Angiofibroma nei bambini e negli adulti: cause, trattamento

Il termine "angiofibroma" viene utilizzato per tutti i tumori classificabili come angiomi con presenza di fibre di tessuto connettivo al loro interno, o come fibromi permeati da una rete vascolare. Tali neoplasie includono, ad esempio, papule fibrose, adenomi sebacei, fibromi ungueali, papule perlacee, tumori di Koenen, ecc.

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Epidemiologia

• L'angiofibroma è una diagnosi relativamente frequente.
• Il tumore può svilupparsi indipendentemente dall'età, ma è più frequente nei pazienti di età superiore ai 40 anni.
• L'angiofibroma può manifestarsi indipendentemente dalla razza.
• La diffusione della neoplasia è la stessa sia nei pazienti maschi che in quelli femmine. Tuttavia, durante l'adolescenza, i ragazzi hanno maggiori probabilità di ammalarsi.

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Le cause angiofibromi

Gli esperti non sono in grado di identificare la causa esatta dello sviluppo di una malattia come l'angiofibroma. Esistono diverse teorie che vengono utilizzate per spiegare le cause della patologia:

• Teoria ormonale.

La frequente diagnosi della malattia nei bambini in adolescenza ha suggerito che uno squilibrio ormonale possa essere un fattore di rischio. Tuttavia, le informazioni su questa ipotesi sono contraddittorie: alcuni scienziati non ammettono la possibilità di un impatto negativo dello squilibrio ormonale, mentre altri confermano il coinvolgimento della funzionalità delle ghiandole sessuali. Gli esperti non hanno ancora raggiunto una conclusione definitiva.

• Teoria genetica.

Questa ipotesi è considerata una delle più comuni. Le informazioni sull'assenza o la rottura completa o parziale dei cromosomi Y e X nelle cellule neoplastiche servono da conferma. Tali conclusioni non sono definitive e richiedono ulteriori ricerche.

• Teoria dell'influenza dell'età.

Alcuni specialisti tendono a vedere la malattia come il risultato di cambiamenti nell'organismo legati all'età.

Inoltre, si ipotizza che determinati fattori influenzino lo sviluppo della malattia.

I fattori di rischio per lo sviluppo dell'angiofibroma possono includere quanto segue:

• lesioni al viso, alla testa, al naso, ecc.;
• malattie infiammatorie, in particolare infiammazioni croniche (ad esempio, sinusite cronica, ecc.);
• presenza di sostanze nocive, scarsa ecologia, stile di vita inaccettabile, ecc.

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Patogenesi

L'angiofibroma può presentarsi a qualsiasi età, in persone di qualsiasi sesso e razza.

La neoplasia più comune del rinofaringe: l'angiofibroma si sviluppa sulla base della fascia principale della faringe ed è un tumore di tipo basale o basosfenoidale. La crescita ricopre la superficie dell'osso sfenoide e/o l'area delle cellule posteriori dell'osso etmoide (tipo sfenoetmoidale).

In alcuni casi, la malattia inizia nella fossa pterigopalatina, diffondendosi alla cavità nasale e allo spazio retromandibolare. Questo tipo di crescita angiofibromatica viene diagnosticato con la variante pterigomascellare dello sviluppo tumorale.

Questa neoplasia è considerata benigna, sebbene spesso cresca rapidamente, colpendo i tessuti circostanti, le cavità e i seni paranasali. L'angiofibroma che si è sviluppato nella cavità cranica è particolarmente pericoloso.

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Sintomi angiofibromi

L'angiofibroma si presenta come un piccolo nodulo singolo (3-15 mm) con contorni ben definiti e una struttura elastica. Il colore della formazione può variare dal giallo-rosato al marrone.

Di solito il nodulo è leggermente rialzato rispetto ai tessuti circostanti.

In alcuni casi il nodulo presenta una ricca rete capillare e una struttura traslucida: ciò può essere osservato al microscopio.

Nella maggior parte dei casi il tumore si trova sulle mucose delle vie respiratorie superiori oppure sugli arti superiori o inferiori, meno frequentemente sugli organi (ad esempio i reni).

I primi segni di una neoplasia dipendono dalla sua localizzazione. Ad esempio, se è interessato il rinofaringe, il paziente lamenta difficoltà a respirare attraverso il naso, fino alla sua completa scomparsa. La congestione può verificarsi solo da un lato, peggiorando gradualmente. Tuttavia, nessuna goccia nasale allevia questo problema.

Col tempo, compaiono russamento (anche da svegli), sensazione di secchezza alla gola e perdita dell'udito mono o bilaterale. Sono possibili frequenti mal di testa e sanguinamenti nasali spontanei.

L'angiofibroma nella fase iniziale non sempre si manifesta con alterazioni del quadro ematico. Nella maggior parte dei pazienti, i segni di anemia, ovvero una diminuzione del numero di globuli rossi e di emoglobina, vengono rilevati già in fasi patologiche più avanzate.

L'angiofibroma in un bambino può assomigliare ai segni delle adenoidi, pertanto è consuetudine distinguere queste patologie già nell'infanzia.

Nei bambini, i fibromi non ossificanti e i difetti metafisari sono le patologie scheletriche diagnosticate più frequentemente; si tratta di patologie scheletriche relativamente comuni nei pazienti pediatrici.

Con la crescita del tumore, la salute del paziente peggiora. Il sonno diventa agitato, l'appetito è alterato, i tratti del viso cambiano (sono possibili deformazioni e asimmetrie).

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Fasi

L'angiofibroma giovanile è convenzionalmente suddiviso in diversi stadi:

1. La neoplasia ha una crescita limitata e non si estende oltre la cavità nasale.
2. La neoplasia si sviluppa nella fossa pterigopalatina o nei seni nasali.
3. Il tumore si estende nell'orbita o nella fossa infratemporale senza crescita intracranica (stadio ) o con crescita extradurale (stadio ).
4. Il tumore è caratterizzato da una crescita intradurale senza coinvolgere il seno cavernoso, la ghiandola pituitaria o il chiasma ottico (stadio ), oppure con coinvolgimento delle aree elencate (stadio ).

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Forme

La classificazione della specie della malattia è associata alla localizzazione del tumore, nonché ad alcune delle sue caratteristiche strutturali e patogenetiche.

• L'angiofibroma del rinofaringe è una formazione benigna costituita da tessuto vascolare e connettivo che si sviluppa nella cavità nasofaringea. Una patologia come l'angiofibroma del naso si riscontra più spesso nei ragazzi adolescenti, motivo per cui viene anche chiamato "angiofibroma giovanile". Si tratta della neoplasia più comune nei pazienti pediatrici.
• L'angiofibroma cutaneo viene spesso confuso con l'emangioma: si tratta di una formazione di tessuto connettivo che assomiglia a una verruca. Questo tumore è solitamente rotondo, ha una base e penetra in profondità nella pelle. Si riscontra più spesso sugli arti superiori e inferiori, nonché sul collo e sul viso. Colpisce principalmente donne di età compresa tra 30 e 40 anni.
• L'angiofibroma laringeo è un tumore benigno che occupa le corde vocali. Un termine simile per la malattia è angiofibroma delle corde vocali. Il tumore ha una colorazione rossastra o bluastra, una struttura irregolare e si trova su un peduncolo. I primi segni della malattia sono la comparsa di una raucedine caratteristica fino alla completa perdita della voce.
• Gli angiofibromi del viso si localizzano in diverse aree. Possono essere rilevati a qualsiasi età. Il principale sintomo clinico della malattia è la comparsa improvvisa di una piccola escrescenza densa o elastica. Di solito non si presentano altri sintomi. Se il tumore viene costantemente toccato e danneggiato, può sanguinare e aumentare rapidamente. Spesso, la formazione si trova nelle cavità nasali o auricolari, sulle palpebre.
• Gli angiofibromi del volto nella sclerosi tuberosa sono manifestazioni tipiche di questa patologia. La sclerosi tuberosa è una malattia neuroectodermica ereditaria, i cui sintomi principali sono convulsioni, ritardo mentale e comparsa di neoplasie come gli angiofibromi. Le neoplasie sono presenti in oltre la metà dei pazienti affetti da sclerosi tuberosa. Possono essere rilevate dopo i 4 anni di età.
• L'angiofibroma della base cranica è la forma più rara e, allo stesso tempo, la più grave della malattia, in cui si forma una formazione benigna nella struttura ossea della base cranica. La malattia è difficile da diagnosticare in fase precoce, a causa della sua somiglianza con patologie ipertrofiche e infiammatorie della regione nasale e faringea. L'angiofibroma di questo tipo tende a crescere rapidamente con la distruzione delle ossa craniche e a diffondersi alle strutture anatomiche cerebrali vicine. La stragrande maggioranza dei pazienti sono ragazzi e giovani di età compresa tra 7 e 25 anni.
• L'angiofibroma dei tessuti molli si sviluppa spesso nei pazienti su pelle, ghiandole mammarie e tendini. Sono colpiti principalmente i tessuti molli degli arti, del tronco, del viso o del collo. In alcuni casi, i processi tumorali si sviluppano anche nell'area degli organi interni: utero, ovaie, polmoni e ghiandole mammarie.
• L'angiofibroma renale è una formazione benigna che può persistere a lungo senza mostrare alcun sintomo. Raramente, la malattia viene diagnosticata a causa della comparsa di dolore renale. La malattia viene curata chirurgicamente: se la neoplasia è di piccole dimensioni, è possibile il monitoraggio dinamico del tumore.

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Complicazioni e conseguenze

Di per sé, una neoplasia come l'angiofibroma appartiene al gruppo delle neoplasie benigne e solo in casi estremamente rari la malattia può trasformarsi in maligna.

Tuttavia, lo sviluppo tumorale avviene spesso rapidamente. La rapida crescita del tumore può provocare la distruzione delle strutture circostanti: anche i tessuti densi, come le ossa, vengono danneggiati. Pertanto, la rapida crescita del tumore può causare emorragie prolungate e massicce (spesso ripetute), deformazione del volto, disturbi della funzione respiratoria e visiva. Per prevenire le complicanze dell'angiofibroma, è fondamentale determinare tempestivamente la presenza di una neoplasia e iniziare il trattamento.

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Diagnostica angiofibromi

La diagnosi della malattia ha le sue caratteristiche. Innanzitutto, durante la visita, il medico presterà attenzione al numero di formazioni patologiche e alla loro natura. Al paziente verranno poste domande sulla presenza di patologie simili in familiari e parenti, sull'individuazione di patologie maligne in persone vicine e su possibili disturbi del sistema nervoso centrale.

Se vengono individuati più focolai tumorali, si raccomanda al paziente di sottoporsi a esami per la sclerosi tuberosa o MEN I.

Gli esami del sangue indicheranno la presenza di anemia e infiammazione nell'organismo. Pertanto, si può osservare una diminuzione dei livelli di emoglobina a 80 g/l e dei globuli rossi a 2,4 per 10¹²/l. Gli esami ematochimici mostrano spesso una diminuzione delle proteine totali e dell'albumina, nonché un aumento dei livelli di ALT, AST e fosfatasi alcalina.

Una biopsia tissutale è un esame microscopico di una porzione di tessuto che consente di determinare con precisione la natura benigna della neoplasia.

Inoltre, il medico prescrive spesso un esame del sangue per ricercare specifici marcatori tumorali, per escludere la malignità.

Ulteriori esami diagnostici strumentali includono spesso la fibroscopia o l'endoscopia. Tali procedure vengono eseguite utilizzando uno strumento speciale, l'endoscopio, che consente di individuare ed esaminare un tumore in cavità, ad esempio nel rinofaringe. Questo metodo aiuta a valutare lo stato superficiale del tumore, a visualizzare la rete vascolare e a determinare la presenza di una reazione infiammatoria.

Purtroppo, il metodo radiografico non è informativo in questa situazione. Utilizzandolo, è possibile vedere la presenza di una formazione, ma non sarà possibile effettuare una diagnosi differenziale di angiofibroma.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con il siringoma, l'angioleiomioma, l'emangioma cavernoso, il nevo pigmentato piatto, la malattia di Osler-Rendu, l'angiocheratoma, il carcinoma squamocellulare, ecc.

Trattamento angiofibromi

Nella stragrande maggioranza dei casi, ai pazienti con angiofibromi viene prescritto un trattamento chirurgico. Il volume e il tipo di intervento chirurgico vengono selezionati tenendo conto dello stadio e della localizzazione del focolaio patologico.

Se il processo tumorale ha una diffusione significativa ed è penetrato da un gran numero di vasi, potrebbe essere necessario preparare il paziente. Questo viene fatto per ridurre il rischio di sanguinamento durante e dopo l'operazione.

Il trattamento può comprendere i seguenti metodi:

• Occlusione endovascolare a raggi X: utilizzata quando è impossibile eseguire un intervento chirurgico completo, come fase iniziale della radioterapia. L'utilizzo di questa metodica consente di ridurre il volume delle perdite ematiche intraoperatorie.
• Radioterapia: è efficace in circa il 50% dei casi di angiofibroma, ma può essere associata a numerose complicanze. Per questo motivo, viene utilizzata solo quando è impossibile eseguire un intervento chirurgico completo.

Medicinali

Il trattamento farmacologico è finalizzato all'eliminazione dei principali sintomi dolorosi dell'angiofibroma, nonché ad alleviare e prolungare la vita dei pazienti.

• In caso di dolore, si consiglia di assumere Baralgin o No-shpa 1-2 compresse fino a tre volte al giorno. La durata del trattamento è da una a quattro settimane.
• Per migliorare la funzionalità degli organi e rafforzare i vasi sanguigni, si prescrive Stimol nella quantità di 1 bustina due volte al giorno, nonché complessi multivitaminici, ad esempio Duovit, 2 compresse al giorno per 4 settimane, oppure Vitrum, 1 compressa al giorno per 4-12 settimane.

La chemioterapia combinata viene utilizzata su base individuale, secondo necessità. Possono essere offerti i seguenti trattamenti:

• combinazione di Adriamicina, Sarcolisina e Vincristina;
• combinazione di Vincristina, Decarbazina, Adriamicina, Ciclofosfamide.

Ad esempio, tale trattamento può essere utilizzato prima e/o dopo un intervento chirurgico.

Vitamine

Un trattamento di alta qualità dell'angiofibroma è impossibile da immaginare senza la terapia vitaminica. L'assunzione di alcune vitamine non influenza la crescita del tumore, ma aiuta a rafforzare i vasi sanguigni, prevenire l'anemia e normalizzare il sistema immunitario.

• La vitamina A previene le infezioni secondarie, migliora il turgore dei tessuti e accelera la guarigione. Questa vitamina può essere assunta tramite l'assunzione di alimenti di origine vegetale o acquistando capsule contenenti una soluzione vitaminica oleosa in farmacia.
• Il tocoferolo previene la formazione di coaguli di sangue nei vasi sanguigni, ringiovanisce e rinnova i tessuti. Il farmaco è disponibile in qualsiasi farmacia senza prescrizione medica ed è presente anche in prodotti come burro e olio di girasole, frutta secca, semi e latte.
• L'acido ascorbico partecipa alla regolazione delle reazioni di recupero nell'organismo e normalizza la produzione di ormoni. L'acido ascorbico può essere ottenuto da preparati vitaminici o da prodotti alimentari, tra cui bacche, mele, kiwi, agrumi, verdure a foglia verde e cavoli.
• Le vitamine del gruppo B regolano la funzione neuroendocrina. Possono essere assunte in quantità sufficienti mangiando prodotti a base di carne, frutta secca e latte.
• La vitamina K migliora la coagulazione del sangue ed evita piccole emorragie. La vitamina è presente in molti prodotti multivitaminici e monopreparati.

Trattamento fisioterapico

In caso di angiofibroma, possono essere prescritte procedure fisioterapiche, che potenziano l'effetto dei farmaci sul tumore. Spesso vengono prescritti trattamenti onco-distruttivi: fotodinamica, laserterapia ad alta intensità, terapia decimetrica, ultrasuoni. Allo stesso tempo, è possibile utilizzare metodi citolitici, tra cui, in particolare, l'elettroforesi citostatica.

Il trattamento complesso dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico per la rimozione di una neoplasia come l'angiofibroma comprende i seguenti metodi fisioterapici:

• procedure immunosoppressive (elettroforesi con immunosoppressori);
• procedure chemiomodificanti (terapia magnetica a bassa frequenza).

Per normalizzare i disturbi vegetativi si utilizzano l'elettroterapia del sonno, l'elettroanalgesia transcranica, la magnetoterapia a bassa frequenza e la galvanizzazione.

Dopo la rimozione completa dell'angiofibroma, le controindicazioni alla fisioterapia sono generali.

Rimedi popolari

Per liberarsi da un tumore - l'angiofibroma - è consigliabile prestare attenzione alla dieta: alcuni alimenti possono aiutare a fermare la diffusione della malattia.

• I pomodori sono ospiti abituali sulle nostre tavole. Gli esperti consigliano di consumare cinque pomodori grandi al giorno e di aggiungere anche concentrato o succo di pomodoro ai piatti.
• Si consiglia di mescolare il succo di barbabietola con il miele in parti uguali e di berlo tre volte al giorno prima dei pasti, 100 ml ogni volta.
• Le noci vanno schiacciate insieme al guscio, versate acqua bollente e lasciate in infusione per quindici minuti. La proporzione è di 300 g di noci per 1 litro d'acqua. L'infuso va assunto tre volte al giorno, 1 cucchiaio.

Inoltre, si raccomanda vivamente di limitare drasticamente il consumo di carne e sale.

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Trattamento a base di erbe

Il trattamento a base di erbe completerà efficacemente la terapia farmacologica principale per l'angiofibroma. Le ricette più efficaci per uso domestico sono:

• Unguento a base di cicuta.

Le infiorescenze della pianta vengono schiacciate e mescolate con olio di vaselina in parti uguali. Le zone interessate vengono lubrificate una volta ogni tre giorni.

• Medicinale derivato dalla celidonia.

Spremere il succo di celidonia (1 cucchiaio), diluirlo in ¼ di bicchiere d'acqua e assumerlo quotidianamente secondo lo schema seguente: una volta al giorno, assumere in ordine crescente, iniziando con una goccia e portando a 25 gocce. Successivamente, ridurre di una goccia al giorno.

• Ortica.

L'ortica si versa in acqua bollente e si lascia in infusione per due ore (per 3 cucchiai di ortica sono necessari 0,5 litri di acqua bollente). Si assume l'infuso quattro volte al giorno, 100 ml.

Omeopatia

L'elenco dei rimedi omeopatici per l'angiofibroma può includere Abrotanum, Acidum fluoricum e Calcium fluoricum. Tale prescrizione è considerata efficace per tumori cutanei piatti e piccole formazioni che non tendono a crescere rapidamente.

Per i tumori a crescita rapida è obbligatorio il trattamento tradizionale.

• L'Abrotanum viene utilizzato sotto forma di soluzione D ₄ -C ₃₀.
• L'Acidum fluoricum viene assunto in una soluzione di C ₆ (D ₁₂ ) – C ₃₀.
• Il calcio fluoricum viene utilizzato nella serie C ₆ (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ sotto forma di compresse.

Meno frequentemente vengono prescritti Carbo animalis e Natrium sulfuricum in compresse C ₆ (D _{12 ).}

Questo tipo di trattamento non dovrebbe essere utilizzato in modo indipendente. È molto importante consultare un medico, sia un terapeuta tradizionale che un medico omeopatico.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico è attualmente praticamente l'unico metodo affidabile per eliminare un tumore come l'angiofibroma. L'operazione viene solitamente eseguita dopo un ciclo preliminare di trattamento sclerosante.

La via di accesso alla neoplasia viene selezionata in base alla sua sede. Ad esempio, nel caso di un tumore del rinofaringe o della base cranica, l'accesso è possibile attraverso il palato molle o duro, attraverso la cavità nasale, attraverso le ossa facciali.

Se l'angiofibroma si sviluppa in profondità nel cranio, nell'encefalo, nella fossa pterigopalatina o in altre aree inoperabili (ad esempio, si estende al nervo ottico, al chiasma e/o alla sella turcica), l'intervento chirurgico non viene eseguito o viene eseguita la rimozione parziale dell'angiofibroma. Purtroppo, questi casi non sono rari. Con la resezione parziale, si osserva una recidiva del tumore nel 10-40% dei pazienti.

Una delle possibili conseguenze dell'asportazione di un tumore nella zona della testa è la formazione di difetti estetici. A volte i pazienti rifiutano l'intervento chirurgico proprio per questo motivo.

Oltre all'intervento chirurgico, per l'angiofibroma possono essere utilizzati metodi come il trattamento ormonale, la criodistruzione, la coagulazione laser e la chemioterapia. I metodi elencati sono attualmente considerati inefficaci: vengono utilizzati estremamente raramente.

Prevenzione

Per prevenire lo sviluppo dell'angiofibroma, si raccomanda di mantenere uno stile di vita sano e di mangiare sano e in modo sano.

Il corpo umano ha una caratteristica particolare: può resistere autonomamente alla proliferazione di cellule patologicamente alterate se ha accesso a un riposo adeguato, a un sonno di qualità e all'assenza di fattori irritanti (stress, cattive abitudini, radiazioni sfavorevoli, ecc.).

Controlli preventivi regolari da parte di medici specializzati consentiranno di individuare e debellare tempestivamente la malattia.

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Previsione

È inaccettabile inventare e prescrivere farmaci da soli. Le ricette popolari possono essere utilizzate solo come supplemento al trattamento principale: da sole, è improbabile che tali rimedi aiutino a sconfiggere il tumore.

L'angiofibroma non ha tendenza a regredire. Il tumore viene rimosso chirurgicamente, con ulteriore osservazione del paziente, poiché esiste la possibilità di recidiva della malattia.

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