Che cosa causa la leucemia?

Le cause della leucemia non sono state stabilite. Si ritiene che oncogeni - geni cellulari retrovirus omologhi causando leucemia negli animali da esperimento e linfoma a cellule T (maggioranza adulti) vengono trasmessi prenatally nell'uomo, che porta al primo caso di tumore maligno - la formazione di cellule trasformate mutanti che sono distrutta oppure la loro crescita è frenata dai sistemi di difesa del corpo. Il secondo evento: una seconda mutazione nel clone trasformata di cellule o sistemi di protezione attenuazione (e può verificarsi perinatale e postnatale). Si ritiene che il fattore più probabile che causa il secondo evento sia le infezioni virali. Fattori noti di rischio che aumentano la probabilità di leucemia: immunodeficienze primarie e secondarie, anemia aplastica e mielodisplasia, radiazione penetrante, alcune sostanze chimiche (ad esempio, benzene), citostatici e radioterapia per tumori.

La patogenesi della leucemia. Secondo la teoria clonale generalmente accettata della leucemia, tutte le cellule leucemiche sono discendenti di una singola cellula ancestrale, che ha cessato la sua differenziazione in una delle prime fasi della maturazione. Il gonfiore della leucemia è autosufficiente, deprime la normale emopoiesi, metastatizza e cresce al di fuori dell'ematopoiesi. Parte del clone di cellule della leucemia è attivamente proliferante, "frazione di crescita", l'altra "frazione dormiente", costituita da cellule in fase di riposo. Si sottolinea che solitamente il numero di cloni leucemici al momento del rilevamento clinico della leucemia è di circa 10 cellule. Il tempo minimo richiesto per la formazione di un tale numero di celle è di 1 anno, il massimo è 10 anni, una media di 3,5 anni. Da ciò consegue che il meccanismo di innesco della leucemogenesi operava molto probabilmente nel periodo perinatale per un bambino che contrasse la leucemia acuta.

La caratteristica principale di progressione tumorale nel midollo osseo nella leucemia acuta è la soppressione di emopoiesi normale, che determina la variazione più tipici rilevati nel sangue periferico di pazienti con leucemia acuta: anemia + trombocitopenia, neutropenia +. Questo è dovuto al fatto che la maggior parte in blasti di leucemia hanno le proprietà delle cellule normali - precursori emopoietici che possono inibire la maturazione delle cellule staminali normali. Secondo concetti moderni, una volta raggiunta la prima remissione clinica nei bambini con leucemia linfoblastica acuta (sintomi fisici di leucemia acuta, il normale schema di contenuti sangue periferico nelle cellule mielogramma esplosione inferiore al 5%, e i linfociti non sono più del 20%) è di almeno 10 -109 cellule leucemiche, cioè la chemioterapia in fase di remissione deve essere necessariamente continuata (almeno 3 anni). Oltre al midollo osseo cellule leucemiche più frequentemente (fino al 75% dei pazienti) sono presenti nel cervello e le sue membrane, ei ragazzi sono molto spesso nei testicoli. Questo impone la necessità di terapie mirate specificamente per questi organi (terapia locale a raggi X, somministrazione endolyumbal di farmaci chemioterapici, ecc.).

Esistono 3 varianti morfologiche della leucemia linfoblastica acuta:

• L1 (principalmente piccoli linfoblasti con cromatina nucleare omogenea, chiaramente colorati, senza nucleoli, con una piccola quantità di citoplasma);
• L2 (grandi linfoblasti, di dimensioni eterogenee, con una membrana del nucleo irregolare, uno chiaro o più nucleoli, più citoplasma);
• L3 (i linfoblasti sono grandi, le loro dimensioni non variano, la basofilia pronunciata del citoplasma con la sua caratteristica vacuolizzazione).

La membrana e altri antigeni marcatori sono isolati:

• Leucemia linfoblastica acuta a cellule T (15-25% di tutte le ALL nei bambini);
• Cellula B e pre-B-cellula (1-3% ALL nei bambini);
• On-cell - non identificabili leucemia linfoblastica acuta (non linfoblasti nella superficie né nel citoplasma, rivelato alcun immunoglobuline, CD ⁴ e altri marcatori delle cellule T) - 70-80% dei bambini con tutti.

Tra le OnLL ci sono:

• M1-mioeloblasto, non c'è maturazione;
• M2-miooblasto, maturazione incompleta;
• M3 promielocitica;
• N4-mielomonoblastnыy;
• M5 monoblast;
• MB-erythromyelosis;
• M7-megacaryoblastic.

Nella leucemia mieloide cronica, sono identificati un tipo adulto, un tipo giovanile e una crisi esplosiva. La leucemia congenita è solitamente descritta come una particolare forma di leucemia acuta.