Anomalie dell'orecchio

Nella pratica quotidiana, il medico di qualsiasi specialità non è più spesso confrontato con anomalie congenite nello sviluppo di alcuni organi. L'attenzione richiede sia aspetti funzionali che cosmetici. Di regola, le anomalie sono accompagnate da significativi disturbi nella funzione dell'analizzatore uditivo, che svolge un ruolo importante nella formazione del discorso del bambino e del suo sviluppo psicosomatico nel suo insieme, con patologia bilaterale che porta alla disabilità. È importante conoscere bene le varie variazioni dei vizi, poiché in molti casi potrebbero essere necessari interventi a più fasi di diversi specialisti.

Esternamente, i difetti dello sviluppo dell'orecchio sono molto variabili: da un aumento del padiglione auricolare o dei suoi singoli elementi (macro-cellule) alla completa assenza di un padiglione auricolare (microtia, anotia); formazioni supplementari nella regione parotide (orecchini pendenti, fistole parotidee) o posizione errata del padiglione auricolare. Anormale è anche considerato l'angolo di 90 gradi tra il padiglione auricolare e la superficie laterale della testa (lop-orecchie).

Anomalie nello sviluppo del canale uditivo esterno (atresia o stenosi), ossicini uditivi, labirinto - una malformazione congenita più grave con problemi di udito.

Codice ICD-10

• Q16 Malformazioni congenite (malformazioni) dell'orecchio, causano la perdita dell'udito di COC.
• Q17 Altre malformazioni congenite (malformazioni) dell'orecchio.
• Ci sono malformazioni dell'orecchio esterno, medio e interno: una microtia (Q17.2), una macro (Q17.1), un orecchio sporgente o un lop-orecchie (Q17.5), un padiglione auricolare aggiuntivo (Q17.0). Parotide fistola, stenosi e atresia del condotto uditivo esterno (Q16. I), difetti locali ossiculare (Q16.3), anomalie labirinto e meato uditivo interno (Q16.9).

Epidemiologia delle anomalie dell'orecchio

Secondo i dati combinati di autori nazionali e stranieri, si osservano malformazioni congenite dell'organo uditivo in circa 1 su 7000-15000 neonati, più spesso nella localizzazione del lato destro. I ragazzi soffrono e in media 2-2,5 volte più spesso rispetto alle ragazze.

Cause di anomalie dell'orecchio

La maggior parte dei casi di malformazioni dell'orecchio sono sporadici, ma circa il 15% è ereditario.

Sintomi di anomalie dell'orecchio

Le più comuni malformazioni congenite dell'organo acustico sono osservate nelle sindromi di Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Nella sindrome di Konigsmark nota microtia, atresia del canale uditivo esterno, perdita dell'udito conduttivo. L'orecchio esterno è rappresentato dal rullo calcico-cartilagineo che calcola verticalmente senza un meato uditivo esterno, la faccia è simmetrica, non ci sono malformazioni di altri organi.

Con l'audiometria viene rivelata la perdita dell'udito conduttivo di III-IV grado. L'ereditarietà della sindrome di Konigsmark si verifica in un tipo autosomico recessivo.

Anomalie dell'orecchio - Sintomi

Diagnosi di anomalie dell'orecchio

Secondo la maggior parte degli autori, la prima cosa che un otorinolaringoiatra dovrebbe fare quando un bambino nasce con un'anomalia dell'orecchio è valutare la funzione uditiva. Indagini lunghe di bambini piccoli usano metodi oggettivi di ricerca uditiva - il rilevamento di soglie mediante metodi di registrazione di SVP a breve latenza e UAE; condurre misure di impedenza acustica. Nei pazienti di età superiore ai 4 anni, l'acutezza dell'udito è determinata dall'intelligibilità della percezione del parlato e del sussurrato, nonché dall'audiometria della soglia del tono. Anche con un'anomalia unilaterale, il secondo orecchio esternamente sano, l'assenza di una violazione della funzione uditiva dovrebbe essere dimostrata.

La microtia è solitamente accompagnata da perdita dell'udito conduttivo di terzo grado (60-70 dB). Tuttavia, si possono osservare meno o più gradi di perdita uditiva conduttiva e neurosensoriale.

Anomalie dello sviluppo dell'orecchio - Diagnosi

Trattamento di anomalie dello sviluppo dell'orecchio

Quando la perdita dell'udito kanduktivnoy bilaterale al normale sviluppo del linguaggio del bambino aiuta a indossare un apparecchio acustico con un vibratore osseo. In presenza di un meato uditivo esterno, è possibile utilizzare un apparecchio acustico standard.

Un bambino con una microtia ha la stessa probabilità di sviluppare l'otite media come in un bambino sano, poiché la mucosa nasofaringea continua nel tubo uditivo, nell'orecchio medio e nel processo mastoideo. Ci sono casi di mastoidite nei bambini con microtia e atresia del canale uditivo esterno (è necessario un trattamento chirurgico).

Anomalie dello sviluppo dell'orecchio - Trattamento

[1], [2], [3], [4], [5], [6]