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Anemia in miofite: cause, sintomi, diagnosi, trattamento
Ultima recensione: 23.04.2024
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L'anemia nella mielofisi è normocromico-normocitica e si sviluppa quando infiltrazione o sostituzione del normale spazio del midollo osseo da parte di cellule non emopoietiche o anormali. Le cause dell'anemia sono tumori, malattie granulomatose e malattie dell'accumulo di lipidi. Spesso c'è fibrosi del midollo osseo. Splenomegalia può svilupparsi. I tipici cambiamenti nel sangue periferico sono anisocitosi, poikilocitosi, presenza di progenitori di eritrociti e leucociti. La diagnosi di solito richiede la trepanobiopsia. Il trattamento consiste nella terapia di mantenimento e l'eliminazione della malattia di base.
La terminologia descrittiva utilizzata in questo tipo di anemia può essere fonte di confusione. La mielofibrosi, in cui la sostituzione del midollo osseo da parte di un tessuto fibroso, può essere idiopatica (primaria) o secondaria. La vera mielofibrosi è un'anomalia della cellula staminale, in cui la fibrosi è secondaria ad altri eventi ematopoietici. La mielosclerosi è una nuova formazione di tessuto osseo, che a volte è accompagnato da mielofibrosi. La metaplasia mieloide riflette la presenza di emopoiesi extramidollare nel fegato, milza o linfonodi e può essere accompagnata da mielopeso a causa di un'altra causa. Il vecchio termine "metaplasia mieloide idiopatica" indica mielofibrosi primaria con o senza metaplasia mieloide.
[Le cause anemia in mielophthisis
La causa più comune è la sostituzione delle metastasi del midollo osseo di un tumore maligno (più spesso il seno o la prostata, meno spesso i reni, i polmoni, le ghiandole surrenali o la ghiandola tiroidea); L'emopoiesi extramidollare non è caratteristica. Altre cause includono le malattie mieloproliferative (soprattutto nelle fasi successive o progressiva dell'eritemia), le malattie granulomatose e le malattie da accumulo (lipidi). La mielofibrosi può verificarsi in tutti i casi sopra elencati. Nei bambini, una causa rara può essere la malattia di Apberus-Schoenberg.
La metaplasia mieloide può portare alla splenomegalia, specialmente nei pazienti con malattie da accumulo. L'epatosplenomegalia raramente si combina con mielofibrosi a causa di tumori maligni.
Fattori di rischio
I fattori che contribuiscono alla riduzione della produzione di eritrociti possono essere una diminuzione del numero di cellule ematopoietiche funzionanti, disturbi metabolici associati alla malattia di base e, in alcuni casi, eritrofagitosi. L'emopoiesi extramidollare o la distruzione della cavità midollare provoca il rilascio di cellule giovani. Forme anormali di globuli rossi sono spesso il risultato di una maggiore distruzione di eritrociti.
Sintomi anemia in mielophthisis
Nei casi gravi, si manifestano sintomi di anemia e malattia sottostante. La massiccia splenomegalia può causare un aumento della pressione nella cavità addominale, una rapida saturazione e dolore nel quadrante superiore sinistro dell'addome. Ci può essere epatomegalia.
La mielofisi è sospettata nei pazienti con anemia normocitica, specialmente in presenza di splenomegalia se esiste una potenziale patologia di base. Se sospettato, dovrebbe essere studiato uno striscio di sangue periferico, poiché la presenza di cellule mieloidi immature e di eritrociti nucleati, come i normoblasti, presuppone la presenza di mieloptosi. L'anemia è solitamente di media intensità, normocitica, ma può tendere alla macrocitosi. La morfologia degli eritrociti può mostrare varianti estreme in termini di dimensioni e forma (anisocitosi e poikilocitosi). Il numero di leucociti può variare. Il numero di piastrine è spesso basso, ci sono piastrine giganti e fantasiose. Spesso c'è reticolocitosi, che può essere causata dal rilascio di reticolociti dal midollo osseo o da zone extramidollari e indica sempre la rigenerazione dell'ematopoiesi.
Diagnostica anemia in mielophthisis
Sebbene lo studio del sangue periferico possa essere informativo, per la diagnosi è necessario un esame del midollo osseo. Le indicazioni per la puntura possono servire come alterazioni del sangue di leucoetroblasti e splenomegalia inspiegabile. Spesso è difficile ottenere l'aspirato del midollo osseo, di solito è richiesta la trepanobiopsia. I cambiamenti rilevati dipendono dalla malattia di base. L'eritropoiesi è normale o in alcuni casi rinforzata. Tuttavia, la durata della vita degli eritrociti è spesso ridotta. Nella milza o nel fegato, possono essere rilevati focolai di formazione di sangue.
In radiografia delle ossa in grado di identificare alterazioni ossee (mieloskleroz) caratteristica per la mielofibrosi a lungo termine, o di altri disturbi ossei (osteoblastiche o litiche osso lesioni), che suggeriscono la causa di anemia.
Chi contattare?
Trattamento anemia in mielophthisis
Trattamento della malattia di base. Nei casi idiopatici viene fornita la terapia di mantenimento. L'eritropoietina (da 20.000 a 40.000 unità per via sottocutanea una o due volte alla settimana), può essere utilizzata glucocorticoidi (ad esempio, prednisolone da 10 a 30 mg per via orale al giorno), tuttavia la risposta di solito non è significativa. L'idrossiurea (500 mg per via orale ogni giorno o a giorni alterni) riduce la dimensione della milza e porta alla normalizzazione dei livelli di globuli rossi in molti pazienti, ma per il trattamento occorrono da 6 a 12 mesi. Talidomide (da 50 a 100 mg per via orale ogni giorno alla sera) può dare una lieve risposta.