Sarcomi dei tessuti molli nei bambini

I sarcomi dei tessuti molli sono un gruppo di tumori maligni che originano dal tessuto mesenchimale primitivo. Rappresentano circa il 7-11% di tutte le neoplasie maligne dell'infanzia. La metà dei sarcomi dei tessuti molli è rappresentata dal rabdomiosarcoma. Insieme al rabdomiosarcoma, il più delle volte i bambini sviluppano sarcomi sinoviali, fibrosarcomi e neurofibrosarcomi. I tumori dei tessuti molli non rabdomiosarcomi sono più comuni negli adulti. La localizzazione dei sarcomi dei tessuti molli è molto varia.

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I sintomi dei sarcomi dei tessuti molli

Le manifestazioni cliniche dipendono dalla posizione del tumore e dalla sua relazione con i tessuti circostanti. Di regola, vengono rivelati i sintomi locali della crescita del tumore. I sintomi generali (febbre, perdita di peso, ecc.) Sono osservati raramente, spesso nelle fasi avanzate della malattia.

Classificazione istologica dei sarcomi dei tessuti molli

Istologicamente, i sarcomi dei tessuti molli sono estremamente eterogenei. Di seguito sono riportate varianti di sarcomi maligni e istogeneticamente corrispondenti a questi tipi di tessuti.

I sarcomi dei tessuti molli sono indicati anche come tumori extra-ossei da tessuto osseo e cartilagineo (osteosarcoma extraossare, mixoide miosodosso e mesosgomaco).

Dal punto di vista morfologico, è difficile fare una diagnosi differenziale tra tumori dei tessuti molli non-bloomingosarcoma. Per chiarire la diagnosi, utilizzare la microscopia elettronica, studi immunoistochimici e citogenetici.

L'aspetto istologico di un tumore dei tessuti molli (con l'eccezione del rabdomiosarcoma) non fornisce una chiara idea del decorso clinico e della prognosi della malattia. Per determinare la correlazione tra la variante istologica e il comportamento del tumore, il gruppo di ricerca multidisciplinare POG (Pediatric Oncology Group, USA) ha identificato tre varianti dei cambiamenti istologici che potrebbero essere utilizzati come fattori di previsione in uno studio prospettico. Il grado di cambiamenti istologici è stato determinato dagli indici di cellularità, pleomorfismo cellulare, attività mitotica, gravità della necrosi e crescita tumorale invasiva. È stato dimostrato che i tumori del terzo gruppo (grado III) rispetto al primo e al secondo hanno una prognosi molto peggiore.

Classificazione dei sarcomi dei tessuti molli

Diagnosi di sarcomi dei tessuti molli

La verifica della diagnosi del sarcoma dei tessuti molli presenta notevoli difficoltà. Quando si esegue una biopsia, è importante ottenere una quantità sufficiente di tessuto tumorale non solo per gli esami istologici di routine, ma anche per studi immunoistochimici, citogenetici e molecolari biologici.

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Trattamento dei sarcomi dei tessuti molli

La strategia di trattare i tumori nei bambini e negli adulti è diversa, che è collegata a diversi punti:

• la realizzazione di operazioni di risparmio di organi nei bambini è associata a grandi difficoltà tecniche dovute a caratteristiche anatomiche e funzionali;
• l'uso della radioterapia nei bambini piccoli può portare a gravi complicazioni (ad esempio, interruzione della crescita dei singoli organi e del corpo nel suo insieme), più pronunciato rispetto agli adulti;
• Nell'oncologia pediatrica sono stati sviluppati schemi più stringenti di chemioterapia ad alto dosaggio. Inclusi regimi multicomponenti (eseguire un simile trattamento chemioterapico negli adulti è spesso impossibile in relazione alla peggiore tollerabilità);
• gli effetti a lungo termine di tutte le terapie nei bambini sono socialmente più significativi a causa dell'aspettativa di vita potenzialmente più lunga rispetto agli adulti.

Come vengono trattati i sarcomi dei tessuti molli nei bambini?