Carcinoide pancreatico.

Il termine "carcinoide" fu proposto da S. Oberndorfer nel 1907. Tuttavia, il primo a descrivere il quadro istologico di questa neoplasia fu O. Lubarsch nel 1888. Esistono anche prove di una precedente descrizione di questo tumore da parte di Th. Langhans (1868).

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Epidemiologia

Il tumore carcinoide del pancreas si riscontra principalmente nelle persone di mezza età e negli anziani. Può essere localizzato in qualsiasi parte del pancreas. Le dimensioni del tumore variano da pochi millimetri a 13-14 cm.

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Le cause carcinoide pancreatico.

I carcinoidi originano (più spesso) da cellule di tipo enterocromaffine, che producono serotonina (5-idrossitriptamina) e (meno frequentemente) da cellule correlate del sistema endocrino diffuso, in particolare da cellule che secernono istamina, chinine, prostaglandine, ormoni polipeptidici; i carcinoidi sono quindi tumori ormonalmente attivi. Sono relativamente rari e possono essere localizzati in qualsiasi parte del tratto gastrointestinale, meno frequentemente nel pancreas, nei bronchi, nella cistifellea, nelle ovaie e in altri organi.

La differenza principale tra il carcinoide e il carcinoma vero e proprio è che il protoplasma delle loro cellule contiene lipidi birifrangenti e granuli argenta- e cromaffini.

I tumori carcinoidi sono considerati potenzialmente maligni, ma con una crescita molto lenta e metastasi relativamente tardive. Innanzitutto, metastatizzano ai linfonodi regionali; da quelli a distanza, le metastasi compaiono più spesso nel fegato, nei linfonodi cervicali, meno frequentemente nei polmoni, nel cervello, nelle ovaie e nelle ossa. Le metastasi, come il tumore primario, crescono lentamente.

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Sintomi carcinoide pancreatico.

I sintomi clinici del carcinoide sono causati principalmente dai prodotti secreti dal tumore, in particolare la serotonina. I sintomi principali del carcinoide pancreatico sono dolore addominale e diarrea acquosa. È noto che la serotonina causa ipermotilità intestinale. In caso di diarrea debilitante, si verifica una notevole perdita di liquidi, proteine ed elettroliti. Pertanto, nei casi gravi della malattia, possono svilupparsi ipovolemia, disturbi elettrolitici, ipoproteinemia e oliguria.

La sindrome da carcinoide completa (vampate di calore, diarrea, fibrosi endocardica, attacchi asmatici) si osserva in quasi un paziente su cinque con carcinoide. In un tipico attacco di vampate di calore, il viso, la nuca, il collo e la parte superiore del corpo diventano rossi, si avverte una sensazione di calore e bruciore in queste aree, parestesia, spesso con iniezione congiuntivale, aumento della lacrimazione e della salivazione, edema periorbitale e facciale, tachicardia e calo della pressione sanguigna. L'iperemia cutanea può evolvere in una cianosi maculata prolungata con pelle fredda e talvolta aumento della pressione sanguigna.

Sintomi del carcinoide pancreatico

Diagnostica carcinoide pancreatico.

La sindrome da carcinoide pancreatico in assenza o incompleta (circa l'80% dei casi) rimane misconosciuta o viene diagnosticata incidentalmente. In presenza di una sindrome da carcinoide grave, la diagnosi viene confermata (in presenza di tumore pancreatico) determinando l'elevato contenuto ematico di serotonina e l'aumentata escrezione urinaria del suo metabolita 5-HIAA. Prima dello studio, tutti i farmaci (principalmente fenotiazine, farmaci contenenti reserpina, lassativi, diuretici) devono essere sospesi per 3-4 giorni. Gli alimenti contenenti serotonina e triptofano (banane, noci, ananas, avocado, prugne, ribes, pomodori, melanzane, formaggio cheddar) devono essere esclusi dalla dieta. Il limite massimo di escrezione giornaliera normale di 5-HIAA è di 10 mg. L'escrezione di 10-25 mg di 5-HIAA al giorno è sospetta per la presenza di carcinoide.

Diagnosi del carcinoide pancreatico

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Trattamento carcinoide pancreatico.

I carcinoidi crescono lentamente, quindi spesso è possibile un intervento chirurgico radicale. In presenza di metastasi multiple nel fegato, l'intervento chirurgico per rimuoverle è molto traumatico. Recentemente, sono stati utilizzati altri metodi per eliminare le metastasi epatiche: la loro distruzione mediante dearterializzazione selettiva o mediante infusione intra-arteriosa locale di farmaci citostatici. La chirurgia palliativa e la successiva terapia farmacologica spesso consentono di ottenere la scomparsa dei sintomi. In tali situazioni, la sopravvivenza dei pazienti di 10 e persino 20 anni non è rara.

Trattamento del carcinoide pancreatico