stato del sistema immunitario si deteriora: perde elasticità, quindi si osserva una diminuzione dell'immunità e il verificarsi di reazioni immunitarie di natura patologica.

Gli esperti hanno dati che dimostrano che la malattia può essere scatenata da quasi tutti i farmaci. Tuttavia, diversi farmaci sono spesso responsabili dell'agranulocitosi aptenica. Le alterazioni patologiche del sangue possono essere causate da:

Il gruppo dei sulfonamidi, che comprende farmaci utilizzati per il diabete di tipo 2,

• analgin,
• amidopirina,
• gruppo di barbiturici,
• butadione,
• un certo numero di farmaci antitubercolari, come PAS, ftivazid, tubazid,
• novocainamide,
• metiluracile,
• farmaci antibatterici correlati ai macrolidi - eritromicina e così via,
• farmaci con effetto antitiroideo, utilizzati in caso di ipertrofia tiroidea.

Agranulocitosi da tirosolo

Il Thyrozol è un farmaco utilizzato per il trattamento del gozzo tossico diffuso. Il gozzo tossico diffuso è una malattia autoimmune caratterizzata da tireotossicosi, oltre alla presenza di gozzo, oftalmopatia e, in alcuni casi, dermopatia.

Durante l'uso di Tyrozol, alcuni pazienti possono sviluppare agranulocitosi, ovvero una riduzione del numero di granulociti nel sangue al di sotto delle cinquecento unità per µl. Questa condizione rappresenta una minaccia per la salute e la vita del paziente. Negli anziani, questa complicanza si verifica più spesso che nei pazienti giovani. In alcuni casi, l'effetto collaterale di Tyrozol si manifesta improvvisamente, entro pochi giorni. Ma il più delle volte, questa complicanza si sviluppa lentamente, entro tre o quattro mesi dall'inizio della terapia.

L'agranulocitosi da Tyrozol richiede una serie di misure:

• astinenza da farmaci,
• prescrizione di farmaci antibatterici,
• l'uso di farmaci con effetto fattore di crescita, che favoriscono il rapido ripristino del midollo osseo.

Se vengono adottate misure appropriate, la guarigione del paziente è prevista entro due o tre settimane dall'inizio della terapia. Tuttavia, si sono verificati casi di decesso in presenza di un problema simile al sistema emopoietico.

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