Alveolite fibrosante idiopatica - Sintomi

L'alveolite fibrosante idiopatica si sviluppa più spesso tra i 40 e i 70 anni ed è 1,7-1,9 volte più frequente negli uomini che nelle donne.

L'esordio più tipico è graduale e appena percettibile; tuttavia, nel 20% dei pazienti la malattia inizia in modo acuto con un aumento della temperatura corporea e grave mancanza di respiro, ma successivamente la temperatura corporea si normalizza o diventa subfebbrile.

Nel caso dell'alveolite fibrosante idiopatica, i sintomi lamentati dai pazienti sono estremamente caratteristici, la cui analisi approfondita consente di sospettare questa malattia:

• La dispnea è la manifestazione principale e costante della malattia. Inizialmente, la dispnea è meno pronunciata, ma con il progredire della malattia aumenta e diventa così pronunciata che il paziente non riesce a camminare, prendersi cura di sé o persino a parlare. Quanto più grave e prolungata è la malattia, tanto più pronunciata è la dispnea. I pazienti notano la natura costante della dispnea, l'assenza di attacchi di soffocamento, ma spesso sottolineano l'incapacità di respirare profondamente. A causa della progressiva dispnea, i pazienti riducono gradualmente la loro attività e preferiscono uno stile di vita passivo;
• La tosse è il secondo sintomo caratteristico della malattia; circa il 90% dei pazienti lamenta tosse, ma non è il primo sintomo, compare più tardi, di solito durante il periodo di quadro clinico più marcato dell'alveolite fibrosante idiopatica. Il più delle volte, la tosse è secca, ma nel 10% dei pazienti è accompagnata dalla fuoriuscita di espettorato mucoso;
• dolore al petto - osservato nella metà dei pazienti, è più spesso localizzato nella regione epigastrica su entrambi i lati e, di regola, si intensifica con l'inspirazione profonda;
• la perdita di peso è un sintomo caratteristico dell'alveolite fibrosante idiopatica e di solito disturba i pazienti nella fase di progressione della malattia; il grado di perdita di peso dipende dalla gravità e dalla durata del processo patologico nei polmoni, una perdita di peso di 10-12 kg è possibile entro 4-5 mesi;
• debolezza generale, affaticamento rapido, calo delle prestazioni sono disturbi tipici di tutti i pazienti, particolarmente pronunciati durante il decorso progressivo della malattia;
• dolori articolari e rigidità mattutina sono disturbi poco comuni, ma possono essere evidenti nei casi gravi della malattia;
• Un aumento della temperatura corporea non è un sintomo tipico dell'alveolite fibrosante idiopatica; tuttavia, secondo MM Ilkovich e LN Novikova (1998), 1/3 dei pazienti presenta una temperatura corporea subfebbrile o febbrile, il più delle volte tra le 10 e le 13 ore. La febbre indica un processo patologico attivo nei polmoni.

Un esame obiettivo rivela le seguenti manifestazioni caratteristiche dell'alveolite fibrosante idiopatica:

• dispnea e cianosi della pelle e delle mucose visibili - inizialmente si osservano soprattutto durante lo sforzo fisico e, con il progredire della malattia, aumentano significativamente e diventano costanti; questi sintomi sono i primi segni della forma acuta di alveolite fibrosante idiopatica; in caso di grave insufficienza respiratoria, compare una cianosi diffusa di colore grigio-cenere; una caratteristica distintiva della respirazione è l'accorciamento delle fasi di inspirazione ed espirazione;
• Alterazioni delle falangi ungueali (ispessimento delle falangi ungueali a forma di "bacchette di tamburo" e unghie a forma di "occhiali da orologio" - dita di Ippocrate) si verificano nel 40-72% dei pazienti, più spesso negli uomini che nelle donne. Questo sintomo è più naturale in caso di attività intensa e lunga durata della malattia;
• cambiamenti nel suono durante la percussione dei polmoni: ottusità caratteristica nella zona interessata, soprattutto nelle parti inferiori dei polmoni;
• I fenomeni auscultatori caratteristici sono l'indebolimento della respirazione vescicolare e la crepitazione. L'indebolimento della respirazione vescicolare è accompagnato da un accorciamento delle fasi di inspirazione ed espirazione. La crepitazione è il sintomo più importante dell'alveolite fibrosante idiopatica. È udibile su entrambi i lati, principalmente lungo le linee ascellari posteriori e medie nella regione interscapolare, in alcuni pazienti (con il decorso più grave della malattia) - su tutta la superficie polmonare. La crepitazione assomiglia allo "scricchiolio del cellophane". Rispetto alla crepitazione in altre malattie polmonari (polmonite, congestione), la crepitazione nell'alveolite fibrosante idiopatica è più "delicata", con una frequenza più elevata, meno forte e si udisce meglio alla fine dell'inspirazione. Con il progredire del processo patologico nei polmoni, il timbro "delicato" della crepitazione può trasformarsi in uno più sonoro e ruvido.

Nell'alveolite fibrosante idiopatica avanzata, compare un altro segno caratteristico: il "cigolio", che ricorda il rumore di sfregamento o di rotazione di un tappo di sughero. Il fenomeno del "cigolio" si percepisce durante l'inspirazione e principalmente nei campi polmonari superiori e, soprattutto, in presenza di processi pleuro-pneumosclerotici pronunciati.

Nel 5% dei pazienti si può udire respiro sibilante secco (solitamente in concomitanza con lo sviluppo di bronchite).

Il decorso dell'alveolite fibrosante idiopatica

L'IFA progredisce in modo costante e porta inevitabilmente allo sviluppo di grave insufficienza respiratoria (manifestata da grave dispnea costante, cianosi grigia diffusa della pelle e delle mucose visibili) e di cardiopatia polmonare cronica (compensata, poi scompensata). Un decorso acuto della malattia si osserva nel 15% dei casi e si manifesta con grave debolezza, dispnea e febbre alta. In altri pazienti, l'esordio della malattia è graduale, con un decorso lentamente progressivo.

Le principali complicanze dell'alveolite fibrosante idiopatica sono la cardiopatia polmonare cronica e l'insufficienza respiratoria grave con sviluppo di coma ipossiemico al termine della malattia. Meno comuni sono lo pneumotorace (con formazione di un "polmone a nido d'ape"), l'embolia polmonare e la pleurite essudativa.

Dal momento della diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica, i pazienti vivono circa 3-5 anni. Le principali cause di morte sono grave insufficienza cardiaca e respiratoria, embolia polmonare, polmonite secondaria e cancro ai polmoni. Il rischio di sviluppare un cancro ai polmoni nei pazienti con alveolite fibrosante idiopatica (IFA) è 14 volte superiore rispetto alla popolazione generale di pari età, sesso e storia di fumo. È stato inoltre riportato che, utilizzando i moderni metodi terapeutici, è possibile la guarigione in forme di alveolite fibrosante idiopatica come la polmonite interstiziale desquamativa, la polmonite interstiziale acuta e la polmonite interstiziale aspecifica.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) distinguono gli stadi iniziali e finali dell'alveolite fibrosante idiopatica.

Lo stadio iniziale è caratterizzato da insufficienza respiratoria di grado 1, lieve reazione immunoinfiammatoria, diffuso aumento del quadro interstiziale senza significative deformazioni. I pazienti lamentano sudorazione, artralgia e debolezza. Non è ancora presente cianosi. Si ode un crepitio "dolente" nei polmoni, non è presente osteoartropatia ipertrofica (sintomo di "bacchette di tamburo" e "occhiali da orologio"). Nelle biopsie del tessuto polmonare predominano processi essudativi ed essudativo-proliferativi nell'interstizio, si rivelano segni di desquamazione dell'epitelio alveolare e bronchiolite ostruttiva.

Lo stadio avanzato si manifesta con grave insufficienza respiratoria, sintomi pronunciati di cardiopatia polmonare cronica scompensata, cianosi grigio-cenere diffusa e acrocianosi, osteoartropatia ipertrofica. Nel sangue si rilevano elevati livelli di IgG e immunocomplessi circolanti, un'elevata attività di perossidazione lipidica e una ridotta attività del sistema antiossidante sono caratteristiche. Le biopsie del tessuto polmonare rivelano marcate alterazioni sclerotiche e riorganizzazione strutturale del tipo "polmone a nido d'ape", displasia atipica e adenomatosi dell'epitelio alveolare e bronchiale.

Esistono varianti acute e croniche del decorso dell'alveolite fibrosante idiopatica. La variante acuta è rara ed è caratterizzata da un'insufficienza respiratoria in rapido peggioramento con esito fatale entro 2-3 mesi. Nel decorso cronico dell'alveolite fibrosante idiopatica, esistono varianti aggressive, persistenti e lentamente progressive. La variante aggressiva è caratterizzata da dispnea a rapida progressione, spossatezza, grave insufficienza respiratoria, con aspettativa di vita da 6 mesi a 1 anno. La variante persistente è caratterizzata da manifestazioni cliniche meno pronunciate, con aspettativa di vita fino a 4-5 anni. La variante lentamente progressiva dell'alveolite fibrosante idiopatica è caratterizzata dal lento sviluppo di fibrosi e insufficienza respiratoria, con aspettativa di vita fino a 10 anni.

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