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Amiloidosi intestinale: cause e patogenesi
Ultima recensione: 23.04.2024
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La causa dell'amiloidosi, incluso l'intestino, non è chiara. Il meccanismo di formazione dell'amiloide può essere considerato aperto solo con l'amiloidosi AA e AL, cioè quelle forme di amiloidosi generalizzata, nelle quali l'intestino è più spesso colpito.
Quando AA amiloidosi di fibrille amiloidi formato di entrare nel macrofago - amiloidoblast precursore plasmatica di proteina amiloide fibrillare - SAA proteina, che è intensamente sintetizzata nel fegato. La sintesi avanzata di SAA da parte degli epatociti stimola il mediatore dei macrofagi interleuchina-1, che porta ad un forte aumento del contenuto di SAA nel sangue (stadio presamiloide). In queste condizioni, i macrofagi non sono in grado di degradare completamente la SAA e le fibrille amiloidi vengono assemblate dai suoi frammenti negli intargini della membrana plasmatica dell'amiloidoblasto. Stimola questo complesso amiloide - stimolante (ASF), che si trova nei tessuti (milza, fegato) nella fase pre-damoidale. Pertanto, il ruolo di primo piano nella patogenesi di AA-amiloidosi gioca sistema macrofagi - stimola maggiore sintesi della proteina precursore - fegato SAA, partecipa anche alla formazione di fibrille amiloidi di frammenti degradati di questa proteina.
Quando AL-amiloidosi siero amiloide fibrille proteiche precursore sono immunoglobuline L-catena. Si ritiene che esistano probabilmente due meccanismi per la formazione delle fibrille AL-amiloide:
- degradazione della degradazione della catena leggera monoclonale con formazione di frammenti capaci di aggregazione in fibrille amiloidi;
- l'aspetto delle catene L con speciali strutture secondarie e terziarie con sostituzioni amminoacidiche. La sintesi delle fibrille amiloidi dalle catene L delle immunoglobuline può verificarsi non solo nei macrofagi, ma anche nelle cellule del plasma e del mieloma che sintetizzano le paraproteine.
Quindi, principalmente il sistema linfoide è coinvolto nella patogenesi dell'AL-amiloidosi; con la sua funzione perversa associata alla comparsa di catene leggere "amiloidogeniche" di immunoglobuline - il precursore delle fibrille amiloidi. Il ruolo del sistema dei macrofagi è secondario, subordinato.
Patomorfologia dell'amiloidosi intestinale. Nonostante il fatto che in amiloidosi influisce sostanzialmente tutte le parti del tubo digerente, l'intensità di amiloidosi è più pronunciato nel piccolo intestino, specialmente nei vasi del suo strato sottomucosa grazie alla sua vascolarizzazione significativo. Pesi di sostanza amiloide cade lungo la mucosa stroma reticolare, nelle pareti dei vasi come la mucosa e della sottomucosa tra le fibre muscolari dei tronchi nervosi e gangli, che porta talvolta
Atrofia della mucosa e della sua ulcerazione. Rilevato deposizione di amiloide preferenziale sia nella parete "strato interno" vascolare (intima e media) o "strato esterno" (media e avventizia), causando dipende in gran parte le manifestazioni cliniche della malattia. Al primo tipo di depositi amiloidi, c'è una sindrome di assorbimento alterato, con il secondo - una disfunzione della funzione motoria dell'intestino.
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