Malattia bronchiectatica - Sintomi

La malattia bronchiectasica viene diagnosticata più spesso tra i 5 e i 25 anni, meno frequentemente più tardi. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. Di norma, la malattia inizia a manifestarsi nei primi anni o addirittura mesi di vita. I genitori di bambini malati di solito associano l'insorgenza della malattia alla polmonite o a una malattia respiratoria virale.

I seguenti principali disturbi sono tipici dei pazienti con bronchiectasie:

Tosse con separazione di espettorato purulento dall'odore sgradevole e putrido. L'espettorato viene espulso con la tosse abbastanza facilmente, "a bocca piena". La maggiore quantità di espettorato viene espulsa al mattino, anche se il paziente si trova in una determinata posizione ("drenaggio posizionale"). Se la bronchiectasia è localizzata nelle parti inferiori del polmone destro (questa è la localizzazione più comune), la maggiore quantità di espettorato viene espulsa quando il paziente è sdraiato sul lato sinistro con la testa e il corpo abbassati ("appeso al letto"); se localizzata nelle parti inferiori del polmone sinistro, nella stessa posizione, ma sul lato destro. Se la bronchiectasia è localizzata nelle parti superiori dei polmoni, l'espettorato viene espulso più facilmente quando il paziente è in posizione elevata, semi-seduto. La quantità di espettorato secreto è influenzata in una certa misura anche dalla forma della bronchiectasia. L'espettorato viene espulso più facilmente e in quantità maggiore nelle bronchiectasie cilindriche. Nelle bronchiectasie sacculari e fusiformi, l'espettorato è spesso difficile da separare.

La quantità giornaliera di espettorato varia da 20 a 500 ml o più. Durante il periodo di remissione, la quantità di espettorato secreto è significativamente inferiore rispetto alla fase di esacerbazione. Alcuni pazienti potrebbero addirittura non secernere espettorato durante il periodo di remissione. Una caratteristica dell'espettorato è la sua suddivisione in due strati: quello superiore si presenta sotto forma di un liquido viscoso opalescente con una grande quantità di muco; quello inferiore è costituito interamente da sedimento purulento e il suo volume è maggiore quanto più intenso è il processo purulento-infiammatorio nelle bronchiectasie;

Emottisi - si verifica nel 25-34% dei pazienti; a volte si osserva un'emorragia polmonare profusa, la cui origine sono le arterie bronchiali. L'emottisi di solito compare o diventa più pronunciata durante il periodo di riacutizzazione della malattia e durante uno sforzo fisico intenso. Sono noti casi di emottisi nelle donne durante le mestruazioni.

In alcuni pazienti, l'emottisi può essere l'unica manifestazione clinica della malattia, nella cosiddetta "bronchiectasia secca". In questa forma della malattia, non si verifica alcun processo suppurativo nei bronchi dilatati;

La dispnea è una manifestazione caratteristica della malattia bronchiectasica. Si osserva nel 30-35% dei pazienti, principalmente durante lo sforzo fisico, ed è causata dalla concomitante bronchite cronica ostruttiva e dallo sviluppo di enfisema. La dispnea è poco fastidiosa per i pazienti all'esordio della malattia e diventa molto più pronunciata con la progressione, anche durante la sua riacutizzazione;

I dolori toracici non sono un sintomo obbligatorio o naturale della bronchiectasia, ma spesso disturbano i pazienti. Sono causati dal coinvolgimento della pleura nel processo patologico e si manifestano più spesso durante una riacutizzazione. Tipicamente, il dolore aumenta durante l'inspirazione;

Aumento della temperatura corporea - solitamente osservato nei pazienti durante una riacutizzazione della malattia, soprattutto in caso di bronchiectasie gravi. La temperatura corporea raggiunge spesso valori subfebbrili, ma è possibile anche un aumento più pronunciato. Dopo aver espettorato una grande quantità di espettorato purulento, la temperatura corporea scende significativamente. Nella fase di remissione, la temperatura corporea è normale;

Debolezza generale, calo delle prestazioni e dell'appetito, sudorazione: questi disturbi sono un riflesso della sindrome da intossicazione, di solito disturbano i pazienti nella fase acuta della malattia e sono particolarmente caratteristici dei pazienti che tossiscono una grande quantità di espettorato purulento con un odore putrido e sgradevole.

Durante l'esame esterno dei pazienti si evidenziano i seguenti segni caratteristici della malattia:

• ritardi nello sviluppo fisico e sessuale dei bambini, più tipici dei bambini che si sono ammalati nella prima infanzia e hanno una forma grave della malattia;
• ipotrofia muscolare e diminuzione della forza muscolare, perdita di peso si osservano sia nei bambini che negli adulti, soprattutto in caso di malattia prolungata e intossicazione significativa;
• cambiamenti nelle falangi terminali delle dita delle mani (meno spesso - delle dita dei piedi) sotto forma di ippocratismo digitale, unghie - sotto forma di lenti da orologio - vengono rilevati durante il corso a lungo termine della bronchiectasia, ma non sono un sintomo obbligatorio;
• cianosi - si manifesta con lo sviluppo di insufficienza polmonare o pneumo-cardiaca nei pazienti gravemente malati;
• ritardo del torace durante la respirazione sul lato interessato e con lo sviluppo di enfisema polmonare, un aspetto del torace "a botte".

Classificazione delle bronchiectasie

Nella forma lieve si osservano 1-2 esacerbazioni nel corso dell'anno, le remissioni sono lunghe, durante le quali i pazienti si sentono praticamente sani e pienamente funzionali.

Nella forma moderata, le riacutizzazioni della malattia sono più frequenti e prolungate, con circa 50-100 ml di espettorato emesso al giorno. Nella fase di remissione, la tosse persiste e vengono emessi anche 50-100 ml di espettorato emesso al giorno. È caratteristica una moderata disfunzione respiratoria, con ridotta tolleranza allo stress e ridotta capacità lavorativa.

La forma grave è caratterizzata da frequenti e prolungate riacutizzazioni, accompagnate da aumento della temperatura corporea e rilascio di oltre 200 ml di espettorato, spesso maleodorante, che causa la perdita della capacità lavorativa. Le remissioni sono di breve durata e si osservano solo dopo un trattamento a lungo termine. Durante le remissioni, i pazienti rimangono inabili.

Nelle forme complicate della malattia bronchiectasica, ai sintomi caratteristici della forma grave si aggiungono varie complicazioni: cardiopatia polmonare, insufficienza cardiaca polmonare, amiloidosi renale, distrofia miocardica, emottisi, ecc.

Classificazione delle bronchiectasie.

Una forma di dilatazione bronchiale (bronchiectasia)	Decorso clinico (forma della malattia)	Fase della malattia	Prevalenza del processo
Cilindrico Sacculare Fusiforme Misto	Forma lieve Forma moderata Forma grave Forma complicata	Esacerbazione Remissione	Bronchiectasia unilaterale Bronchiectasia bilaterale Con indicazione della localizzazione delle bronchiectasie per segmenti

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