Morfologia del neuroblastoma

Una delle caratteristiche distintive del neuroblastoma è la capacità di regressione spontanea, che ricorda lo sviluppo inverso del sistema nervoso simpatico durante l'embriogenesi. Paraganglia chromaffinico simpatico compare nelle prime fasi dello sviluppo embrionale nel midollo surrenale. Nell'ottava settimana dell'embriogenesi, le cellule parenchimali ormonali attive del sistema surrenalico raggiungono dimensioni grandi e al momento della nascita diminuiscono bruscamente.

Un'altra caratteristica del neuroblastoma è la capacità di differenziare in vitro sotto l'influenza di vari fattori (acido retinoico, fattore di crescita nervoso, papaverina). Allo stesso tempo, in vivo, il tumore è caratterizzato da una crescita estremamente aggressiva e da una rapida metastasi.

Studi di screening del neuroblastoma hanno rivelato un aumento multiplo della frequenza di questo tumore nei neonati della prima metà della vita. Questa discrepanza con la morbilità riportata è spiegata dal fenomeno dello sviluppo inverso spontaneo del neuroblastoma nella maggior parte dei casi. La regressione, di regola, si verifica con alcune caratteristiche biologiche del tumore: il set triploide dei cromosomi, la mancanza di amplificazione del gene MYC e l'anomalia del primo cromosoma (perdita del braccio corto). Con la possibilità di regressione spontanea del tumore, viene anche associata l'assenza di espressione della telomerasi e del recettore TRK-A della neurotrofina.

Morfologia del neuroblastoma

La diagnosi istologica del neuroblastoma può presentare difficoltà significative a causa della somiglianza morfologica di questo tumore con tumori neuroectodermici primitivi, linfomi e rabdomiosarcoma.

Le cellule tumorali nel neuroblastoma sono simili ai neuroblasti embrionali del tessuto simpatico. Microscopicamente, il tumore è rappresentato da piccole cellule circolari di neuroblasti con grandi nuclei e un bordo stretto del citoplasma. Nel tessuto tumorale si possono distinguere tre componenti principali: neuroblastomatosa, ganglionioromatosa e intermedia. La predominanza di questo o quel componente determina il grado di differenziazione del neuroblastoma. Isolati indifferenziate (tutte le cellule tumorali neuroblasti presentati), scarsamente differenziate (differenziazione gangliotsitarnaya osservata in meno del 5% delle cellule) e differenziate (oltre il 5% delle cellule mostrano segni di differenziazione) tipo neuroblastoma. La prognosi è più favorevole in quest'ultimo tipo di tumore.

La classificazione integrale (1986) è utile per determinare la prognosi nella pratica clinica. Questa classificazione mette in relazione indicatori quali l'età del paziente e le caratteristiche istologiche del neuroblastoma (il grado di differenziazione dei neuroblasti, la gravità della componente stromale, l'indice di mitosi / cariossisaggio). Secondo questa classificazione, la prognosi è più favorevole quando si combina un tipo ben differenziato di tumore e l'età del bambino è inferiore a 1 anno.

Aspetti genetici molecolari del neuroblastoma

Attualmente, ci sono alcune anomalie genetiche che sono caratteristiche dei neuroblastomi e determinano la prognosi della malattia. L'anomalia genetica più significativa è l'amplificazione del gene N della ICC. Indipendentemente dall'età del paziente, la rilevazione di questa anomalia ha un significato prognostico sfavorevole. L'amplificazione di N MUS spesso si combina con la cancellazione del braccio corto del primo cromosoma e un aumento nel braccio lungo del cromosoma 17. L'ultima aberrazione stessa ha un valore prognostico sfavorevole.

L'insieme iperploide dei cromosomi nelle cellule tumorali è associato ad una prognosi favorevole, specialmente nei bambini del primo anno di vita. L'aumento dell'espressione del gene del recettore della neurotropina TRK-A è un altro segno prognostico favorevole del neuroblastoma.

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