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Quali sono le cause della dermatomiosite giovanile?
Ultima recensione: 04.07.2025
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Le cause della dermatomiosite giovanile sono sconosciute. Secondo le concezioni moderne, la dermatomiosite giovanile è una malattia multifattoriale che si sviluppa a seguito della stimolazione antigenica di una risposta autoimmune mediante mimetismo molecolare sotto l'influenza di fattori ambientali, molto probabilmente in individui geneticamente predisposti.
Attualmente, la maggiore importanza come fattore eziologico è attribuita agli agenti infettivi. Studi epidemiologici indicano spesso la presenza di malattie infettive nei 3 mesi precedenti l'esordio della dermatomiosite giovanile. Si presume che la risposta autoimmune si sviluppi attraverso il meccanismo del mimetismo molecolare dovuto alla somiglianza tra antigeni infettivi e autoantigeni del macroorganismo. Agenti infettivi eziologicamente significativi nella dermatomiosite giovanile: virus influenzali, parainfluenzali, epatite B, picornavirus (Coxsackie B), parvovirus, protozoi (Toxoplasma gondii). Tra i patogeni batterici, viene sottolineato il ruolo di Borrelia burgdorferi e streptococco beta-emolitico di gruppo A.
Altri fattori eziologici sospetti nella dermatomiosite giovanile includono alcuni vaccini (tifo, colera, epatite B, morbillo, rosolia e parotite), l'esposizione al sole e farmaci (D-penicillamina, ormone della crescita).
I casi di dermatomiosite familiare supportano una predisposizione ereditaria. Un'importante prova di una predisposizione ereditaria alla malattia è l'elevata frequenza (rispetto alla popolazione) di alcuni marcatori immunogenetici, in particolare gli antigeni leucocitari del complesso maggiore di istocompatibilità umano (HLA BS e DR3).
Patogenesi della dermatomiosite giovanile
È stato ormai dimostrato che il collegamento chiave nella patogenesi della dermatomiosite, sia nei bambini che negli adulti, è la microangiopatia che coinvolge i capillari endomisiali. La base della lesione della parete vascolare è la deposizione di depositi costituiti da anticorpi contro un antigene sconosciuto nelle cellule endoteliali e componenti attivati del sistema del complemento C5b-9 sotto forma del cosiddetto complesso di attacco alla membrana (MAC). La deposizione di questi complessi induce necrosi endoteliale, con conseguente perdita di capillari, ischemia e distruzione delle fibre muscolari. La deposizione di MAC è stata rilevata nelle fasi più precoci della malattia, prima che si manifestino alterazioni muscolari. Questo processo è regolato da citochine prodotte dalle cellule immunocompetenti ed endoteliali, che a loro volta causano l'attivazione di linfociti T, macrofagi e la distruzione secondaria delle miofibrille.