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Cisti del dotto biliare comune: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

 
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Ultima recensione: 07.07.2025
 
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Una cisti del dotto biliare comune è la sua espansione. La cistifellea, il dotto cistico e i dotti epatici al di sopra della cisti non sono espansi, a differenza delle stenosi, in cui l'intero albero biliare si espande al di sopra della stenosi. È possibile una combinazione di una cisti del dotto biliare comune e della malattia di Caroli. L'esame istologico mostra che la parete della cisti è costituita da tessuto fibroso privo di epitelio o muscolatura liscia. Nei pazienti con una cisti del dotto biliare comune, è stata descritta un'anomalia nella sua fusione con il dotto pancreatico (segmento comune lungo). Si presume che la formazione della cisti sia causata dal reflusso degli enzimi pancreatici nei dotti biliari.

Le cisti del dotto biliare comune sono classificate come segue:

  • Tipo I - dilatazione fusiforme segmentale o diffusa.
  • Tipo II - diverticolo.
  • Tipo III - coledococele della parte distale del dotto biliare comune, prevalentemente all'interno della parete del duodeno.
  • Tipo IV - le alterazioni anatomiche caratteristiche del tipo I sono associate a una cisti dei dotti biliari intraepatici (IVa; tipo Caroli) o a un coledococele (IVb). Se si distingue il tipo V, si intende la malattia di Caroli.

La forma più comune è la cisti extraepatica fusiforme (tipo I), seguita da una combinazione di alterazioni intra- ed extraepatiche (tipo IVa). Non vi è ancora consenso sul fatto che il coledococele (tipo III) debba essere considerato una cisti.

Occasionalmente si osserva una dilatazione cistica isolata dei dotti biliari intraepatici.

La cisti di tipo I si presenta come una formazione cistica parzialmente retroperitoneale, simile a un tumore, le cui dimensioni sono soggette a significative fluttuazioni: da 2-3 cm fino a un volume di 8 litri. La cisti contiene liquido di colore marrone scuro. È sterile, ma può infettarsi secondariamente. La cisti può rompersi.

Negli stadi avanzati, la malattia può essere complicata da cirrosi biliare. Le cisti del dotto biliare comune possono comprimere la vena porta, causando ipertensione portale. Tumori maligni possono svilupparsi nella cisti o nei dotti biliari. È stata descritta una papillomatosi biliare con una mutazione del gene K-ras.

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Sintomi di una cisti del dotto biliare comune

Nei neonati, la malattia si manifesta con colestasi prolungata. È possibile la perforazione della cisti con sviluppo di peritonite biliare. Nei bambini più grandi e negli adulti, la malattia si manifesta solitamente con episodi transitori di ittero e dolore, sullo sfondo di una formazione volumetrica nell'addome. Nei bambini, più spesso che negli adulti (rispettivamente nell'82 e nel 25% dei casi), si notano almeno due segni di questa triade "classica". Sebbene la malattia fosse precedentemente classificata come malattia infantile, ora viene diagnosticata più spesso negli adulti. In un quarto dei casi, le prime manifestazioni sono sintomi di pancreatite. Le cisti del dotto biliare comune si sviluppano più spesso nei giapponesi e in altre popolazioni orientali.

L'ittero è intermittente, colestatico e accompagnato da febbre. Il dolore è di tipo colico, localizzato principalmente nel quadrante superiore destro dell'addome. La massa è causata da una cisti, si localizza nel quadrante superiore destro dell'addome e presenta dimensioni e densità variabili.

Le cisti del dotto biliare comune possono essere associate a fibrosi epatica congenita o malattia di Caroli. Le alterazioni del drenaggio della bile e delle secrezioni pancreatiche sono di grande importanza, soprattutto se i dotti si uniscono ad angolo retto o acuto.

Microamartoma (complessi di von Meyenberg)

I microamartomi di solito non sono clinicamente evidenti e vengono rilevati casualmente o durante l'autopsia. Raramente, possono essere associati a ipertensione portale. Il microamartoma può essere associato a reni spugnosi midollari, così come a malattia renale policistica.

Istologicamente, il microamartoma è costituito da un gruppo di dotti biliari rivestiti da epitelio cuboidale, spesso contenenti bile ispessita nel loro lume. Queste strutture biliari sono circondate da uno stroma composto da collagene maturo. Si trovano solitamente all'interno o in prossimità dei tratti portali. Il quadro istologico assomiglia alla fibrosi epatica congenita, ma ha un carattere localizzato.

Metodi di visualizzazione

Negli arteriogrammi epatici con microamartomi multipli, le arterie appaiono distese e il quadro vascolare nella fase venosa è accentuato.

Carcinoma come complicanza della malattia policistica

I tumori possono svilupparsi in concomitanza con microamartomi, fibrosi epatica congenita, malattia di Caroli e cisti del dotto biliare comune. Il carcinoma si sviluppa raramente in concomitanza con cisti non parassitarie e malattia epatica policistica. La probabilità di trasformazione maligna aumenta nelle aree in cui l'epitelio entra in contatto con la bile.

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Diagnosi della cisti del dotto biliare comune

La radiografia addominale diretta rivela una massa di tessuti molli. Nei neonati, una scintigrafia con iminodiacetato o un'ecografia possono talvolta rivelare una cisti in utero o nel postpartum. Nei bambini più grandi e negli adulti, la cisti viene rilevata tramite ecografia o TC. Tutti i metodi diagnostici possono dare risultati falsi negativi. La diagnosi è confermata dalla colangiografia percutanea o endoscopica.

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Cosa c'è da esaminare?

Trattamento della cisti del dotto biliare comune

A causa del rischio di sviluppare adenocarcinoma o carcinoma squamocellulare, l'escissione della cisti è il metodo di scelta. Il drenaggio biliare viene ripristinato mediante coledocodigiunostomia con anastomosi con ansa intestinale secondo Roux-en-Y.

L'anastomosi della cisti con l'intestino senza la sua escissione è più semplice, ma spesso si sviluppa colangite dopo l'operazione, con conseguente stenosi duttale e formazione di calcoli. Permane il rischio di sviluppare un carcinoma, eventualmente associato a displasia e metaplasia dell'epitelio.

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