Carcinoide pancreatico - Sintomi

I sintomi del carcinoide sono causati principalmente da prodotti secreti dal tumore, in particolare la serotonina. I sintomi principali del carcinoide pancreatico sono dolore addominale e diarrea acquosa. È noto che la serotonina causa ipermotilità intestinale. In caso di diarrea debilitante, si verifica una notevole perdita di liquidi, proteine ed elettroliti. Pertanto, nei casi gravi della malattia, possono svilupparsi ipovolemia, disturbi elettrolitici, ipoproteinemia e oliguria.

La sindrome da carcinoide completa (vampate di calore, diarrea, fibrosi endocardica, attacchi asmatici) si osserva in quasi un paziente su cinque con carcinoide. In un tipico attacco di vampate di calore, il viso, la nuca, il collo e la parte superiore del corpo diventano rossi, si avverte una sensazione di calore e bruciore in queste aree, parestesia, spesso con iniezione congiuntivale, aumento della lacrimazione e della salivazione, edema periorbitale e facciale, tachicardia e calo della pressione sanguigna. L'iperemia cutanea può evolvere in una cianosi maculata prolungata con pelle fredda e talvolta aumento della pressione sanguigna.

All'esordio della malattia, molti pazienti sperimentano intervalli tra vampate di calore che durano diverse settimane, persino mesi. Successivamente, le vampate di calore diventano più frequenti, ripresentandosi decine di volte (fino a 30) al giorno. La durata di un attacco varia da uno a 10 minuti.

Le vampate di calore si sviluppano spontaneamente o in seguito a stress emotivo o fisico, al consumo di alcol, grassi, carne, alcuni tipi di formaggio (cheddar), alla pressione su un tumore o alla somministrazione di alcuni farmaci (reserpina, istamina, catecolamine).

Le vampate di calore si osservano solitamente solo in presenza di metastasi epatiche, quando il metabolismo dell'aumentata quantità di serotonina e di altre sostanze biologicamente attive prodotte dal tumore e dalle metastasi viene alterato. Durante le vampate di calore, si rileva un aumento della concentrazione di serotonina nel sangue. Nei pazienti con vampate di calore, si rileva un aumento dell'escrezione giornaliera del metabolita della serotonina, l'acido 5-idrossindolacetico (5-HIAA), nelle urine.

Attualmente, la patogenesi delle vampate di calore è spiegata non tanto dall'azione della serotonina, quanto dall'influenza di altre sostanze vasoattive. Il callicreinogeno formatosi nelle metastasi epatiche può entrare nel flusso sanguigno, essere attivato e, influenzando il sistema chininico, aumentando la formazione di bradichinina vasoattiva, causare vampate di calore. Non si esclude il coinvolgimento di altre sostanze vasoattive nella genesi delle reazioni vascolari nella sindrome carcinoide, come prostaglandine, sostanza P, ecc.

Circa la metà dei pazienti con sindrome da carcinoide sviluppa fibrosi endocardica irreversibile. Caratteristica è il danno prevalentemente al cuore destro. È possibile sviluppare stenosi del tronco polmonare e insufficienza della valvola atrioventricolare destra (tricuspide), con conseguente progressiva insufficienza cardiaca destra resistente alla terapia.

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