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Colangite sclerosante primitiva: tipi
Ultima recensione: 23.04.2024
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Colangite sclerosante infettiva
Anche con l'indubbia natura infettiva della colangite sclerosante da segni biochimici, istologici e colangiografici, non può differire in alcun modo dalla colangite sclerosante primaria.
Colangite batterica
La colangite batterica in assenza di ostruzione biliare meccanica, solitamente parziale, si sviluppa raramente. Molto spesso l'infezione è in aumento, dall'intestino. L'ostruzione delle vie biliari causa un'eccessiva crescita della microflora nelle parti superiori dell'intestino tenue.
L'infiammazione dei leucociti polimorfonucleati e la distruzione dell'epitelio si verificano nelle pareti dei dotti danneggiati. Alla fine, il dotto biliare si gonfia con un polsino fibroso. La causa può essere la colelitiasi, le stenosi delle vie biliari e la stenosi dell'anastomosi biliare-intestinale. La perdita dei dotti biliari è irreversibile. Dopo la loro distruzione, la cirrosi biliare persiste, anche se la causa dell'ostruzione dei dotti viene eliminata (ad esempio, le pietre dei dotti biliari vengono rimosse).
Se si applica l'anastomosi tra la zholchnym comune o dotto epatico e il duodeno, un'alimentazione continua di microrganismi dall'intestino nel dotto biliare può essere in assenza di ostruzione dei dotti biliari causare colangite batterica (sindrome "sac cieco". Complicazioni analoghe possono svilupparsi dopo sfinteroplastica.
Infestazione cinese Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), che causa l'ostruzione delle vie biliari, promuove lo sviluppo di un'infezione secondaria, di solito causata da Escherichia coli, che è la causa colangite sclerosante.
Gli ascessi purulenti multipli portano a un quadro di colangite sclerosante.
Colangite causata da microrganismi opportunistici e causata da immunodeficienza
La colangite sclerosante può svilupparsi quando i dotti biliari sono influenzati da microrganismi opportunistici, solitamente sullo sfondo di immunodeficienza congenita o acquisita.
Nei neonati, l'epitelio delle vie biliari è selettivamente influenzato dal CMV e dal rheovirus di tipo III, che causa la colangite obliterante.
Con immunodeficienze, che è spesso osservato quando colangite includono immunodeficienza combinata famiglia, immunodeficienza con iper IgM, angioimmunoblasticheskaya linfoadenopatia, immunodeficienza, legata al cromosoma X, e con disturbi da immunodeficienza delle cellule T transitori. Più spesso la malattia è causata da CMV, criptosporidi o una combinazione di essi. È possibile l'infezione da Cryptococcus, Candida albicans e Klebsiella pneumoniae.
Con l'AIDS si sviluppa anche la patologia delle vie biliari. In un gruppo di 26 pazienti con AIDS con patologia delle vie biliari in 20, i colangiogrammi hanno mostrato cambiamenti significativi. 14 di loro avevano un quadro di colangite sclerosante con o senza stenosi papillite.
La sconfitta dei dotti biliari con colangite sclerosante primaria e AIDS si differenzia nella natura dell'infiltrazione infiammatoria. Quando la colangite sclerosante primaria negli infiltrati contiene un gran numero di linfociti T4, con AIDS, questa particolare sottopopolazione di linfociti è assente.
Malattia da trapianto contro ospite
Quando rigetto della malattia epatica trapiantato e "trapianto contro ospite" (BTPH) sviluppare dopo trapianto di midollo osseo allogenico, in dotti biliari rilevate anormale espressione di HLA di classe II IgG. Rigetto manifesta con colangite purulenta progressivo, l'aspetto più rilevante dei quali è la scomparsa dei dotti biliari interlobulari. Dotto biliare epitelio è infiltrata linfociti sviluppano necrosi e la sua integrità viene violata. Cambiamenti simili sono stati osservati con BTSCH dopo trapianto allogenico di midollo osseo. In uno di questi pazienti è proseguita grave ittero colestatico
10 anni e con la biopsia del fegato, fibrosi biliare progressiva e cirrosi sono stati trovati nella dinamica. Il paziente è morto per insufficienza epatica.
Colangite sclerosante dopo trapianto di fegato
La colangite sclerosante può svilupparsi in un trapianto incoerente. Con la biopsia epatica, la diagnosi non può sempre essere fatta, i cambiamenti possono semplicemente indicare l'ostruzione di un grosso condotto. Le cause della colangite sclerosante possono essere l'incompatibilità del trapianto, la trombosi dell'arteria epatica e il rigetto cronico.
Colangite vascolare
I dotti biliari sono abbondantemente sangue che scorre con l'arteria epatica, che forma il plesso vascolare peribiliare. La perturbazione del flusso sanguigno porta alla necrosi ischemica dei dotti biliari extra e intraepatici e alla loro completa scomparsa. Danni ai principali diramazioni dell'arteria epatica, come colecistectomia, porta ad ischemia condotto danno della parete della mucosa e la penetrazione della bile nel muro, che provoca fibrosi e stenosi del condotto. Processi simili possono verificarsi con il trapianto di fegato, specialmente se il segmento del dotto del ricevente è troppo corto e, di conseguenza, viene privato di un apporto di sangue arterioso.
In rari casi, gli uomini con rigetto da trapianto cronico sviluppano ischemia dei dotti biliari a causa dell'ispessimento dell'intima delle arteriole del fegato.
La scomparsa dei dotti biliari è anche possibile con vasculite sistemica con infiammazione diffusa delle piccole arterie.
Per il trattamento delle metastasi del cancro del retto o del colon, il fegato viene somministrato all'arteria epatica mediante una pompa per infusione flocsuridina (5-FUDR). Può essere complicato da stenosi dei dotti biliari. L'immagine ricorda la colangite sclerosante primaria. Il processo di scomparsa dei dotti biliari può essere così pronunciato che c'è bisogno di trapianto di fegato.
Colangite medicinale
La colangite può verificarsi con la somministrazione di farmaci antielmintici nella cisti echinococcica. Di solito, la sconfitta è limitata a solo una parte del tratto biliare. Entro pochi mesi, si sviluppa stenosi, che porta a ittero, cirrosi biliare e ipertensione portale.
Istiocitosi X
Reticolo Holangiograficheskaya simile a quella nella colangite sclerosante primaria, può essere osservata in istiocitosi X. Con la progressione delle lesioni biliari, variazioni iperplastiche sostituiti granulomatozom, xanthelasmatosis e infine fibrosi. Il quadro clinico è simile all'immagine della colangite sclerosante primaria.
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