Aplasia parziale delle cellule rosse

Il termine "parziale aplasia eritroide" (PKKA) descrive un gruppo di entità che sono caratterizzati da anemia in combinazione con reticolocitopenia e scomparsa o una notevole riduzione del numero di morfologicamente definito, così come eritropoiesi precoce dei progenitori impegnati nel midollo osseo. La classificazione divide il PACA in forme congenite e acquisite.

Classificazione

Congenita:

• costituzionale;
• anemia di Diamond-Blackfen.

Fetale:

• idrocefalo a causa dell'infezione intrauterina con parvovirus B19.

Acquisita:

• transitoria;
• eritroblastopenia transitoria dei bambini (TED);
• Infezione da parvovirus sullo sfondo dell'eritropoiesi intensa.

Associata al tumore:

• timoma, linfoma, leucemia linfatica cronica, MDS, leucemia mieloide cronica (LMC), carcinomi.

Immunitario:

• idiopaticheskie;
• malattie sistemiche del tessuto connettivo.

Medicinali.

Le forme più frequenti di tali malattie nei bambini sono l'anemia di Diemond-Blackfen, l'eritroblastopenia transitoria dei bambini e le crisi aplastiche nell'anemia emolitica congenita. Le forme associate al tumore, alla droga e immunitarie della PKA nei bambini sono molto rare.

Eritroblastopenia transitoria dei bambini

L'eritroblastopenia transitoria appare, con ogni probabilità, la forma più frequente di PKA nei bambini, ma a causa della natura transitoria, non tutti i casi di eritroblastopenia transitoria sono fissati.

Un segno tipico è la presenza di un prodromo "virale", poche settimane dopo il quale si sviluppa la sindrome anemica. L'anemia secondo il nome della sindrome è normocromica e iporegenerativa, cioè è combinata con reticolocitopenia e completa assenza di eritroblasti nel 90% dei pazienti. Violazioni di altri germogli ematopoietici non vengono rilevati. Le anomalie congenite dello sviluppo, caratteristiche dell'anemia Diamond-Blackfang, non si verificano con eritroblastopenia transitoria. La causa dell'eritroblastopenia in eritroblastopenia transitoria è la presenza di inibitori umorali o cellulari dell'eritropoiesi. La diagnosi di eritroblastopenia transitoria è fatta retrospettivamente, dopo la risoluzione dell'anemia. All'uscita, l'eritroblastopenia transitoria convalescente mostra segni di ematopoiesi da "stress" - l'espressione dell'antigene I sugli eritrociti e l'aumento dell'emoglobina fetale. Non è necessario il trattamento dell'eritroblastopenia transitoria, ad eccezione delle trasfusioni con scarsa tollerabilità dell'anemia.

Aplasia parziale dei globuli rossi a causa dell'infezione da parvovirus

Parvovirus B19 è un virus diffuso in natura. La sindrome acuta più brillante causata dal parvovirus B19 nei bambini è un improvviso esantema. Recettore agisce il virus F antigene di superficie dei globuli rossi e eritroblasti, così eritropoiesi sconfitta tipici per qualsiasi infezione da parvovirus B19. Rapida clearance del virus e un alto eritropoiesi "riserva di mobilitazione" - i motivi principali per la mancanza di gravi effetti ematologici di infezione da parvovirus B19 in ematologici immunocompetente intatto. Se un esame del sangue viene eseguito immediatamente dopo un'infezione acuta, rivela reticolocitopenia. I pazienti con intensa caratteristica eritropoiesi iperproliferativa di anemia emolitica cronica, talassemia, anemia dizeritropoeticheskih, sconfitta erythrokaryocytes parvovirus B19 è pesante, ma transitoria aplasia eritroide, si risolve nel giro di poche settimane. Meno spesso la crisi aplastica si sviluppa con altre anemie, in particolare con anemia da carenza di ferro. Per questo tipo di PKA è tipica la presenza di pochi, ma quasi pronomiosi, di gigantografi gigantografi. La diagnosi di crisi aplastica transitoria facile stabilire in pazienti con emolisi cronica documentata, ma nei pazienti con anemia emolitica subclinica crisi aplastica può essere la prima manifestazione della malattia. I pazienti con aplastica al momento di una crisi della presentazione PKKA, di solito c'è una viremia, in modo da fissare la diagnosi PKKA a causa di infezione da parvovirus è possibile rilevando il virus nel midollo osseo o sangue dot Mrt-ibridazione. L'amplificazione del genoma virale mediante PCR meno affidabile in quanto parvovirus può persistere a lungo nel midollo osseo dopo l'infezione acuta completamente asintomatica.

Nei pazienti con immunodeficienza congenita o acquisita, priva di un'adeguata risposta antivirale, il parvovirus B19 può causare una PKA grave cronica. Tali bambini somministrano efficacemente dosi elevate (2-4 g / kg) di immunoglobuline endovenose commerciali, che contengono anticorpi sufficienti per il parvovirus.

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