Anetodermia: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'anetoderma (sinonimo: atrofia cutanea maculare) è un tipo di atrofia cutanea caratterizzata dall'assenza di tessuto elastico.

Le cause e la patogenesi della malattia non sono state completamente stabilite. Esistono prove del ruolo causale di disturbi endocrini e nervosi. È indicata l'influenza degli effetti neuroendocrini. Il ruolo dell'infezione (spirochete) non è escluso, come dimostrato dai casi di malattia insorti dopo punture di zecche. Il buon effetto terapeutico della terapia con penicillina ha permesso ad alcuni autori di proporre una teoria infettiva della malattia. Studi istochimici hanno stabilito che la comparsa di anetoderma può essere spiegata dal rilascio di elastasi dalle cellule del focolaio infiammatorio, che causa elastolisi.

Sintomi di atrofia cutanea a chiazze (anetoderma). Clinicamente, si distinguono diverse varianti: focolai di atrofia insorti durante la precedente fase eritematosa (tipo Jadassohn-Thiberge), in corrispondenza di elementi orticarioedematosi (tipo Pellizari) e su cute clinicamente invariata (tipo Schwenninger-Buzzi). Diverse varianti possono essere presenti nello stesso paziente. I focolai di atrofia possono essere localizzati su qualsiasi parte della pelle, più spesso sulla metà superiore del corpo, sulle braccia e sul viso; sono piccoli, in media 1-2 cm di diametro, hanno contorni rotondi o ovali, un colore biancastro-bluastro, una superficie lucida e rugosa. Alcuni elementi si gonfiano come un'ernia, premendoli con un dito si avverte una sensazione di vuoto, altri elementi, al contrario, sprofondano. L'anetoderma è una componente della sindrome di Blegvad-Haxthausen (macchie atrofiche, sclera bluastra, fragilità ossea, cataratta).

La malattia si manifesta più frequentemente nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni, soprattutto nell'Europa centrale. Ciò è probabilmente dovuto, in alcuni casi, all'associazione dell'anetoderma con l'acrodermatite atrofica cronica causata da Br. burdorferi.

Dal punto di vista clinico si distinguono diverse varianti di anetoderma: focolai di atrofia che insorgono dopo la precedente fase eritematosa (tipo Yatzasson classico); su cute esternamente immodificata (tipo Schwenninger-Buzzi) e in sede di elementi orticario-edematosi (tipo Pellisari).

Nella forma classica di anetoderma di Jadassohn, compaiono macchie singole o multiple di forma ovale o rotonda irregolare, fino a 0,5-1 cm di diametro, di colore rosa o rosa-giallastro. Le lesioni sono più spesso localizzate sul tronco, sugli arti superiori e inferiori, sul collo e sul viso, ma sono possibili lesioni cutanee in altre aree. I palmi delle mani e le piante dei piedi sono solitamente privi di eruzioni cutanee. La macchia aumenta di dimensioni e, entro 1-2 settimane, raggiunge i 2-3 cm. Sono state descritte placche eritematose e persino noduli di grandi dimensioni. Gradualmente, senza alcuna sensazione soggettiva, si sviluppa atrofia nella sede della macchia eritematosa, che inizia al centro della macchia. La pelle in queste aree diventa pallida, rugosa, simile a carta velina accartocciata; la lesione sporge leggermente al di sopra del livello della pelle circostante sotto forma di una protrusione cutanea morbida, simile a un'ernia. Premendo un dito su quest'area di pelle, si crea la sensazione di vuoto (il dito cade "in profondità"). Da qui il nome della malattia: anetos - vuoto.

Nell'anetoderma di tipo Schwenninger-Buzzi, si osservano anche macchie atrofiche sporgenti, simili a ernie, sul dorso e sugli arti superiori. Tuttavia, a differenza dell'anetoderma di tipo classico di Jadassohn, i focolai di atrofia sporgono significativamente di più rispetto alla cute circostante, possono essere presenti teleangectasie sulla loro superficie e il primo stadio infiammatorio è sempre assente.

Nella forma orticarioide, l'anetoderma si sviluppa nella sede delle vesciche, senza sensazioni soggettive. Premendo sull'elemento, il dito sembra cadere nel vuoto.

In tutti i tipi di anetoderma si osserva un netto assottigliamento dell'epidermide, la completa scomparsa delle fibre elastiche e alterazioni distrofiche delle fibre di collagene nella zona di atrofia.

Si distingue tra anetoderma primario e secondario. La causa dell'anetoderma primario è sconosciuta. Tuttavia, è spesso associato a malattie come la sclerodermia, l'ipocomplementemia, l'infezione da HIV, ecc. L'anetoderma secondario si verifica dopo la risoluzione di elementi maculati e papulosi in sifilide secondaria, lupus eritematoso, lebbra, sarcoidosi, acne vulgaris, ecc.

Viene descritta l'anetoderma prematuro (anetoderma prematura), che si sviluppa nei neonati prematuri. Lo sviluppo di questa tipologia è spiegato da alterazioni chimiche e metaboliche nella pelle del feto. Viene descritto un caso di sviluppo di anetoderma fetale nella vita intrauterina, in cui la madre soffriva di borreliosi intrauterina. Tale caso indica l'esistenza di anetoderma congenito.

Patomorfologia. Nello stadio iniziale (infiammatorio), le alterazioni istologiche sono aspecifiche e sono caratterizzate dalla presenza di infiltrati perivascolari nel derma, costituiti da linfociti e granulociti neutrofili. Negli elementi più vecchi, si possono osservare atrofia epidermica, una diminuzione dell'infiltrato nel derma e alterazioni distrofiche delle fibre collagene (stadio di atrofia). Questa malattia è caratterizzata dall'assenza focale o completa di fibre elastiche. L'epidermide è solitamente assottigliata. L'esame microscopico elettronico delle lesioni cutanee ha rivelato alterazioni nelle fibre elastiche sotto forma di un netto assottigliamento e di una diminuzione del loro numero. Secondo questi autori, le fibre elastiche sottili rimanenti sono costituite da una sostanza amorfa centrale a bassa densità elettronica, priva di fibrille, ma con la loro presenza lungo la periferia della fibra. Si riscontrano grandi masse fibrillari in cui si rilevano microfibrille localizzate, a volte sotto forma di tubuli. All'interno di alcune fibre si osserva distrofia vacuolare. Le fibre collagene sono immodificate. La maggior parte dei fibroblasti mostra segni di attivazione della funzione di sintesi. I macrofagi si alternano ai linfociti, tra cui si trovano i resti di macrofagi morti, a volte plasmacellule e singoli basofili tissutali. J. Pierre et al. (1984) ritengono che la presenza di fibre sottili indichi una nuova sintesi di fibre elastiche dopo l'elastolisi, che si verifica in questa malattia.

Istogenesi. La netta diminuzione delle fibre elastiche nelle lesioni è spiegata, da un lato, dalla possibilità di un difetto molecolare primario consistente in una diminuzione della sintesi di elastina o della componente microfibrillare delle fibre elastiche o da un disturbo nella formazione di desmosina; dall'altro, è possibile che la distruzione delle fibre elastiche sia causata dall'elastasi rilasciata dalle cellule dell'infiltrato infiammatorio, principalmente granulociti neutrofili e macrofagi. È indicata la possibilità di un aumento dell'elastolisi, in particolare a causa di un aumento del rapporto elastasi/antielastasi, come si osserva in altre patologie basate sul danno alle fibre elastiche. Esistono prove a favore di meccanismi immunitari nella patogenesi dell'anetoderma, come indicato dalla frequente rilevazione di plasmacellule negli infiltrati e di un elevato numero di linfociti T con una predominanza di T helper, nonché da segni di vasculite leucocitaria con depositi perivascolari di IgG, IgM e della componente C3 del complemento. Considerando lo sviluppo di atrofia cutanea a macchie in diverse condizioni come orticaria pigmentosa, xantomatosi, uso prolungato di corticosteroidi, penicillina e regressione di numerose dermatosi (sifilide terziaria, tubercolosi, lebbra), si può presumere che l'anetoderma sia una condizione eterogenea, la cui base è la morte delle fibre elastiche sotto l'influenza di una varietà di cause. Inoltre, ci sono prove che indicano l'esistenza non solo di forme cutanee di anetoderma, ma anche di lesioni di altri organi, il che è confermato dalla combinazione di anetoderma con cutis laxa.

Trattamento dell'atrofia cutanea a chiazze (anetoderma). Si raccomandano penicilline e antifibrinolitici (acido aminocaproico) e preparati tonici generali (vitamine, biostimolanti).

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