Alveolite fibrosante idiopatica: sintomi

L'alveolite da fibrosi idiopatica si sviluppa più spesso tra i 40 ei 70 anni, con uomini 1,7-1,9 volte più probabili rispetto alle donne.

Il più tipico è un inizio graduale e sottile, ma nel 20% dei pazienti la malattia inizia acutamente con un aumento della temperatura corporea e una dispnea pronunciata, ma in seguito la temperatura corporea si normalizza o diventa subfebrile.

Per l'alveolite fibrosante idiopatica, i reclami dei pazienti, la cui analisi attenta consente di sospettare questa malattia, sono estremamente caratteristici:

• mancanza di respiro è la manifestazione principale e permanente della malattia. All'inizio, la mancanza di respiro è meno pronunciata, ma man mano che la malattia progredisce, cresce e diventa così pronunciata che il paziente non può camminare, servirsi e persino parlare. Quanto più grave e prolungata è la malattia, tanto più pronunciata dispnea. I pazienti notano la natura costante della dispnea, l'assenza di attacchi di soffocamento, ma spesso sottolineano l'incapacità di fare un respiro profondo. A causa della dispnea progressiva, i pazienti diminuiscono gradualmente la loro attività e preferiscono uno stile di vita passivo;
• la tosse è il secondo segno caratteristico della malattia, circa il 90% dei pazienti lamenta tosse, ma questo non è il primo sintomo, appare più tardi, di solito nel periodo di un quadro clinico pronunciato di alveolite fibrosante idiopatica. Molto spesso, la tosse è secca, ma nel 10% dei pazienti è accompagnata dalla separazione dell'espettorato di muco;
• dolore al petto - sono osservati nella metà dei pazienti, sono localizzati il più spesso nella regione epigastrica su entrambi i lati e, di regola, si rafforzano con profonda ispirazione;
• la perdita di peso è una caratteristica delle alveolite fibrosante idiopatica e dei pazienti preoccupati di solito nella fase della progressione della malattia; il grado di perdita di peso dipende dalla gravità e dalla durata del processo patologico nei polmoni, con possibile perdita di peso di 10-12 kg per 4-5 mesi;
• debolezza generale, affaticamento rapido, riduzione delle prestazioni - i disturbi caratteristici di tutti i pazienti, sono particolarmente pronunciati nel decorso progressivo della malattia;
• dolore alle articolazioni e rigidità mattutina in esse - disturbi poco frequenti, ma possono essere marcatamente espressi nella grave malattia;
• febbre - insolita per fibrosante idiopatica alveolite denuncia, tuttavia, secondo M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 dei pazienti hanno basso grado o temperatura corporea febbrile, il più delle volte tra 10 e 13 ore . La febbre indica un processo patologico attivo nei polmoni.

La ricerca oggettiva rivela le seguenti manifestazioni caratteristiche di alveolite fibrosante idiopatica:

• dispnea e cianosi della pelle e delle mucose visibili - inizialmente osservate principalmente durante lo sforzo fisico, e con il progredire della malattia, diventano molto più forti e diventano permanenti; questi sintomi sono segni precoci nella forma acuta di alveolite fibrosante idiopatica; con grave insufficienza respiratoria, compare una cianosi diffusa di colore grigio-cenere; la caratteristica distintiva della respirazione è l'accorciamento della fase di ispirazione ed espirazione;
• cambiamenti nelle falangi ungueali (ispessimento delle falangi delle unghie di "bacchette" e unghie - sotto forma di "finestre di tempo" - dita di Ippocrate) - si trovano in 40-72% dei pazienti, più spesso negli uomini che nelle donne. Questo sintomo è più naturale con un'attività pronunciata e una lunga durata della malattia;
• cambiamenti nel suono con le percussioni dei polmoni - caratterizzato da blunting sull'area della lesione, principalmente nelle parti inferiori dei polmoni;
• caratteristici fenomeni auscultatori - indebolimento della respirazione vescicolare e della crepitazione. L'indebolimento della respirazione vescicolare è accompagnato da un accorciamento delle fasi di inspirazione ed espirazione. Creption è il sintomo più importante di alveolite fibrosante idiopatica. È sentito da entrambi i lati, principalmente sulla linea posteriore e media ascellare nella zona interblade, in alcuni pazienti (nel corso più grave della malattia) - su tutta la superficie dei polmoni. Il crepitation assomiglia al "crepitio di tselofan". Rispetto ad crepitio con altre malattie polmonari (polmoniti, la stagnazione) crepitio idiopatica alveolite fibrosante più "gentile", una frequenza più alta, meno meglio auscultato forte alla fine di ispirazione. Mentre il processo patologico progredisce nei polmoni, il "gentile" timbro della crepitazione può essere sostituito da un tono più sonoro e grossolano.

Con una alveolite fibrosante idiopatica ormai lontana, c'è un altro tratto caratteristico - "blotting out", che assomiglia al personaggio a un suono di frizione o voltaggio della spina. Il fenomeno della "pipì" viene ascoltato per inalazione e principalmente sopra i campi polmonari superiori e, soprattutto, nei processi pleuropneumosclerotici pronunciati.

Nel 5% dei pazienti si possono sentire rantoli secchi (di solito con lo sviluppo di bronchite concomitante).

Il corso di alveolite fibrosante idiopatica

IFA sta progredendo costantemente e porta inevitabilmente allo sviluppo di insufficienza respiratoria grave (si manifesta costante pronunciato dispnea, cianosi, pelle grigia diffusa e le mucose visibili), e il cuore polmonare cronico (compensato, quindi scompensata). Il decorso acuto della malattia è osservato nel 15% dei casi e si manifesta con grave debolezza, mancanza di respiro e alta temperatura corporea. In altri pazienti, l'insorgenza della malattia è graduale, il corso sta lentamente progredendo.

Le principali complicanze della alveolite fibrosanti idiopatica sono - cuore polmonare cronica, grave distress respiratorio con lo sviluppo della malattia in coma ipossiemici finale. Meno comunemente osservati pneumotorace (se formare un "nido d'ape polmone"), embolia polmonare, versamento pleurico.

Poiché la diagnosi di pazienti con alveolite fibrosante idiopatica vive circa 3-5 anni. Le principali cause di morte sono gravi insufficienza cardiaca e respiratoria, PE, polmonite associata, cancro ai polmoni. Il rischio di sviluppare il cancro del polmone in pazienti con VIA è di 14 volte superiore rispetto alla popolazione generale della stessa età, sesso, durata del fumo. Inoltre, le segnalazioni di un possibile recupero in tali forme di idiopatica alveolite fibrosante come interstiziale desquamativa, interstiziale acuta e polmonite interstiziale non specifica usando moderni metodi di terapia.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) distinguono le fasi iniziali e tardive di alveolite fibrosante idiopatica.

Lo stadio iniziale è caratterizzato da insufficienza respiratoria del 1 ° grado, una reazione immuno-infiammatoria indistintamente pronunciata, miglioramento diffuso del pattern interstiziale senza deformità pronunciata. I pazienti si lamentano di sudorazione, arthralgai, debolezza. Non c'è ancora cianosi. Nei polmoni si avverte una "dolce" crepitazione, non vi è osteoartropatia ipertrofica (sintomo di "bacchette" e "occhiali da guardia"). Esame e processi essudativo-proliferativi nell'interstizio predominano nei campioni bioptici del tessuto polmonare, vengono rivelati segni di desquamazione dell'epitelio alveolare, bronchiolite ostruttiva.

Lo stadio tardivo si manifesta con insufficienza respiratoria grave, gravi sintomi di cuore polmonare cronico scompensato, cianosi grigio-cenere diffusa e acrocianosi, osteoartropatia ipertrofica. Il sangue mostra un alto livello di IgG, complessi immunitari circolanti, caratterizzati da un'elevata attività di perossidazione lipidica e una diminuzione dell'attività del sistema antiossidante. In biopsie di tessuto polmonare rivelato evidenti modificazioni sclerotiche e ristrutturazione in un "ad alveare" displasia atipico, adenomatosi e alveolare e bronchiale.

Isolare le varianti acute e croniche di alveolite fibrosante idiopatica. La variante acuta è rara ed è caratterizzata da un'insufficienza respiratoria bruscamente crescente con un esito letale entro 2-3 mesi. In corso cronico di alveolite fibrosante idiopatica, le varianti aggressive, persistenti, lentamente in progressione sono isolate. La variante aggressiva è caratterizzata da dispnea veloce progressiva, esaurimento, insufficienza respiratoria grave, aspettativa di vita da 6 mesi a 1 anno. La variante persistente è caratterizzata da manifestazioni cliniche meno vivide, con un'aspettativa di vita fino a 4-5 anni. La versione lentamente progressiva di alveolite fibrosante idiopatica è caratterizzata da un lento sviluppo di fibrosi e insufficienza respiratoria, con un'aspettativa di vita fino a 10 anni.

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