Anomalie dello sviluppo dell'orecchio: sintomi

Le più comuni malformazioni congenite dell'organo acustico sono osservate nelle sindromi di Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Nella sindrome di Konigsmark nota microtia, atresia del canale uditivo esterno, perdita dell'udito conduttivo. L'orecchio esterno è rappresentato dal rullo calcico-cartilagineo che calcola verticalmente senza un meato uditivo esterno, la faccia è simmetrica, non ci sono malformazioni di altri organi.

Con l'audiometria viene rivelata la perdita dell'udito conduttivo di III-IV grado. L'ereditarietà della sindrome di Konigsmark si verifica in un tipo autosomico recessivo.

La sindrome Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya displasia, gemifastsialnaya mikrotimiya) microtomo, makrostomiyu, dello sviluppo disturbo mandibola, anomalie vertebre della colonna vertebrale cervicale e toracico (atlante oktsipitatsiya, vertebre a cuneo, la sinostosi collo, vertebre soprannumero) ha osservato. Tra altre anomalie notato dermoide zpibulbarny, lipodermoid, ghiandola parotide, malattia cardiaca congenita (45%), il labbro leporino congenita e palato (7%), la maggioranza dei casi considerati sporadici, tuttavia, trovato un autosomica dominante, autosomica tipi recessive e multifattoriali di ereditarietà. Manifestazioni di malformazioni congenite dell'orecchio varia da moderata a pieno aplasia padiglione auricolare deformazione ectopica in avanti e verso il basso. Orecchino si trovano dal tragus all'angolo della bocca. Con l'audiometria viene rivelata la perdita dell'udito conduttivo di III-IV grado. Nel 40-50% dei casi di canale del nervo facciale ipoplasia.

Con la sindrome di Tricer-Collins (disostosi mandibolare), si osserva un taglio antimonogoloide delle lacune oculari, micrognazia, macroglossia e microtia. Altre manifestazioni del vizio sono l'ipoplasia dei pollici e dei polsi, il coloboma della palpebra inferiore. La distopia del canale del nervo facciale viene rilevata più spesso rispetto ad altre sindromi. Il tipo di ereditarietà è autosomica recessiva. Audiologicamente, con manifestazioni pronunciate della sindrome, il grado IV di perdita dell'udito conduttivo è più spesso diagnosticato.

Classificazione delle anomalie dell'orecchio

Le classificazioni esistenti delle malformazioni congenite dell'organo uditivo sono costruite in base a caratteristiche cliniche, eziologiche e patogenetiche.

SN Lapchenko identificò i vizi locali, l'ipogenesi dell'organo (leggera, media, grave gravità), la disgenesia dell'organo (leggero, medio, grave) e le forme miste.

La classificazione di R. Tanser include cinque gradi di vizi.

• I grado - anotia.
• II grado - completa ipoplasia (microtia):
  • A - con un atresia del canale uditivo esterno;
  • B - senza atresia del canale uditivo esterno.
• III grado - ipoplasia della parte centrale del padiglione auricolare.
• IV grado - ipoplasia della parte superiore del padiglione auricolare;
  • A - un orecchio collassato;
  • Â - orecchio incarnito;
  • C - completa ipoplasia del terzo superiore del padiglione auricolare.
• V grado - orecchie cadenti.

NR Schuknecht nella sua classificazione dell'atresia uditiva si divide in tipi.

• Tipo A - atresia nella parte cartilaginea del condotto uditivo (mostrato carneoplastica per prevenire lo sviluppo di colesteatoma).
• Tipo B - atresia, sia nella parte cartilaginea che nella parte ossea del condotto uditivo, registra una diminuzione dell'udito di II-III grado (la riabilitazione chirurgica non sempre ha esito positivo).
• Tipo C: tutti i casi di atresia completa.
• Tipo D - atresia completa del condotto uditivo con debole pneumatizzazione dell'osso temporale, accompagnata da una disposizione anormale del canale del nervo facciale e della capsula del labirinto (l'esecuzione del miglioramento uditivo è controindicata).

Nonostante la varietà delle classificazioni presentate, la maggior parte degli otorinolaringoiatri preferisce la classificazione di Marx, secondo la quale si distinguono quattro gradi di deformazione dell'orecchio esterno e medio.

• I grado - un hypoplasia di un padiglione auricolare (gli elementi separati di un padiglione auricolare sono irriconoscibili).
• II grado - deformazioni del padiglione auricolare di vari gradi (alcuni elementi del padiglione auricolare non si differenziano).
• III grado - orecchie sotto forma di un piccolo rudimento.
• IV grado - assenza di padiglione auricolare.

A partire dal secondo grado, la microtia è accompagnata da un'anomalia di sviluppo del canale uditivo esterno.

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