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Classificazione dell'anemia aplastica

Alexey Kryvenko , Editor medico
Ultima recensione: 04.07.2025

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A seconda che vi sia una soppressione isolata della linea eritroide o di tutte le linee, si distinguono forme parziali e totali di anemia aplastica. Queste sono accompagnate rispettivamente da anemia isolata o pancitopenia. Si distinguono le seguenti varianti della malattia.

Anemia aplastica ereditaria.

Anemia aplastica ereditaria con danno generalizzato all'ematopoiesi.
- Anemia aplastica ereditaria con danno generalizzato dell'ematopoiesi e anomalie congenite dello sviluppo (anemia di Fanconi).
- Anemia aplastica familiare ereditaria con disturbo generale dell'ematopoiesi senza anomalie congenite dello sviluppo (anemia di Estren-Dameshek).
- Anemia aplastica parziale ereditaria con deficit selettivo dell'eritropoiesi (anemia di Blackfan-Diamond).

Anemia aplastica acquisita.

Con danno generalizzato all'ematopoiesi.
- Anemia aplastica acuta.
- Anemia aplastica subacuta.
- Anemia aplastica cronica.
Con danno selettivo all'eritropoiesi (anemia aplastica parziale, pura acquisita dei globuli rossi).

La classificazione moderna distingue le seguenti forme di aplasia emopoietica:

Anemia acquisita.

Idiopatica (87%).

Secondaria (13%):

post-virale
- postepatite (virus non A, non B, non C) - 6%
- Infezione da virus di Epstein-Barr - altri (dengue, parvovirus);
idiosincratico (medicinale):
- cloramfenicolo, ticlopidina, FANS, ecc.;
mielotossico (accidentale): busulfano, danno da radiazioni;
sullo sfondo dell'emoglobinuria parossistica notturna.
dopo trapianto di fegato per epatite fulminante.

Anemie congenite:

Anemia di Fanconi.
Discheratosi congenita.
Sindrome di Shwachman-Diamond.
Trombocitopenia amegacariocitica.
Disgenesia reticolare.
Famiglia non classificabile.

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