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Anomalie dello sviluppo della mascella
Ultima recensione: 04.07.2025

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Le anomalie dello sviluppo delle mascelle possono essere congenite o verificarsi a seguito di malattie, radioterapia o traumi.
Le schisi congenite del processo alveolare e del palato duro sono il difetto più comune e vengono riconosciute clinicamente. Nel 20-38% dei casi, il difetto è geneticamente determinato. Le schisi del processo alveolare e del palato duro sono spesso associate ad anomalie dentali (denti soprannumerari, ritenuti, assenza di rudimenti), posizionamento scorretto di 4321234. Con questa anomalia, si verifica un ritardo nella formazione dei denti permanenti, un sottosviluppo del processo alveolare e una deformazione della cavità nasale. Per riconoscere le schisi, è preferibile la radiografia panoramica.
Le schisi del palato duro possono essere associate a schisi del palato molle e del labbro superiore (nel 50% dei casi), possono essere complete o incomplete, monolaterali o bilaterali, localizzate nella zona dell'incisivo laterale e del canino, meno frequentemente tra gli incisivi centrali, molto raramente lungo la linea mediana della mandibola. Le schisi monolaterali hanno solitamente una forma a fiasco, quelle bilaterali si presentano come una fessura illuminata con contorni uniformi e netti.
La disostosi è un disturbo dello sviluppo osseo derivante da una malattia ereditaria familiare del sistema scheletrico. Le varianti più importanti sono la disostosi cleidocranica, craniofacciale e maxillofacciale, la microsomia emifacciale e la sindrome di Goldenhar.
I bambini con disostosi cleidocranica presentano ipoplasia delle ossa facciali, delle mascelle, principalmente della mascella superiore (i seni mascellari sono sottosviluppati), e delle ossa tegumentarie del cranio, associata a un iposviluppo completo o parziale di una o entrambe le clavicole. Si osservano mancata o tardiva chiusura delle suture craniche o delle fontanelle e fronte convessa. Si riscontra una falsa impressione di macrognazia inferiore (apparente ingrossamento della mandibola). Sono presenti anomalie nella formazione delle radici, eruzione ritardata dei denti decidui e permanenti e denti soprannumerari. Sono presenti anomalie nella formazione delle ossa pelviche, accorciamento delle dita e allungamento delle ossa metacarpali.
La disostosi craniofacciale è un sottosviluppo delle ossa del cranio, dell'encefalo, della mascella superiore, delle ossa nasali e una marcata macrognazia inferiore. I pazienti presentano chiusura prematura delle suture craniche, esoftalmo, strabismo, nistagmo e deficit visivo.
Nel quadro radiologico della disostosi maxillo-facciale (sindrome di Franceschetti) il sintomo principale è il sottosviluppo bilaterale delle ossa zigomatiche e degli archi zigomatici.
Le anomalie ossee e dei tessuti molli sul lato destro e sinistro possono manifestarsi in modo diverso. Una bocca grande (macrostomia) conferisce al viso un aspetto distintivo: una faccia da "pesce" o da "uccello", fessure oculari molto distanziate, sviluppo dentale anomalo, deformazione dei padiglioni auricolari e talvolta anomalie dell'orecchio medio e interno con sordità trasmissiva. Le alterazioni della regione maxillo-facciale si associano ad anomalie del torace e della colonna vertebrale (vertebre soprannumerarie, blocco delle vertebre cervicali superiori). Si osserva un'ereditarietà dominante.
Le malformazioni congenite del primo e del secondo arco branchiale si manifestano come microsomia emifacciale e sindrome di Goldeihar. Le alterazioni sono monolaterali e si manifestano con ipoplasia del processo condiloideo o dei processi condiloidei e coronoidei della mandibola, dell'osso zigomatico e dell'arco zigomatico, della mandibola e dell'osso temporale. È stato osservato che la malformazione della mandibola è una sorta di indicatore di alterazioni in altre ossa del cranio. Questi bambini presentano anche anomalie dello sviluppo della colonna vertebrale e del tratto urinario.
Se si sospettano alterazioni congenite associate a malformazioni del primo e del secondo arco branchiale, l'ortopantomogramma e le radiografie in proiezione naso-mento sono molto utili. Nella pianificazione di interventi di chirurgia ricostruttiva, è necessario eseguire una craniometria con teleradiografia. Nei bambini con sindrome di Down, i primi denti da latte compaiono solo all'età di 4-5 anni, rimanendo talvolta nella fila dentaria fino a 14-15 anni.
Nei bambini con funzionalità tiroidea ridotta si verificano un ritardo nell'eruzione dei denti da latte e permanenti, carie dentarie multiple e un sottosviluppo delle mascelle.
Con un'attività insufficiente della ghiandola pituitaria anteriore, le radici dei denti da latte a volte non si dissolvono e rimangono per tutta la vita, mentre i denti permanenti tendono a non erompere. L'estrazione dei denti da latte in questi casi non è indicata, poiché non si può essere certi dell'eruzione dei denti permanenti. Si verifica l'adentia primaria.
L'iperfunzione dell'ipofisi in età precoce causa un aumento della crescita delle radici con dimensioni normali della corona, si formano diastemi e tremi, si riduce il tempo di eruzione e si verifica la perdita dei denti temporanei, si nota ipercementosi alle punte delle radici. È necessario sostituire le protesi dentarie fisse e rimovibili.
Le deformazioni post-traumatiche e quelle causate da osteomielite causano l'interruzione unilaterale dell'occlusione dei denti. Nei bambini e negli adolescenti, le lesioni al processo condilare e all'articolazione possono portare allo sviluppo di artrite con interruzione dello sviluppo della metà corrispondente della mandibola sul lato interessato (micrognazia) e, negli adulti, all'artrosi.