Colangite sclerosante primaria - Tipi

Colangite sclerosante infettiva

Nonostante l'indubbia natura infettiva della colangite sclerosante, in base ai segni biochimici, istologici e colangiografici, essa potrebbe non differire in alcun modo dalla colangite sclerosante primitiva.

Colangite batterica

La colangite batterica in assenza di ostruzione biliare meccanica, solitamente parziale, si sviluppa raramente. Il più delle volte, l'infezione è ascendente, dall'intestino. L'ostruzione dei dotti biliari causa un'eccessiva crescita della microflora nelle porzioni superiori dell'intestino tenue.

Si verifica infiltrazione di leucociti polimorfonucleati e distruzione dell'epitelio nelle pareti dei dotti danneggiati. Infine, il dotto biliare viene ostruito da un cordone fibroso. La causa può essere la calcolosi biliare, la stenosi biliare e la stenosi dell'anastomosi bilio-intestinale. La perdita dei dotti biliari è irreversibile. Una volta distrutti, la cirrosi biliare persiste, anche se la causa dell'ostruzione del dotto viene eliminata (ad esempio, rimuovendo i calcoli biliari).

Se viene realizzata un'anastomosi tra il dotto biliare comune o il dotto epatico e il duodeno, il flusso costante di microrganismi dall'intestino verso i dotti biliari può portare a colangite batterica (sindrome del sacco cieco) anche in assenza di ostruzione del dotto biliare. Complicanze simili possono svilupparsi dopo una sfinteroplastica.

L'infestazione da trematode epatico cinese (Clonorchis sinensis), che causa ostruzione biliare, favorisce lo sviluppo di infezioni secondarie, solitamente causate da Escherichia coli, che è la causa della colangite sclerosante.

Ascessi purulenti multipli danno origine al quadro della colangite sclerosante.

Colangite causata da microrganismi opportunisti e immunodeficienza

La colangite sclerosante può svilupparsi quando i dotti biliari vengono colpiti da microrganismi opportunisti, solitamente nel contesto di un'immunodeficienza congenita o acquisita.

Nei neonati, l'epitelio delle vie biliari è selettivamente colpito dal CMV e dal reovirus di tipo III, che causano la colangite obliterante.

I disturbi da immunodeficienza che causano frequentemente colangite includono l'immunodeficienza combinata familiare, l'immunodeficienza con iperproduzione di IgM, la linfoadenopatia angioimmunoblastica, l'immunodeficienza legata al cromosoma X e l'immunodeficienza con disordini transitori delle cellule T. La malattia è più spesso causata da CMV, criptosporidi o una combinazione di entrambi. Sono possibili anche infezioni da Cryptococcus, Candida albicans e Klebsiella pneumoniae.

L'AIDS causa anche patologie delle vie biliari. In un gruppo di 26 pazienti affetti da AIDS con patologie delle vie biliari, 20 presentavano alterazioni significative alle colangiografie. Quattordici di loro mostravano un quadro di colangite sclerosante con o senza papillite stenosante.

Il danno ai dotti biliari nella colangite sclerosante primitiva e nell'AIDS differisce nella natura dell'infiltrazione infiammatoria. Nella colangite sclerosante primitiva, gli infiltrati contengono un gran numero di linfociti T4, mentre nell'AIDS questa sottopopolazione di linfociti è assente.

Malattia del trapianto contro l'ospite

Nel rigetto del fegato trapiantato e nella malattia del trapianto contro l'ospite (GVHD) che si sviluppa dopo trapianto allogenico di midollo osseo, viene rilevata l'espressione patologica degli antigeni HLA di classe II nei dotti biliari. Il rigetto si manifesta con una colangite non purulenta progressiva, il cui sintomo più evidente è la scomparsa dei dotti biliari interlobulari. L'epitelio dei dotti biliari è infiltrato da linfociti, si sviluppano focolai di necrosi e la sua integrità è compromessa. Alterazioni simili si riscontrano nella GVHD dopo trapianto allogenico di midollo osseo. In uno di questi pazienti, l'ittero colestatico grave persisteva.

Dopo 10 anni, durante la biopsia epatica, sono state rilevate fibrosi biliare progressiva e cirrosi. Il paziente è deceduto per insufficienza epatica.

Colangite sclerosante dopo trapianto di fegato

La colangite sclerosante può svilupparsi in caso di fallimento del trapianto. La biopsia epatica non è sempre diagnostica e le alterazioni possono semplicemente indicare l'ostruzione di un grosso dotto. La colangite sclerosante può essere causata da incompatibilità del trapianto, trombosi dell'arteria epatica e rigetto cronico.

Colangite vascolare

I dotti biliari sono abbondantemente irrorati di sangue dall'arteria epatica, che forma il plesso vascolare peribiliare. L'interruzione dell'afflusso ematico porta alla necrosi ischemica dei dotti biliari extraepatici e intraepatici e, infine, alla loro completa scomparsa. Il danno ai grandi rami dell'arteria epatica, ad esempio durante la colecistectomia, porta all'ischemia della parete del dotto, al danneggiamento della loro mucosa e all'ingresso della bile nella parete, con conseguente fibrosi e stenosi del dotto. Processi simili possono verificarsi durante il trapianto di fegato, soprattutto se il segmento del dotto del ricevente è troppo corto e, di conseguenza, viene privato dell'afflusso di sangue arterioso.

In rari casi, gli uomini con rigetto cronico del trapianto sviluppano ischemia del dotto biliare a causa dell'ispessimento dell'intima delle arteriole epatiche.

La scomparsa dei dotti biliari è possibile anche nella vasculite sistemica con infiammazione diffusa delle piccole arterie.

Per il trattamento delle metastasi epatiche da cancro del retto o del colon, la floxuridina (5-FUDR) viene somministrata nell'arteria epatica tramite una pompa infusionale. La malattia può essere complicata da stenosi biliari. Il quadro clinico è simile a quello della colangite sclerosante primitiva. Il processo di scomparsa dei dotti biliari può essere così pronunciato da rendere necessario un trapianto di fegato.

Colangite indotta da farmaci

La colangite può verificarsi quando farmaci antielmintici vengono iniettati in una cisti echinococcica. Di solito, la lesione è limitata a una sola parte dei dotti biliari. Nel giro di diversi mesi, si sviluppa una stenosi, che porta a ittero, cirrosi biliare e ipertensione portale.

Istiocitosi X

Un quadro colangiografico simile a quello della colangite sclerosante primitiva può essere osservato nell'istiocitosi X. Con il progredire della lesione delle vie biliari, le alterazioni iperplastiche vengono sostituite da granulomatosi, xantomatosi e infine fibrosi. Il quadro clinico è simile a quello della colangite sclerosante primitiva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]