Anomalie congenite delle vie biliari: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

La maggior parte difetti congeniti dotti biliari possono essere collegati con la violazione nascente dalla foregut fonte primaria o in violazione della riapertura lume denso colecisti e la bile diverticolo.

Il fegato e i dotti biliari sono formati dalla crescita simile a un rene della parete ventrale del colon anteriore principale, situata cranialmente al sacco vitellino. Dei due germogli cellulari densi, si formano i lobi di destra e di sinistra del fegato, e il fegato e i dotti biliari generali sono formati dal diverticolo allungato. La cistifellea è formata da un cluster di cellule più piccole nello stesso diverticolo. Già nelle prime fasi dello sviluppo intrauterino, i dotti biliari sono percorribili, ma successivamente l'epitelio proliferante chiude il loro lume. Nel tempo, c'è una riapertura del lume, che inizia simultaneamente in diverse parti del denso rudimento della cistifellea e gradualmente si diffonde a tutti i dotti biliari. Entro la quinta settimana, la formazione della vescica, del dotto biliare generale e dei dotti epatici è completata, e dal 3 ° mese del periodo intrauterino, il fegato fetale inizia a secernere la bile.

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Classificazione delle anomalie congenite dei dotti biliari

Anomalie della crescita dell'intestino anteriore primario

• Mancanza di crescita
• Assenza di dotti biliari
• L'assenza della cistifellea
• Ulteriori escrescenza o scissione della crescita
• Cistifellea aggiuntiva
• Cistifellea biliare
• Ulteriori dotti biliari
• Migrare l'escrescenza a sinistra (normale a destra)
• La disposizione a sinistra della cistifellea

Anomalie della formazione del lume da una densa bacchetta

• Violazione della formazione del lume dei dotti biliari
• Obliterazione congenita dei dotti biliari
• Obliterazione congenita del dotto cistico
• Cisti di Choledocha
• Violazione della formazione del lume della cistifellea
• Cistifellea rudimentale
• Diverticolo del fondo della vescica
• Serous tipo di "berretto frigio"
• Cistifellea sotto forma di una clessidra

Conservazione del dotto vescicale-vescico

• Diverticolo del corpo o della cervice della cistifellea

Conservazione della cistifellea intraepatica

Anomalie del segnalibro del rudimento della cistifellea

• Tipo retrosenso di "berretto frigio"

Ulteriori pieghe del peritoneo

• Aderenze congenite
• Cistifellea errante

Anomalie delle arterie epatiche e pancreatiche

• Arterie aggiuntive
• Posizione anormale dell'arteria epatica rispetto al dotto cistico

Queste anomalie congenite di solito non hanno significato clinico. A volte le anomalie delle vie biliari causano il ristagno della bile, l'infiammazione e la formazione di calcoli biliari. Questo è importante per radiologi e chirurghi che operano sulle vie biliari o che eseguono il trapianto di fegato.

Anomalie delle vie biliari e del fegato possono essere combinate con altre anomalie congenite, tra cui malattie cardiache, polidattilia e rene policistico. Lo sviluppo di anomalie delle vie biliari può essere associato a infezioni virali nella madre, ad esempio con la rosolia.

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L'assenza della cistifellea

Esistono due tipi di questa rara anomalia congenita.

Anomalie di tipo I sono associate a una violazione della fuga della cistifellea e del dotto vescicale dal diverticolo epatico dell'intestino anteriore. Queste anomalie sono spesso combinate con altre anomalie del sistema biliare.

Anomalie di tipo II sono associate a una ridotta formazione del lume nel ronzio denso della cistifellea. Di solito sono combinati con atresia di dotti biliari extraepatici. Una cistifellea è presente, solo in uno stato rudimentale. Queste anomalie sono rilevate nei neonati con segni di atresia congenita delle vie biliari.

Nella maggior parte dei casi, questi bambini hanno altre gravi anomalie congenite. Gli adulti di solito non hanno altre anomalie. In alcuni casi, il dolore è possibile nel quadrante in alto a destra dell'addome o ittero. L'incapacità di rilevare una cistifellea con gli ultrasuoni è talvolta considerata una malattia della colecisti e invia il paziente all'operazione. Il medico dovrebbe essere consapevole della possibilità di agenesia o localizzazione ectopica della cistifellea. La colangiografia è la più importante per stabilire la diagnosi. La non comparsa della cistifellea durante l'operazione non può servire come prova della sua assenza. La colecisti può essere localizzata all'interno del fegato, nascondersi in aderenze pronunciate, atrofia dovuta a colecistite.

La colangiografia intraoperatoria deve essere eseguita.

Doppia cistifellea

Una doppia cistifellea è molto rara. Quando lo sviluppo embrionale nel dotto biliare epatico o generale, si formano spesso piccole tasche. A volte persistono e formano una seconda cistifellea, con un proprio dotto cistico, che può passare direttamente attraverso il tessuto epatico. Se la tasca è formata dal dotto vescicolare, le due cistifellea hanno un condotto della vescica a forma di Y comune.

Una doppia cistifellea può essere identificata utilizzando varie tecniche di imaging. Nell'organo aggiuntivo, spesso si sviluppano processi patologici.

Una cistifellea bipartita è un'anomalia congenita estremamente rara. Nel periodo embrionale c'è un raddoppiamento del rudimento della cistifellea, ma il composto originale è conservato e si formano due vesciche separate separate con un dotto di vescica comune.

L'anomalia non ha significato clinico.

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Ulteriori dotti biliari

Ulteriori dotti biliari sono rari. Il dotto aggiuntivo di solito si riferisce alle parti giuste del fegato ed è collegato al dotto epatico comune nell'intervallo tra il suo inizio e il luogo della confluenza del dotto della vescica. Tuttavia, può essere collegato al dotto vescicale, alla cistifellea o al dotto biliare comune.

condotti vescico-epatica si formano a causa della conservazione della colecisti composto fetale esistente dal parenchima epatico in violazione ricanalizzazione del lume destra e sinistra dotti epatici. L'uscita della bile è fornita dal dotto della vescica, che scorre direttamente nel dotto epatico o in quello epatico o nel duodeno.

La presenza di ulteriori dotti deve essere presa in considerazione nelle operazioni sulle vie biliari e sul trapianto di fegato, poiché con bendaggi accidentali o attraversamenti, possono svilupparsi stenosi o fistole.

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La disposizione a sinistra della cistifellea

Con questa rara anomalia, la cistifellea si trova sotto il lobo sinistro del fegato a sinistra del legamento a mezzaluna. Si forma quando il rudimento del diverticolo epatico migra a sinistra nel periodo embrionale. Allo stesso tempo, una formazione indipendente della seconda cistifellea dal dotto epatico sinistro è possibile se lo sviluppo o la regressione di una cistifellea localizzata normalmente è disturbata.

Con la trasposizione degli organi interni, viene conservata la normale interposizione della cistifellea e del fegato localizzata nella parte sinistra dell'addome.

La disposizione sinistra della cistifellea non ha alcun significato clinico.

Sines Rokitansky-Aschoff

Seni Rokitansky-Aschoff sono sporgenze gryzhepodobnye mucosa della colecisti attraverso lo strato muscolare (diverticolosi intramurale) che sono particolarmente pronunciata nella colecistite cronica, quando viene migliorata la pressione nel lume della vescica. Con la colecistografia orale, i seni di Rokitansky-Ashoff assomigliano a una corona intorno alla cistifellea.

Cistifellea piegata

La cistifellea, a causa di una forte inflessione sul fondo, si deforma in modo tale da somigliare al cosiddetto berretto frigio.

Il berretto frigio è un berretto conico o berretto con una cima ricurva o anteriormente inclinata che veniva indossata dagli antichi frigi; è chiamato "cap of freedom" (Oxford Dictionary of English). Ci sono due varietà di anomalie.

1. E la curva tra il corpo e il fondo è un "cappello frigio" retrogrado. La sua causa è la formazione di una piega anormale della cistifellea all'interno della fossa fetale.
2. La curva tra il corpo e l'imbuto è un "cappello frigio" sieroso. La sua causa è la curva anomala del pozzo stesso nelle prime fasi dello sviluppo. Piegatura cistifellea fetali legamenti residui fissi o setti, formate a causa del ritardo nella formazione del lume del germoglio epiteliale denso cistifellea.

Lo svuotamento della cistifellea piegata non viene violato, quindi l'anomalia non ha significato clinico. Dovresti saperlo per interpretare correttamente i dati della colecistografia.

Cistifellea sotto forma di clessidra. Probabilmente, questa anomalia è una sorta di "berretto frigio", presumibilmente sieroso, solo più pronunciato. La costanza della posizione di fondo durante la contrazione e la piccola dimensione della comunicazione tra le due parti della colecisti indicano che questa è un'anomalia congenita fissa.

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Diverticoli di cistifellea e condotti

I diverticoli del corpo e del collo possono provenire dai rimanenti dotti vescicolari, che normalmente nel periodo embrionale collegano la cistifellea con il fegato.

I diverticoli del fondo si formano con una ri-formazione incompleta del lume nel rudimento epiteliale denso della cistifellea. Quando si tira un setto incompleto nella regione del fondo della cistifellea, si forma una piccola cavità.

Questi diverticoli sono rari e non hanno significato clinico. I diverticoli congeniti dovrebbero essere distinti dagli pseudodivettori, che si sviluppano nelle malattie della cistifellea a causa della sua parziale perforazione. Pseudodiverticul in questo caso di solito contiene un grande calcoli biliari.

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Localizzazione intraepatica della cistifellea

La cistifellea è normalmente circondata da un fazzoletto di fegato prima del secondo mese di sviluppo intrauterino; in futuro occupa una posizione fuori dal fegato. In alcuni casi, la posizione intraepatica della cistifellea può persistere. La cistifellea è più alta del normale e più o meno circondata da un tessuto epatico, ma non completamente. Spesso sviluppa processi patologici, poiché le sue contrazioni sono difficili, il che contribuisce all'infezione e alla successiva formazione di calcoli biliari.

Spasmi congeniti della cistifellea

Gli spasmi congeniti della cistifellea sono molto comuni. Sono fogli di peritoneo che si formano durante lo sviluppo embrionale quando il mesentere anteriore si estende, formando una piccola ghiandola. Aderenze possono estendersi dal dotto biliare comune in una direzione laterale sopra la cistifellea al duodeno al fegato colon flessione o anche il lobo destro del fegato è probabile ghiandola chiusura di un'apertura (foro Winslow). In aderenze meno gravi modifiche si propagano dalla omentulum attraverso il dotto cistico e verso la parte anteriore della colecisti o la forma meso colecisti ( "errante" cistifellea).

Queste adesioni non hanno significato clinico. Quando gli interventi chirurgici, non dovrebbero essere presi per le adesioni infiammatorie.

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Cistifellea errante e torsione della cistifellea

Nel 4-5% dei casi, la cistifellea ha una membrana che la supporta. Il peritoneo racchiude la cistifellea e converge nella forma di due foglie, formando una piega o un mesentere, fissando la cistifellea sulla superficie inferiore del fegato. Questa piega può "appendere" la cistifellea a 2-3 cm sotto la superficie del fegato.

La cistifellea mobile può ruotare, il che porta alla sua torsione. Allo stesso tempo, l'afflusso di sangue alla vescica viene interrotto a causa dell'infarto.

La torsione della colecisti di solito si verifica nelle donne magre più anziane. Come diminuisce l'invecchiamento dello strato grasso dell'omento, e una diminuzione del tono dei muscoli della cavità addominale e del bacino porta a uno spostamento significativo della cavità addominale nella direzione caudale. La cistifellea, che ha un mesentere, può essere attorcigliata. Questa complicazione può svilupparsi in qualsiasi, anche durante l'infanzia, l'età.

La torsione si manifesta con forti dolori improvvisi di natura persistente nella regione epigastrica e nell'ipocondrio destro, che si irradiano nella parte posteriore e sono accompagnati da vomito e collasso. Formazione palpabile simile a un tumore simile a una cistifellea ingrandita, che può scomparire nel giro di poche ore. La colecistectomia è indicata.

Le ricadute di torsione incompleta sono accompagnate da episodi acuti dei sintomi sopra descritti. Quando si esegue una scansione ecografica o TC, la cistifellea si trova nella parte inferiore dell'addome e anche nella cavità pelvica, poggiando su un lungo condotto curvo a valle della vescica. La colecistectomia è mostrata all'inizio della vita.

Anomalie del dotto della vescica e dell'arteria cistica

Nel 20% dei casi, il condotto della vescica si connette al dotto epatico comune non immediatamente, essendo parallelo ad esso in un tunnel del tessuto connettivo. A volte si muove a spirale attorno al dotto epatico comune.

Questa anomalia è molto importante per i chirurghi. Finché il dotto vescicolare non viene accuratamente separato e il suo legame con il dotto epatico comune viene rivelato, il rischio di legatura del dotto epatico comune rimane con conseguenze catastrofiche.

L'arteria a bolle non può discostarsi dall'arteria epatica destra, come nella norma, ma dal fegato sinistro o persino dall'arteria gastroduodenale. Altre arterie vescicali di solito si allontanano dall'arteria epatica destra. In questo caso, il chirurgo dovrebbe anche essere vigile, evidenziando l'arteria vescicale.

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Stenosi biliare benigna

Le stenosi benigne del dotto biliare sono rare, di solito dopo l'intervento chirurgico, specialmente dopo colecistectomia laparoscopica o "aperta". Inoltre, possono svilupparsi dopo il trapianto di fegato, con colangite sclerosante primitiva, pancreatite cronica e lesioni addominali.

I segni clinici delle stenosi dei dotti biliari sono la colestasi, che può essere accompagnata da sepsi e dolore. La diagnosi è fatta usando la colangiografia. Nella maggior parte dei casi, la causa della malattia può essere stabilita sulla base del quadro clinico.

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