Anetoderma: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Anetodermia (sinonimo: atrofia della pelle maculata) è un tipo di atrofia cutanea caratterizzata dall'assenza di tessuto elastico.

Le cause e la patogenesi della malattia non sono state completamente stabilite. Esistono dati sul ruolo causale dei disturbi endocrini e neuronali. Indica l'influenza degli effetti neuroendocrini. Il ruolo dell'infezione (spirochete) non è escluso, come evidenziato dai casi di sviluppo della malattia dopo i morsi di zecca. Un buon effetto terapeutico della terapia con penicillina ha permesso ad alcuni autori di proporre una teoria infettiva dell'insorgenza della malattia. Gli studi istochimici hanno trovato che la presenza di anetodermii può essere dovuto al rilascio di elastasi dalla fonte di cellule infiammatorie, che provoca elastolysis.

Sintomi di atrofia della pelle chiazzata (un antedoderma). Clinicamente, ci sono diverse opzioni: lesioni atrofia incontrate eritematosa precedenti stadio (tipo Jadassohn Tiberzha) in elementi Consiglio urtikarootechnyh (tipo Pellizzari) e la pelle intatta clinicamente (tipo Shvenningera Buzzi). Diverse varianti possono essere per lo stesso paziente. Focolai atrofia può essere posizionata in qualsiasi parte della pelle, principalmente sulla metà superiore del corpo, sulle mani e il viso, sono piccole, il diametro medio di 1-2 cm, sono rotonda o ovale forma, colore bluastro biancastro, superficie rugosa lucida. Alcuni elementi gryzhepodobno vybuhayut, quando la pressione di un dito contro di loro una sensazione di cadere nel vuoto, gli altri elementi, al contrario, lavandino. Anetodermiya - La sindrome parte Blegvada-Haksthauzena (macchie atrofiche, sclera blu, ossa fragili, cataratta).

La malattia si verifica più spesso nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni, più spesso nella parte centrale dell'Europa. Questo è apparentemente associato, in alcuni casi, all'associazione di un'anodolisi con acrodermatite atrofica cronica causata da fr. Burdorferi.

Clinicamente, ci sono diverse opzioni: anetodermii lesioni atrofia derivanti dopo eritematosa precedente passo (tipo classico Yatsassona); su pelle esternamente invariata (tipo di Schwenninger-Buzzi) e sul sito di elementi urtikarno-edematosi (tipo di Pellizari).

Nel classico tipo di anetoderma di Jadasson, compaiono macchie singole o multiple di forma ovale o rotonda irregolare, fino a 0,5-1 cm di diametro, di colore rosa o giallastro-rosato. Gli elementi di lesione sono localizzati più spesso sul tronco, sugli arti superiori e inferiori, sul collo e sul viso, ma è possibile danneggiare la pelle di altre aree. Palme e suole sono generalmente prive di eruzioni cutanee. La macchia aumenta di dimensioni e entro 1-2 settimane la sua dimensione raggiunge i 2-3 cm. Sono descritte placche eritematose e persino nodi di grandi dimensioni. A poco a poco, senza sensazioni soggettive sul posto del punto eritematoso, si sviluppa l'atrofia, che ha origine nel centro del punto. La pelle su questi punti diventa pallida, rugosa, simile a una carta velina accartocciata; La messa a fuoco si sporge leggermente al di sopra del livello della pelle circostante sotto forma di una protuberanza morbida simile all'ernia della pelle. Quando si preme il dito su questa zona della pelle appare un'impressione di vuoto (il dito cade "in profondità"). Da qui il nome della malattia: aneto - vuoto.

Con l'anemodermia Schwenninger-Buzzi, ci sono anche ernie atrofiche sporgenti erniate sulla schiena e sugli arti superiori. Tuttavia, a differenza del classico tipo di anetodermia di Jadasson, i focolai dell'atrofia sono molto più prominenti sulla pelle circostante, la loro superficie può avere telangiectasia e il primo stadio infiammatorio è sempre assente.

Con il tipo di orticaria, l'anetodermia si sviluppa sul sito delle vescicole, non ci sono sensazioni soggettive. Premendo sull'elemento, il dito cade nel vuoto.

Con tutti i tipi di anetodermia, un focus assottigliato dell'epidermide, una completa scomparsa delle fibre elastiche e cambiamenti distrofici nelle fibre di collagene sono noti nel focus dell'atrofia.

Distinguere tra anetermia primaria e secondaria. La causa dell'anetodermia primaria non è nota. Tuttavia, è spesso associata a malattie come la sclerodermia, gipokomplementemiya, infezione da HIV, ecc .. Anetodermiya secondaria si verifica dopo la risoluzione notato ed elementi papulose nella sifilide secondaria, lupus eritematoso, la lebbra, la sarcoidosi, l'acne volgare e altri.

Viene descritta una anetodermia prematura (anetoderma prematura) che si sviluppa nei bambini nati prematuramente. Lo sviluppo di questa varietà è spiegato da cambiamenti chimici e metabolici nella pelle del feto. Viene descritto un caso di anetodermia fetale in una vita intrauterina, quando la madre soffriva di una borelliosi intrauterina. Questo caso indica l'esistenza di anetodermia congenita.

Patologia. Nello stadio iniziale (infiammatorio), i cambiamenti istologici non sono specifici e sono caratterizzati dalla presenza nel derma di infiltrati perivascolari costituiti da linfociti e granulociti neutrofili. Negli elementi più vecchi, si può vedere atrofia dell'epidermide, una diminuzione nell'infiltrazione nel derma e cambiamenti distrofici nelle fibre di collagene (stadio dell'atrofia). Questa malattia è caratterizzata da assenza focale o totale di fibre elastiche. L'epidermide, di regola, è magra. Nello studio elettromicroscopico delle lesioni cutanee sono stati osservati cambiamenti nelle fibre elastiche sotto forma di assottigliamento e diminuzione del loro numero. Secondo questi autori, le rimanenti fibre elastiche sottili consistono in una sostanza amorfa situata in posizione centrale a bassa densità di elettroni senza fibrille, ma con la loro presenza lungo la periferia della fibra. Rileva le masse fibrillari grossolane, nelle quali talvolta si trovano microfibrille, talvolta con la forma di tubuli. In alcune fibre, c'è la distrofia vacuolare. Le fibre di collagene non sono cambiate. La maggior parte dei fibroblasti con segni di attivazione della funzione sintetica. I macrofagi si alternano ai linfociti, tra cui i resti dei macrofagi morti, a volte qui ci sono i plasmociti e i singoli basofili tissutali. J. Pierre et al. (1984) ritengono che la presenza di fibre fini indichi una nuova sintesi di fibre elastiche dopo l'elastolisi, che avviene in questa malattia.

Istogenesi. La drastica riduzione delle fibre elastiche delle lesioni è dovuto, da un lato, la possibilità di difetti molecolari primari consistenti nella riduzione della sintesi di elastina e componente microfibrillare delle fibre elastiche o formazione disturbo desmosina; D'altra parte, non è escluso che la degradazione delle fibre elastiche provocate da elastasi viene rilasciata dalle cellule infiammatorie, principalmente come granulociti neutrofili e makrofagotsity. Indica la possibilità di un aumento elastolysis, in particolare aumentando il rapporto elastasi / antielastaza, come indicato in altre malattie che si basano sulla perdita di fibre elastiche. Vi sono prove a favore di meccanismi immunitari nel anetodermii patogenesi, come indicato dalla rilevazione frequente in infiltrati di plasmacellule e il gran numero di linfociti T con prevalenza tra loro le cellule T-helper, così come i segni leykoklasticheskogo vasculite con depositi perivascolari di IgG, IgM e C3-componente complementare. In vista di spotty atrofia cutanea in tali condizioni diverse orticaria pigmentosa, xanthomatosis, somministrazione a lungo termine di corticosteroidi, penicillina, regressione molte dermatosi (sifilide terziaria, tubercolosi, lebbra), si può supporre che anetodermiya è uno stato eterogeneo, che si basa sulla morte di elastico fibre sotto l'influenza di una varietà di ragioni. Inoltre, v'è il rischio l'esistenza di non solo la pelle forme anetodermii, ma altri danni d'organo, come evidenziato da un'anetodermii combinazione con cutis laxa.

Trattamento di atrofia di pelle chiazzata (anhedodermia). Si raccomandano gli agenti penicillina e antifibrinolitici (acido aminocaproico) e i preparati restitutivi (vitamine, biostimolanti).

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