Siringoma

Il siringoma (sin.: siringoadenoma multiplo, idrosadenoma eruttivo) è un difetto dello sviluppo della ghiandola sudoriparare eccrina, simile nella sua struttura alla sezione duttale nella parte superiore del derma.

Epidemiologia

L'incidenza del siringoma nei pazienti con sindrome di Down è 30 volte superiore rispetto alla popolazione di pazienti con altre malattie mentali. Il siringoma è una componente della sindrome di Nicolau-Balus (siringoma eruttivo, cisti miliari e atrofoderma vermiforme). Il siringoma è spesso associato a tumori benigni o malformazioni cutanee.

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Patogenesi

Nelle sezioni superficiali e medie del derma si riscontra un gran numero di cisti di piccole e medie dimensioni, di forma rotonda o ovale, rivestite da due strati di cellule epiteliali. Lo strato di cellule adiacente alla membrana basale è appiattito, con nuclei intensamente colorati; lo strato che si affaccia sulla cavità cistica è costituito da cellule cubiche o prismatiche più chiare. Il contenuto delle cisti è omogeneo o leggermente granulare.

Oltre alle cisti, il siringoma contiene sottili filamenti di piccole cellule con nuclei scuri. Alcuni filamenti sono dilatati cisticamente a un polo, ricordando la forma di girini, tipica di questo tumore. Si possono osservare cisti rivestite da epitelio squamoso stratificato e riempite con masse stratificate di cheratina. Queste cisti a volte si rompono, il loro contenuto penetra nel derma, causando una reazione a cellule giganti, e quindi calcifica. Talvolta nelle cisti del siringoma si osserva una proliferazione pronunciata delle cellule di rivestimento con la formazione di filamenti solidi che crescono attraverso la membrana basale: siringocistoadenoma. Lo stroma tumorale è per lo più invariato, ma a volte si riscontrano infiltrati linfoistiocitari. Oltre alla consueta variante della struttura istologica, è stata descritta una variante a cellule chiare del siringoma.

L'esame istochimico rivela l'attività degli enzimi caratteristici delle ghiandole eccrine - succinato deidrogenasi, fosforilasi e leucina aminopeptidasi - mentre gli enzimi lisosomiali caratteristici delle strutture apocrine (fosfatasi acida e beta-glucuronidasi) sono rilevati in modo molto debole. La variante a cellule chiare del siringoma è caratterizzata da un elevato contenuto di glicogeno. La microscopia elettronica rivela microvilli, numerosi lisosomi e tonofilamenti nelle cellule che rivestono le strutture tubulari.

Istogenesi del siringoma

Esistono diversi punti di vista sull'istogenesi del siringoma. Alcuni autori, sulla base di dati istochimici e di microscopia elettronica, ritengono che questo tumore abbia una differenziazione eccrina, mentre la localizzazione in sedi di accumulo di ghiandole apocrine, l'eruzione cutanea di elementi principalmente nel periodo puberale e la connessione istotopica con follicoli piliferi immaturi e ghiandole sebacee non escludono una genesi apocrina in alcuni casi.

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Sintomi siringomi

Il tumore è spesso multiplo, localizzato simmetricamente sul viso, soprattutto nella zona palpebrale, sul torace, meno frequentemente in altre sedi. Si sviluppa più frequentemente nelle donne durante la pubertà; sono stati descritti casi familiari. Inoltre, è stata descritta una localizzazione limitata del siringoma a vulva, pene e falangi prossimali delle mani. Il siringoma localizzato sul cuoio capelluto può essere accompagnato da alopecia diffusa.

La variante multipla del siringoma è rappresentata da piccoli noduli, leggermente sporgenti dalla superficie della pelle, leggermente lucidi, come se fossero traslucidi o giallastri.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale del siringoma è piuttosto semplice e si basa sulla presenza di numerose piccole cisti e di strutture duttali simili a girini.

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