Sarcomi dei tessuti molli nei bambini

I sarcomi dei tessuti molli sono un gruppo di tumori maligni che originano dal tessuto mesenchimale primitivo. Rappresentano circa il 7-11% di tutte le neoplasie maligne in età pediatrica. La metà dei sarcomi dei tessuti molli è costituita da rabdomiosarcomi. Oltre al rabdomiosarcoma, i sarcomi sinoviali, i fibrosarcomi e i neurofibrosarcomi si sviluppano più spesso nei bambini. I tumori dei tessuti molli non rabdomiosarcomatici sono più comuni negli adulti. La localizzazione dei sarcomi dei tessuti molli è molto varia.

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Sintomi dei sarcomi dei tessuti molli

Le manifestazioni cliniche dipendono dalla sede del tumore e dalla sua relazione con i tessuti circostanti. Di norma, si riscontrano sintomi locali di crescita tumorale. Sintomi generali (febbre, perdita di peso, ecc.) si osservano raramente, più spesso nelle fasi avanzate della malattia.

Classificazione istologica dei sarcomi dei tessuti molli

Istologicamente, i sarcomi dei tessuti molli sono estremamente eterogenei. Di seguito vengono presentate le varianti di sarcomi maligni e i tipi di tessuto istogeneticamente corrispondenti.

I sarcomi dei tessuti molli includono anche i tumori extraossei del tessuto osseo e cartilagineo (osteosarcoma extraosseo, condrosarcoma mixoide e condrosarcoma mesenchimale).

Dal punto di vista morfologico, è difficile effettuare una diagnosi differenziale tra i tumori dei tessuti molli non rabdomiosarcoma. Per chiarire la diagnosi, si utilizzano la microscopia elettronica, gli studi immunoistochimici e citogenetici.

Il tipo istologico di un tumore dei tessuti molli (ad eccezione del rabdomiosarcoma) non fornisce un quadro chiaro del decorso clinico e della prognosi della malattia. Al fine di determinare la correlazione tra il tipo istologico e il comportamento del tumore, il gruppo di ricerca multicentrico POG (Pediatric Oncology Group, USA) nel corso di uno studio prospettico ha identificato tre tipi di alterazioni istologiche che possono essere utilizzate come fattori prognostici. Il grado di alterazioni istologiche è stato determinato dagli indici di cellularità, pleomorfismo cellulare, attività mitotica, gravità della necrosi e crescita tumorale invasiva. È stato dimostrato che i tumori del terzo gruppo (grado III) hanno una prognosi significativamente peggiore rispetto al primo e al secondo.

Classificazione dei sarcomi dei tessuti molli

Diagnosi dei sarcomi dei tessuti molli

La verifica della diagnosi di sarcoma dei tessuti molli presenta notevoli difficoltà. Quando si esegue una biopsia, è importante ottenere una quantità sufficiente di tessuto tumorale non solo per gli esami istologici di routine, ma anche per gli studi immunoistochimici, citogenetici e di biologia molecolare.

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Trattamento dei sarcomi dei tessuti molli

La strategia di trattamento dei tumori nei bambini e negli adulti è diversa, il che è dovuto a diversi fattori:

• l'esecuzione di interventi di conservazione di organi nei bambini è associata a grandi difficoltà tecniche dovute alle caratteristiche anatomiche e funzionali;
• l'uso della radioterapia nei bambini piccoli può portare a gravi complicazioni (ad esempio, interruzione della crescita di singoli organi e dell'organismo nel suo complesso), più pronunciate rispetto agli adulti;
• In oncologia pediatrica sono stati sviluppati regimi chemioterapici ad alto dosaggio più rigorosi, compresi regimi multicomponente (l'esecuzione di tale trattamento chemioterapico negli adulti è spesso impossibile a causa della minore tollerabilità);
• Gli effetti a lungo termine di tutti i tipi di terapia nei bambini sono socialmente più significativi a causa della loro aspettativa di vita potenzialmente più lunga rispetto agli adulti.

Come vengono trattati i sarcomi dei tessuti molli nei bambini?