Caratteristiche del danno cardiaco nella sclerodermia sistemica

Possibili meccanismi di malattie cardiache nella sclerosi sistemica (SSc) comprendono danno ischemico, sviluppo miocardite di fibrosi progressiva, ipertensione sistemica e ipertensione arteriosa polmonare (PAH) con lo sviluppo di cuore polmonare cronico.

Una delle principali ipotesi di lesioni cardiache nella sclerosi sistemica è un ischemici vasi intramurali lesioni con lo sviluppo di necrosi fibrinoide, fibrosi e l'ipertrofia intimale con restringimento del lume, che si manifesta l'angina, infarto miocardico acuto e la morte improvvisa.

I tipici cambiamenti morfologici sono la necrosi lineare dei cardiomiociti, la cui comparsa è associata a vasospasmo transitorio dovuto alla sindrome di Raynaud locale. La maggior parte dei pazienti con sclerodermia sistemica con malattia coronarica comprovata presenta segni di sindrome di Raynaud periferica.

Insieme a tali meccanismi di danno ischemico SSC come vasospasmo, scompenso microcircolatorio, malattia occlusiva vascolare cardiaca, discutere e collegamento ingresso macrovascolari (arterie coronarie) nello sviluppo e nella progressione di malattie cardiache. In precedenza era creduto che le arterie coronarie nella sclerosi sistemica intatto e cardio non è il risultato di processi angiogenici, ora è stato dimostrato ispessimento intimale dei vasi coronarici, restringimento del lume, che indica che il complesso di origine sclerodermia cardiosclerosis,

I meccanismi dello sviluppo dell'ipertensione polmonare nella sclerodermia sistemica non sono completamente compresi. L'infiammazione è considerata il principale fattore patogenetico. L'indurimento da parte dei macrofagi e dei linfociti T della parete vascolare è stato notato sia nel PAH primario che in associazione con SSD. Le cellule di infiammazione producono fattori di crescita, come il fattore di crescita prodotto dalle piastrine, fattore di crescita dell'endotelio vascolare, a cui è attribuita grande importanza nella patogenesi dell'ipertensione polmonare. Nei pazienti con sclerodermia sistemica, gli anticorpi antinucleari e antistonici sono associati a lesioni vascolari.

Il tradizionale concetto di sviluppo dell'ipertensione polmonare a seguito di vasocostrizione polmonare negli ultimi anni ha subito cambiamenti significativi. Tuttavia, alcuni autori indicano che nei pazienti con SSD che soffrono di ipertensione polmonare, la sindrome di Raynaud è più comune rispetto ai pazienti che ne sono affetti, quindi gli autori considerano l'ipotesi dell'esistenza della cosiddetta sindrome di Raynaud polmonare.

Nella genesi dell'ipertensione polmonare nella sclerodermia sistemica, è stato riscontrato che un disturbo di vasodilatazione endotelio-dipendente è associato ad una diminuzione dell'attività dell'endotelio-NO sintetasi. Oltre all'ossido nitrico, le cellule endoteliali producono un fattore vasodilatatore della prostaciclina che è coinvolto nel fornire proprietà aititrombogeniche della parete vascolare e che influenza i processi proliferativi nell'intima e nell'avventizia dei vasi polmonari. Una diminuzione dell'espressione di prostaciclina è stata riscontrata in pazienti con ipertensione polmonare grave associata a SSD.

Con l'ipertensione polmonare complicata, si nota l'infiammazione cronica del peptide vasocostrittore endotelina-1, così come la serotonina, specialmente nella sindrome di Reynaud espressa. La trombosi polmonare in situ è uno dei meccanismi patogenetici dell'ipertensione polmonare nella sclerodermia sistemica, il più delle volte realizzata con la concomitante sindrome antifosfolipidica.

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I sintomi del danno cardiaco nella sclerodermia sistemica

Con la sclerodermia sistemica, la lesione di tutte e tre le membrane del cuore è descritta: il danno miocardico è osservato nell'83-90%, nell'endocardio - nel 18-35%, nel pericardio - nel 13-21% dei casi. Spesso ci sono disturbi multisegmental della perfusione miocardica a riposo o sotto carico, fibrosi miocardica, cardiosclerosi focale con i fenomeni di insufficienza cardiaca cronica progressiva.

È stato riscontrato che nella sclerodermia sistemica con lesione dei muscoli scheletrici, la patologia miocardica si verifica nel 21% dei casi e nel 10% nei pazienti senza miopatia scheletrica.

La miocardite clinicamente pronunciata è rara, cioè in dissociazione con l'autopsia, che è spesso caratterizzata da fibrosi miocardica focale o diffusa e necrosi lineare di cardiomiociti. Caratteristiche della miocardite nell'SSD: assenza di patologia significativa delle grandi arterie coronarie e frequente lesione del ventricolo destro e subendocardico del miocardio.

Sconfitta endocardite nella sclerosi sistemica è più raro il miocardio, ed è caratterizzata da sclerosi marginale e accorciamento delle corde della valvola mitrale con lo sviluppo di rigurgito mitrale e prolasso della valvola mitrale.

I cambiamenti nel pericardio (pericardite fibrinosa, adesiva, essudativa) sono osservati nel 15-20% dei pazienti e sono associati a una forma cutanea locale di scleroderma sistemico. Segni clinici: dispnea, ortopnea ed edema. Il tamponamento del cuore, di regola, non si sviluppa a causa di un piccolo versamento pericardico. Va notato che la pericardite può svilupparsi come una manifestazione primaria di sclerodermia sistemica, hack e a seguito di uremia. La possibilità di pancardite - combinata lesioni miocardiche, pericardiche ed endocardiche con una predominanza caratteristica di processi di fibrosi è mostrata.

Lo sviluppo dell'ipertensione arteriosa sistemica nella sclerodermia sistemica è dovuto sia al danno dei vasi renali sia alle cause iatrogene (trattamento con glucocorticoidi). L'alta incidenza del danno polmonare interstiziale e lo sviluppo della PAH creano i presupposti per lo sviluppo del cuore polmonare

L'incidenza di ipertensione polmonare in pazienti con sclerodermia sistemica varia dallo 0 al 60%. In circa il 33% dei pazienti con forma diffusa di sclerodermia sistemica, l'ipertensione polmonare è stabilita - come isolata, così come causata dal coinvolgimento polmonare interstiziale. Nei pazienti con sindrome CREST, la PAH è più comune (60%). Lo sviluppo di IPA provoca la morte di un numero di pazienti con SSD e determina in gran parte la prognosi per la vita. La sopravvivenza a due anni dei pazienti con sindrome CREST e PAH è del 40%, mentre in assenza di PAH, 80%.

La principale manifestazione clinica dell'ipertensione polmonare nella sclerodermia sistemica è la mancanza di respiro durante l'esercizio. Altri sintomi sono palpitazioni, oltre a segni di mancanza del ventricolo destro, in particolare edema e ascite. Nell'ultimo decennio, il problema del rimodellamento del cuore destro nella PAH è stato discusso nella letteratura nazionale e straniera. Una significativa dipendenza della espansione del ventricolo destro e l'ipertrofia delle pareti sul grado della Lega araba, il grado di riduzione delle emissioni frakwii e incrementi di PAH, che solleva la questione della necessità di evidenziare i primi segni di malattia cardiaca, sia destra che a sinistra dei suoi servizi, per determinare la "finestra terapeutica" per influenza sui meccanismi di base della progressione dello scleroderma sistemico.

I segni oggettivi dell'ipertensione polmonare, riscontrati nell'auscultazione del cuore, includono l'accento e / o la biforcazione del primo tono sull'arteria polmonare o il rafforzamento per inalazione. Tuttavia, compaiono solo quando la pressione nell'arteria polmonare è aumentata di 2 volte. La pulsazione nel secondo spazio intercostale a sinistra, la comparsa di soffi sistolici e diastolici sono registrati solo con grave ipertensione polmonare.

Lo sviluppo del danno cardiaco nella sclerodermia sistemica nella maggior parte dei casi si verifica gradualmente, per 4-6 anni, ma il processo progredisce costantemente, portando a CHF. Nel 30% dei casi, le cardiopatie sono la causa diretta della morte nei pazienti con STD.

Aspetti fisiopatologici della malattia di cuore nella sclerosi sistemica includono: vasospasmo la sindrome cardiaca di Raynaud e la microcircolazione compromessa, aterogenesi accelerata sullo sfondo di infiammazione immunitario, lo sviluppo di miocardite autoimmune, la fibrosi del cuore, che è alla base della progressione di insufficienza cardiaca congestizia.

Il danno subclinico al sistema cardiovascolare è spesso confermato dai dati dell'autopsia.

Danni cardiaci clinicamente significativi con sclerodermia sistemica, disturbi del ritmo e conduttività miocardica, ischemia, ipertensione polmonare sistemica e insufficienza cardiaca congestizia sono associati a prognosi infausta.

La presenza del cuore polmonare cronico determina l'alto disabilità dei pazienti ed è associata a ipertensione polmonare progressiva, che impone la necessità di un moderno trattamento a base patogenetica della sclerosi sistemica complicata da malattie cardiovascolari.