Carcinoide pancreatico - Diagnosi

La sindrome da carcinoide pancreatico in assenza o incompleta (circa l'80% dei casi) rimane misconosciuta o viene diagnosticata incidentalmente. In presenza di una sindrome da carcinoide grave, la diagnosi viene confermata (in presenza di tumore pancreatico) determinando l'elevato contenuto ematico di serotonina e l'aumentata escrezione urinaria del suo metabolita 5-HIAA. Prima dello studio, tutti i farmaci (principalmente fenotiazine, farmaci contenenti reserpina, lassativi, diuretici) devono essere sospesi per 3-4 giorni. Gli alimenti contenenti serotonina e triptofano (banane, noci, ananas, avocado, prugne, ribes, pomodori, melanzane, formaggio cheddar) devono essere esclusi dalla dieta. Il limite massimo di escrezione giornaliera normale di 5-HIAA è di 10 mg. L'escrezione di 10-25 mg di 5-HIAA al giorno è sospetta per la presenza di carcinoide. Valori superiori a 25 mg/die sono patognomonici per questa patologia. Nei casi dubbi, viene eseguito un test di provocazione con reserpina, che rilascia serotonina sia dalle cellule cerebrali che dai depositi periferici e ne impedisce il legame nei tessuti e nei trombociti. Nei soggetti sani, l'escrezione giornaliera di 5-HIAA con le urine dopo l'assunzione di reserpina aumenta solo nelle prime ore, per poi normalizzarsi.

Nei tumori carcinoidi si osserva un rilascio notevolmente aumentato di 5-HIAA per molte ore.

Oltre al carcinoide, un'aumentata escrezione di 5-HIAA può essere osservata in una serie di patologie che dovrebbero essere prese in considerazione nella diagnosi differenziale: sprue, morbo di Whipple, occlusione intestinale, malassorbimento. In tutti i casi sopra menzionati, se si riscontra un aumento dell'escrezione giornaliera di 5-HIAA, esso è di lieve entità, spesso transitorio e non è accompagnato da altri sintomi di carcinoide o da un aumento della concentrazione di serotonina nel sangue.

L'ipertensione portale porta spesso a un aumento del contenuto di serotonina nel sangue. Tuttavia, in questi pazienti non si riscontrano segni dell'azione endocrina generale dell'ammina e si manifestano sintomi di patologia epatica, in cui il metabolismo della serotonina è spesso alterato.

All'esordio della malattia, è possibile una certa somiglianza del quadro clinico con il feocromocitoma, dovuta alla somiglianza della struttura chimica delle sostanze umorali prodotte da entrambi i tumori. Inoltre, nel feocromocitoma, l'escrezione di 5-HIAA può essere aumentata a causa dello spostamento della serotonina dal deposito da parte di un eccesso di catecolamine. Al contrario, l'eccesso di serotonina nel carcinoide può spostare le catecolamine dal deposito e causare effetti adrenergici. Questo spiega la somiglianza di numerosi sintomi nei due tumori in esame. Tuttavia, nel carcinoide, non si verificano disturbi metabolici caratteristici del feocromocitoma: disturbi del metabolismo glucidico, aumento del metabolismo basale. Se si osserva ipertensione arteriosa nei pazienti con un tumore carcinoide, questa è di breve durata, insorgendo durante una vampata di calore con conseguente calo della pressione arteriosa. Nel feocromocitoma, l'aumento della pressione arteriosa può essere sia parossistico che persistente, accompagnato da alterazioni a carico del ventricolo sinistro del cuore, e non delle sue porzioni destre. Di fondamentale importanza nella diagnosi differenziale è la determinazione delle sostanze umorali prodotte da questi tumori e dei loro metaboliti nel sangue e nelle urine.

Un tumore carcinoide può presentare una presentazione clinica simile a quella di un mastocitoma, le cui cellule producono istamina ed eparina. Misurarne la concentrazione nel sangue aiuta a evitare errori diagnostici.

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