Come viene trattata la fibrosi cistica?

Principi generali di trattamento della fibrosi cistica

Un paziente con fibrosi cistica deve essere trattato immediatamente dopo la diagnosi. La quantità di interventi farmacologici dipende dalle manifestazioni cliniche di questo paziente e dai risultati di studi di laboratorio e strumentali.

Per il trattamento di pazienti con fibrosi cistica preferibilmente in centri specializzati con la partecipazione di dietologi, kinesiterapisti, psicologi, infermieri e assistenti sociali. Dovrebbe anche essere coinvolto attivamente nel trattamento di entrambi i genitori del paziente e insegnare loro le abilità necessarie per aiutare il bambino malato.

Obiettivi della fibrosi cistica

• Fornire la massima qualità di vita per il paziente.
• Per prevenire e curare esacerbazioni di un processo infettivo-infiammatorio cronico nel sistema broncopolmonare.
• Fornire una dieta e una dieta adeguate.

Componenti obbligatorie del trattamento della fibrosi cistica

• Metodi di drenaggio dell'albero bronchiale e esercizio terapeutico.
• Terapia dietetica
• Terapia mucolitica
• Terapia antibatterica
• Terapia sostitutiva dell'insufficienza della funzione pancreatica esocrina.
• terapia vitaminica.
• Trattamento delle complicanze.

Metodi di drenaggio dell'albero bronchiale e terapia fisica

La chinesiterapia è una delle componenti importanti del complesso trattamento della fibrosi cistica. L'obiettivo principale della kinesiterapia è quello di pulire l'albero bronchiale dai ciuffi di escreato viscoso, bloccando i bronchi e predisponendoli allo sviluppo di malattie infettive del sistema broncopolmonare. I seguenti metodi di kinesiterapia sono più spesso utilizzati:

• drenaggio posturale;
• massaggio al torace a percussione;
• ciclo respiratorio attivo;
• tosse controllata.

Kinesiterapia è indicata per tutti i neonati e i bambini dei primi mesi di vita, con fibrosi cistica. I bambini di solito usano tecniche di kinesiterapia passiva, che includono:

• posizioni in cui è migliorata l'evacuazione del muco dai polmoni;
• respirazione a contatto;
• massaggiare con leggere vibrazioni e carezze;
• lezioni sulla palla.

L'efficacia di questi o di questi metodi varia a seconda delle caratteristiche individuali dei pazienti con fibrosi cistica. Più piccolo è il bambino, più dovrebbero essere utilizzate tecniche di drenaggio passivo. Il neonato esegue solo le percussioni e la compressione del torace. Man mano che il bambino cresce, i metodi più attivi dovrebbero essere introdotti gradualmente, insegnando ai pazienti la tecnica della tosse controllata.

Le sessioni regolari di esercizi di fisioterapia consentono:

• trattare e prevenire efficacemente le esacerbazioni del processo broncopolmonare cronico;
• formare il respiro giusto;
• per allenare la muscolatura respiratoria;
• migliorare la ventilazione dei polmoni;
• aumentare lo stato emotivo del bambino.

Sin dalla prima infanzia, è necessario incoraggiare il desiderio dei pazienti di praticare qualsiasi sport dinamico associato a carichi a lungo termine di intensità moderata, specialmente quelli associati alle attività all'aperto. Esercizi fisici facilitano la pulizia dei bronchi dall'espettorato viscoso e sviluppano la muscolatura respiratoria. Alcuni esercizi rafforzano il petto e correggono la postura. Un'attività fisica regolare migliora il benessere dei bambini malati e facilita la comunicazione con i coetanei. In rari casi, la gravità delle condizioni del paziente esclude completamente la possibilità di esercitare.

I bambini che soffrono di fibrosi cistica non dovrebbero impegnarsi nello sport in particolare traumatiche (sollevamento pesi, calcio, hockey, ecc), fino a limitazione dell'attività fisica associata con il recupero dall'infortunio che influenza negativamente la funzione di drenaggio dei polmoni.

Terapia dietetica

La nutrizione dei pazienti con fibrosi cistica dovrebbe essere il più vicino possibile al normale: la dieta dovrebbe contenere un numero sufficiente di proteine, non dovrebbe limitare il consumo di grassi e di qualsiasi prodotto. Il valore energetico della dieta quotidiana dei pazienti con fibrosi cistica dovrebbe essere 120-150% dei bambini sani raccomandati della stessa età, il grasso dovrebbe coprire il 35-45% del fabbisogno totale di energia, proteine - 15%, carboidrati - 45-50%. L'aumento della proporzione di grassi nella dieta è dovuto alla necessità di compensare la steatorrea.

Ulteriori bambini di potenza mostrato sottopeso> 10% per gli adulti con un indice di massa corporea (BMI) <18,5 kg / m ². I bambini più grandi e gli adulti dovrebbero inoltre consumare cibi ipercalorici - frappè o bevande ad alto contenuto di glucosio. Gli integratori alimentari biologicamente attivi pronti da mangiare non dovrebbero essere prescritti senza bisogno speciale. La potenza aggiuntiva dovrebbe essere assegnata secondo lo schema:

• Bambini 1-2 anni danno 200 kcal / giorno in più;
• 3-5 anni - 400 kcal / giorno;
• 6-11 anni - 600 kcal / giorno:
• oltre 12 anni - 800 kcal / giorno.

Tubo di alimentazione (via nasogastrico, gastrostomia o eyuno-) viene utilizzato in assenza di effetto della dieta per 3 mesi (negli adulti - 6 mesi) o con un deficit del peso corporeo> 15% nei neonati e il 20% negli adulti (di fronte alla sostituzione ottimale terapia enzimatica ed eliminazione di ogni possibile stress psicologico). Solo nei casi più gravi è necessario passare alla nutrizione parenterale parziale o completa.

Terapia mucolitica fibrosi cistica

Quando compaiono i sintomi di ostruzione bronchiale, vengono prescritti mucolitici e broncodilatatori oltre alla chinesiterapia. Giustificato somministrazione precoce di dornase alfa aver pronunciato attività anti-infiammatoria e mucolitica e ridurre la concentrazione di marcatori di infiammazione (elastasi neutrofila, IL-8) nel fluido broncoalveolare. Come terapia mucolitica fin dai primi mesi di vita, è possibile utilizzare la soluzione per inalazione allo 0,9% di cloruro di sodio.

I farmaci mucolitici rendono il segreto bronchiale meno viscoso e forniscono un'efficace clearance mucociliare, prevenendo la formazione di coaguli di muco e l'intasamento dei bronchioli. L'effetto massimo sulla mucosa delle vie respiratorie e le proprietà reologiche dei farmaci mucolitici del muco bronchiale hanno un uso inalatorio.

I farmaci e i regimi più efficaci

• Ambroxol deve essere assunto internamente a 1-2 mg / kg di peso corporeo al giorno in 2-3 dosi o somministrato per via endovenosa a 3-5 mg / kg di peso corporeo al giorno.
• Acetilcisteina viene assunto per via orale di 30 mg / kg di peso corporeo al giorno in 2-3 ore, o iniettata in ragione di 30 mg / kg di peso del paziente al giorno, 2-3 iniezioni, inalazione o 20% a 2-5 ml di soluzione di 3- 4 volte al giorno.
• Dornase alfa viene inalato attraverso il nebulizzatore a 2,5 mg una volta al giorno.

Con regolare alfa uso dornase diminuire la frequenza e la gravità delle esacerbazioni dell'infiammazione infettiva cronica nel sistema broncopolmonare, diminuisce il grado di contaminazione del tessuto polmonare S. Aureus e P. Aeruginosa. Nei bambini di età inferiore ai 5 anni, la dornase alfa è efficace solo se le tecniche appropriate di inalazione attraverso una maschera sono rigorosamente osservate.

La nomina di agenti mucolitici deve essere combinata con farmaci e metodi che accelerano l'evacuazione del muco e dell'espettorato bronchiale dalle vie respiratorie. Per ripristinare e migliorare la clearance mucociliare e accelerare l'escrezione del muco bronchiale, vengono utilizzati vari metodi di drenaggio dell'albero bronchiale e l'esercizio terapeutico.

Terapia antibiotica

Recentemente, la terapia antibiotica nella fibrosi cistica è raccomandata:

• iniziare quando i primi segni di esacerbazione del processo infettivo e infiammatorio nel sistema broncopolmonare;
• spendere per un periodo di tempo sufficientemente lungo;
• nominare con uno scopo preventivo.

Questa tattica consente di prevenire o rallentare il ritmo di sviluppo di un'infezione cronica delle vie respiratorie inferiori e la progressione dei cambiamenti nel tessuto polmonare.

I farmaci antibatterici per la fibrosi cistica devono essere somministrati in dosi singole e giornaliere elevate, dovute ad alcune caratteristiche della malattia:

• a causa dell'alta clearance sistemica e renale e del metabolismo epatico accelerato, la concentrazione di farmaci antimicrobici nel siero del sangue nei pazienti con fibrosi cistica rimane relativamente bassa;
• i microrganismi patogeni sono localizzati intrabronchialmente, che insieme alla scarsa capacità della maggior parte dei farmaci antimicrobici di accumularsi nell'espettorato impedisce la creazione di concentrazioni battericide del principio attivo nella fonte dell'infezione;
• ceppi resistenti di microrganismi (microflora multiresistente) sono sempre più presenti in molti preparati antimicrobici.

La scelta dei farmaci antimicrobici dipende dal tipo di microrganismi isolati dall'espettorato di un paziente con fibrosi cistica e dalla loro sensibilità ai farmaci antimicrobici, dalle condizioni del paziente e dalla presenza di complicanze.

Terapia antibatterica per la rilevazione nell'espettorato di S. Aureus

Il rilevamento di S. Aureus in catarro ci permette di affermare che questa esacerbazione del processo infiammatorio infettivo nel sistema broncopolmonare è causata proprio da questo tipo di microrganismi. I cicli preventivi di antimicrobici che agiscono su S. Aureus devono essere eseguiti almeno 1-2 volte all'anno. A volte il decorso della malattia richiede corsi ripetuti molto frequenti con brevi intervalli tra di loro. Sfortunatamente, la convenienza di eseguire corsi preventivi di antimicrobici nella fibrosi cistica non è riconosciuta da tutti gli specialisti.

Per la prevenzione e il trattamento delle riacutizzazioni non gravi, i seguenti farmaci e regimi sono i più efficaci:

L'azitromicina viene assunta per via orale una volta al giorno per 3-5 giorni dal calcolo:

• bambini di età superiore a 6 mesi - 10 mg / kg di peso corporeo del bambino;
• bambini con un peso del corpo di 15-25 kg - 200 mg ciascuno;
• bambini con un peso corporeo di 26-35 kg - 300 mg;
• bambini con un peso corporeo di 36-45 kg - 400 mg;
• adulti - 500 mg ciascuno.

L'amoxicillia è assunto per via orale per 3-5 giorni dal calcolo:

• bambini - 50-100 mg / kg del peso corporeo del bambino al giorno in 3-4 sessioni;
• adulti - 1,0 g 4 volte al giorno.

La claritromicina viene assunta per via orale per 3-5 giorni dal calcolo:

• bambini con un peso del corpo <8 kg - 7,5 mg / kg di peso corporeo del bambino 2 volte al giorno;
• bambini 1-2 anni - 62,5 mg 2 volte al giorno:
• bambini 3-6 anni - 125 mg,
• bambini 7-9 anni - 187,5 mg 2 volte al giorno;
• bambini oltre 10 anni - 250 mg due volte al giorno;
• adulti - 500 mg 2 volte al giorno.

Clindamicina prelevata per 3-5 giorni dal calcolo:

• bambini - 20-30 mg / kg il peso del corpo del bambino al giorno in 3-4 ricevimenti;
• adulti - 600 mg 4 volte al giorno.

Il cotrimossazolo viene assunto per via orale 2 volte al giorno per 3-5 giorni dal calcolo:

• bambini 6 settimane - 5 mesi - 120 mg;
• bambini 6 mesi - 5 anni - 240 mg;
• bambini 6-12 anni - 480 mg ciascuno;
• adulti - 960 mg.

Oksatsillin assunto per 3-5 giorni dal calcolo:

• bambini - 100 mg / kg del peso corporeo del bambino al giorno in 4 sessioni;
• adulti - 2,0 grammi 3-4 volte al giorno.

La rifampicina viene assunta per via orale per 3-5 giorni dal calcolo:

• bambini - 10-20 mg / kg del peso del corpo del bambino al giorno in 1-2 ricevimenti;
• adulti - su 0,6-1,2 g / giorno in 2-4 ricevimenti.

Flucloxacillina in 50-100 mg / kg / die in 3-4 sessioni 3-5 giorni (bambini); su 1,0 g 4 volte al giorno 3-5 giorni (adulti).

L'acido fusidico è assunto per via orale per 3-5 giorni dal calcolo:

• bambini - 40-60 mg / kg di peso corporeo al giorno in 3 sessioni;
• adulti - su 0,75 g 3 volte al giorno.

Cefaclor è assunto per via orale per 3-5 giorni 3 volte al giorno dal calcolo:

• bambini di età inferiore a 1 anno - 125 mg;
• bambini 1-7 anni - 250 mg;
• bambini oltre 7 anni e adulti - 500 mg.

Cefixime viene assunto per via orale per 3-5 giorni in 1-2 dosi dal calcolo:

• bambini di età compresa tra 6 mesi - 1 anno - 75 mg / giorno;
• bambini 1-4 anni - 100 mg / giorno;
• bambini 5-10 anni - 200 mg / giorno;
• bambini di 11-12 anni - 300 mg / giorno;
• adulti - 400 mg / giorno.

L'eritromicina viene assunta per via orale per 3-5 giorni dal calcolo:

• bambini - 30-50 mg / kg del peso corporeo del bambino al giorno, dividendo la dose per 2-4 ricezioni;
• adulti: 1,0 g 2 volte al giorno.

Con una grave esacerbazione del processo infettivo e infiammatorio cronico nel sistema broncopolmonare, i seguenti farmaci e regimi sono i più efficaci.

La vancomicina viene somministrata per via endovenosa entro 14 giorni dal calcolo:

• bambini - 40 mg / kg di peso corporeo del bambino al giorno, dividendo la dose totale di 4 iniezioni;
• adulti: 1,0 g 2-4 volte al giorno.

Cefazolin viene somministrato per via endovenosa o intramuscolare per 14 giorni dal calcolo:

• bambini - 50-100 mg / kg di peso corporeo del bambino al giorno, dividendo la dose totale di 3-4 iniezioni;
• adulti - 4,0 g / giorno, dividendo la dose totale in 4 iniezioni.

Ceftriaxone viene somministrato per via endovenosa o intramuscolare per 14 giorni dal calcolo:

• bambini - 50-80 mg / kg di peso corporeo del bambino al giorno, dividendo la dose totale di 3-4 iniezioni;
• adulti - 4,0 g / giorno, dividendo la dose totale in 4 iniezioni.

Cefuroxime viene somministrato per via endovenosa o intramuscolare per 14 giorni dal calcolo:

• bambini - 30-100 mg / kg del peso corporeo del bambino al giorno, dividendo la dose totale di 3-4 iniezioni;
• adulti - 750 mg 3-4 volte al giorno.

Flukloxacillin IV in 100 mg / kght in 3-4 iniezioni di 14 giorni (bambini); 1,0-2,0 g 4 r / giorno 14 giorni (adulti).

La vancomicina è prescritta nei casi in cui l'esacerbazione del processo infiammatorio infettivo nel sistema broncopolmonare è causata dall'infezione del paziente con ceppi resistenti alla meticillina di S. Aureus.

Terapia antibatterica per identificare espettorato H. Influenzae antibatterici antimicrobici terapia attiva contro H. Influenzae, somministrato per la prevenzione (con SARS, rilevazione del microrganismo nell'espettorato) e trattamento delle esacerbazioni infettive di infiammazione cronica del sistema broncopolmonare causata da H. Influenzae . La durata del corso standard di terapia antibiotica è di 14 giorni. Azitromicina, amoxicillina, claritromicina, co-trimoxazolo, cefaclor, cefixima più comunemente prescritti. Pur mantenendo sintomi infettive acute di infiammazione nel sistema broncopolmonare e ri-identificazione H. Influenzae uso antimicrobici endovenosi percorso (ceftriaxone, cefuroxima).

Terapia antibatterica per l'individuazione nell'espettorato H. Aeruginosa Indicazioni per la prescrizione di farmaci antimicrobici contro la rilevazione di H. Aeruginosa nell'espettorato:

• esacerbazione di un processo infettivo-infiammatorio cronico nel sistema broncopolmonare;
• profilassi dell'infezione cronica (in pazienti senza segni di aggravamento quando prima seminati H. Aeruginosa) e la progressione dei processi infettivi-infiammatori nel sistema broncopolmonare (pazienti con cronica delle basse vie aeree colonizzazione H. Aeruginosa).

Con l'esacerbazione, la terapia antibiotica inizia con farmaci antimicrobici per via endovenosa in ambiente ospedaliero. Con dinamiche cliniche positive, il trattamento può essere continuato in ambiente ambulatoriale. La durata della terapia antibiotica non deve essere inferiore a 14 giorni.

Per l'eradicazione di H. Aeruginosa, i seguenti farmaci e regimi sono i più efficaci.

L'azlocillina viene somministrata per via endovenosa, dividendo la dose giornaliera di 3-4 iniezioni, dal calcolo:

• bambini - 300 mg / kg di peso corporeo al giorno;
• adulti - 15 g / giorno.

L'amicacina viene somministrata per via endovenosa dal calcolo:

• bambini - 30-35 mg / kg di peso corporeo del bambino 1 volta al giorno;
• adulti - 350-450 mg 2 volte al giorno.

Gentamicina.

• Applicato sotto forma di iniezioni endovenose, somministrate una volta al giorno, dal calcolo:
  • bambini - 8-12 mg / kg del peso corporeo del bambino;
  • adulti - 10 mg / kg di peso corporeo del paziente.
• In inalazioni, condotto 2 volte al giorno, dal calcolo:
  • bambini sotto i 5 anni - 40 mg;
  • bambini 5-10 anni - 80 mg;
  • bambini oltre 10 anni e adulti - 160 mg.

Kolistin.

• Applicare sotto forma di iniezioni endovenose, dividendo la dose totale in 3 iniezioni, dal calcolo:
  • bambini - 50 000 U / kg di peso corporeo del bambino al giorno;
  • adulti - 2 000 000 unità.
• In inalazioni, condotto 2 volte al giorno, dal calcolo:
  • Neonati - 500 000 unità;
  • bambini 1-10 anni - 1 000 000 unità ciascuno;
  • bambini oltre 10 anni e adulti - 2 000 000 unità.

Meropenem viene somministrato per via endovenosa, dividendo la dose totale in 3 iniezioni, dal calcolo:

• bambini - 60-120 mg / kg del peso corporeo del bambino al giorno;
• adulti - 3-6 g / giorno.

La piperacillina viene somministrata per via endovenosa, dividendo la dose totale in 3 iniezioni, in base a:

• bambini - 200-300 mg / kg di peso corporeo al giorno;
• adulti - 12,0-16,0 g / giorno.

La piperacillina con tazobactam viene somministrata per via endovenosa, dividendo la dose totale in 3 iniezioni, in base a:

• bambini - 90 mg / kg di peso corporeo del bambino al giorno;
• adulti - 2,25-4,5 g / giorno.

Tobramicina.

• Applicato sotto forma di iniezioni endovenose, somministrate una volta al giorno, dal calcolo:
  • bambini - 8,0-12,0 mg / kg di peso corporeo del bambino al giorno;
  • adulti: 10 mg / kg di peso corporeo per paziente al giorno.
• In inalazioni, condotto 2 volte al giorno, dal calcolo:
  • bambini sotto i 5 anni - 40 mg,
  • bambini 5-10 anni - 80 mg:
  • bambini oltre 10 anni e adulti - 160 mg.

Cefepime viene somministrato per via endovenosa, dividendo la dose totale in 3 iniezioni, sulla base di:

• bambini - 150 mg / kg di peso corporeo del bambino al giorno;
• adulti - a 6,0 g / giorno.

Ceftazidime.

• o Applicare sotto forma di iniezioni endovenose, dividendo la dose totale in 2 iniezioni, sulla base di:
  • bambini - 150-300 mg / kg del peso corporeo del bambino;
  • adulti - 6-9 g / giorno.
• In inalazioni di 1,0-2,0 g 2 volte al giorno.

Ciprofloxacina.

• Prendere all'interno, dividendo la dose giornaliera in 2 dosi, dal calcolo:
  • bambini - 15-40 mg / kg di peso corporeo del bambino al giorno;
  • adulti - 1,5-2,0 g / giorno.
• Entrare endovenosamente, dividendo la dose totale in 2 iniezioni, dal calcolo:
  • bambini - 10 mg / kg del peso corporeo del bambino al giorno;
  • adulti - 400 mg / giorno.

Allo stesso tempo vengono prescritti 2-3 preparati antimicrobici di diversi gruppi, che prevengono lo sviluppo della resistenza a H. Aeruginosa e aiutano a raggiungere il massimo effetto clinico. Le combinazioni più utilizzate di aminoglicosidi con cefalosporine sono 3-4 generazioni. È consigliabile cambiare periodicamente combinazioni di antibiotici efficaci contro Pseudomonas aeruginosa. Va ricordato che la definizione di laboratorio della sensibilità di un microrganismo agli antibiotici non sempre coincide pienamente con la risposta clinica alla terapia in corso.

48 ore dopo la prima somministrazione di aminoglicosidi, è consigliabile determinare la loro concentrazione nel sangue. Quando si usano alte dosi di aminoglicosidi, questo test deve essere ripetuto 1-2 volte a settimana. Un particolare interesse per gli agenti anti-vomicrobici della classe aminoglicosidica è anche dovuto al fatto che sono in grado di ripristinare la funzione proteica difettosa in alcune mutazioni del gene del regolatore di conduzione transmembrana della fibrosi cistica.

Antimicrobici sotto forma di aerosol fino a poco tempo fa usati solo come supplemento alla principale terapia antibatterica enterale e parenterale. Va notato che questo metodo di somministrazione del farmaco, infatti, in alternativa al sistema, in quanto consente di creare rapidamente la concentrazione desiderata dell'agente antimicrobico nello scoppio di un processo infettivo, così da ridurre al minimo il rischio di effetti tossici sistemici del farmaco. Tuttavia, i dati sperimentali indicano che solo il 6-10% di antibiotico applicata raggiunga polmone distale quindi dosi crescenti di antibiotici per inalazione è non solo sicuro per il paziente, ma è opportuno realizzare massimo effetto terapeutico. Per l'inalazione di antibiotici, è necessario utilizzare nebulizzatori a getto, nonché preparati speciali e le loro forme medicinali (Tobi, Bramitob).

Corsi preventivi di terapia antibatterica per la colonizzazione cronica delle basse vie aeree H. Aeruginosa aumentano l'aspettativa di vita dei pazienti. Allo stesso tempo, la fornitura di corsi preventivi di terapia antibatterica non ha praticamente alcun effetto sulla stabilità dei ceppi di microrganismi, ma solo con la sostituzione tempestiva dei farmaci utilizzati. Sfortunatamente, il costo di tali corsi è piuttosto alto, quindi l'indicazione per la loro condotta è il progressivo deterioramento dell'HPF.

È diffuso effettuare la terapia antibiotica in setting ambulatoriale (a casa) in connessione con i vantaggi significativi di questa tattica:

• assenza di rischio di infezione crociata e sviluppo di superinfezione;
• eliminazione dei problemi psicoemotivi causati dal soggiorno in un istituto medico;
• fattibilità economica.

Per valutare la possibilità di condurre un ciclo di terapia antibiotica a casa, è necessario prendere in considerazione:

• lo stato del bambino;
• luogo e condizioni di residenza della famiglia;
• la possibilità di consultare costantemente il paziente con specialisti; o la capacità della famiglia di fornire un'adeguata assistenza al paziente;
• livello di comunicazione e educazione dei genitori del bambino. Principi di base dei cicli di prevenzione della terapia antibatterica per la colonizzazione cronica delle basse vie respiratorie H. Aeruginosa;
• ogni 3 mesi dovrebbe essere un ciclo di terapia antibiotica della durata di 2 settimane, utilizzando una via di somministrazione endovenosa di antimicrobici;
• è necessario prendere 2-3 preparazioni antimicrobiche in combinazione con sensibilità di microflora;
• uso inalatorio permanente di agenti antimicrobici.

Con frequenti riacutizzazioni infettive infiammazione nel sistema bronco-polmonare dovrebbe aumentare la durata dei corsi di terapia antibatterica per 3 settimane per via endovenosa, e (o) per ridurre gli intervalli tra i corsi, e (o) tra una portata assunti per via orale ciprofloxacina.

In caso di spalmare l'espettorato da H. Aeruginosa:

• la prima semina necessaria per 3 settimane con inalazioni di colistina 1000000 U 2 volte al giorno insieme con tenendo calcolo ciprofloxacina di 25-50 mg / kg di peso corporeo del paziente al giorno dividendo la dose totale per Ora 2;
• quando ri-semina necessario per 3 settimane con inalazioni di colistina 2 milioni U 2 volte al giorno insieme con tenendo calcolo ciprofloxacina di 25-50 mg / kg di peso corporeo del paziente al giorno dividendo la dose totale per Ora 2;
• più di 3 volte per 6 mesi seguiti per 12 settimane con inalazioni di colistina 2 milioni U 2 volte al giorno insieme con tenendo calcolo ciprofloxacina di 25-50 mg / kg di peso corporeo del paziente al giorno dividendo la dose totale in 2 ore.

Se H. Aeruginosa viene rilevato nell'espettorato dopo aver ricevuto risultati del test batteriologico negativo per diversi mesi. Pazienti precedentemente condotto cicli di terapia antibiotica, utilizzando una via di somministrazione endovenosa di farmaci seguiti per 12 settimane con inalazioni di colistina 2 milioni U 2 volte al giorno insieme con tenendo calcolo ciprofloxacina di 25-50 mg / kg di peso corporeo al paziente giorno, dividendo la dose totale di 2 dosi.

Terapia antibatterica per l'individuazione nell'espettorato di B. Cepacia

I pazienti il cui espettorato si trova B.cepacia, deve essere isolato da altri pazienti con fibrosi cistica, che è causato dalla mancanza di opportunità di anticipare i casi di infezione grave e fulminante di B. Cepacia, a causa della resistenza del patogeno per la maggior parte degli antimicrobici.

In caso di lieve esacerbazione, i seguenti farmaci e regimi sono i più efficaci:

La doxiciclina per i bambini di età superiore a 12 anni e gli adulti devono essere assunti per via orale 100-200 mg una volta al giorno per 14 giorni.

Il cotrimossazolo viene assunto per via orale 2 volte al giorno per 14 giorni dal calcolo:

• bambini 6 settimane - 5 mesi - 120 mg; circa i bambini 6 mesi - 5 anni - 240 mg;
• bambini 6-12 anni - 480 mg ciascuno;
• adulti - 960 mg.

Il cloramfenicolo viene assunto internamente a 25 mg / kg di peso corporeo del paziente 4 volte al giorno per 14 giorni.

Ceftazidime è usato sotto forma di inalazioni di 1,0-2,0 g 2 volte al giorno per 14 giorni.

In gravi esacerbazioni infiammazione infettiva nel sistema bronco-polmonare causata da B. Cepacia, deve essere abbinato take 2 o 3 antimicrobici (fluorochinoloni, cefalosporine generazione 3-4 °, carbapenemi, cloramfenicolo).

La ceftazidima con ciprofloxacina viene somministrata per via endovenosa per 14 giorni dividendo la dose giornaliera in 2 iniezioni, in base a:

• bambini - 150-300 mg / kg del peso corporeo del bambino al giorno di ceftazidima e 10 mg / kg al giorno di ciprofloxacina;
• adulti - cefalazidina 6-9 r / die e ciprofloxacina 400 mg / die.

Meropenem viene somministrato per via endovenosa per 14 giorni dividendo la dose totale in 3 iniezioni, in base a:

• bambini - 60-120 mg / kg del peso corporeo del bambino al giorno;
• adulti - 3-6 g / giorno.

Il cloramfenicolo viene assunto internamente a 25 mg / kg di peso corporeo del paziente 4 volte al giorno per 14 giorni.

Quando esacerbazione causata da altri microrganismi, una combinazione di farmaci antibatterici e un regime sono selezionati sulla base di dati di antibioticogram o prescrivono farmaci che sono tradizionalmente efficaci in queste forme di infezione.

Terapia anti-infiammatoria

Terapia antibiotica cronica colonizzazione vie aeree inferiori da P. Aeruginosa porta solo miglioramento clinico e una diminuzione del grado di contaminazione microbica, ma non sopprime eccessiva risposta immunitaria del paziente, impedendo l'eradicazione dell'infezione.

L'uso a lungo termine di glucocorticoidi sistemici in piccole dosi aiuta non solo a stabilizzare le condizioni del paziente, ma anche a migliorare i parametri funzionali e clinici. Il più delle volte per la terapia di mantenimento, il prednisolone viene prescritto a 0,3-0,5 mg / kg di peso corporeo del paziente al giorno. Dovrebbe essere preso in un giorno (in modo permanente). Quando si usano forme di inalazione di glucocorticoidi, gli effetti collaterali si sviluppano più lentamente e in quantità inferiori.

I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) hanno un effetto antinfiammatorio pronunciato, ma con il loro uso a lungo termine spesso si sviluppano gravi complicanze. Viene discussa la possibilità di un uso prolungato dei FANS inibendo selettivamente la cicloossigenasi-2 nella fibrosi cistica, ma la loro attività antinfiammatoria è inferiore a quella degli analoghi precedenti.

I macrolidi hanno non solo un effetto antimicrobico, ma anche antinfiammatorio e immunomodulante. Con la somministrazione a lungo termine di questi farmaci, la progressione del processo infiammatorio infettivo cronico nel sistema broncopolmonare nella fibrosi cistica rallenta. Questi farmaci dovrebbero essere prescritti come aggiunta alla terapia di base:

• con colonizzazione cronica del tratto respiratorio inferiore H. Aeruginosa;
• a valori bassi di FVD.

I seguenti farmaci e regimi sono i più efficaci:

• Azitromicina viene assunta per via orale 250 mg / die 2 volte a settimana per 6 mesi o più.
• La claritromicina viene assunta internamente a 250 mg / giorno a giorni alterni per 6 mesi o più.

Terapia sostitutiva per deficit di funzionalità del pancreas

Terapia sostitutiva microsfere enzimi pancreatici devono essere somministrati a tutti i neonati con fibrosi cistica, con manifestazioni cliniche della sindrome intestinale (49%) o una bassa concentrazione di elastasi-1 nelle feci. Quando si esegue la terapia sostitutiva, è necessario monitorare:

• indicatori del coprogramma; o La frequenza e la natura delle feci;
• aumento di peso mensile e dinamica di crescita del paziente.

Per ripristinare un'adeguata assimilazione del grasso dovrebbero essere utilizzati enzimi pancreatici altamente efficaci. Con questa applicazione, nella maggior parte dei casi, è possibile compensare gli steatori e ridurre il deficit di massa corporea senza l'uso di additivi alimentari specializzati biologicamente attivi.

Uno degli indicatori importanti dell'adeguatezza del trattamento e della compensazione delle condizioni del paziente è la dinamica dell'aumento di peso (nei bambini) e del BMI (negli adulti). La carenza di peso corporeo si sviluppa a causa di:

• violazione della digestione e assimilazione di grassi e proteine a causa dell'insufficienza della funzione esocrina del pancreas;
• Assunzione inadeguata di cibo in caso di cattiva salute dei pazienti;
• tassi relativamente elevati di utilizzo dell'energia, che è causato da una maggiore pressione sul sistema respiratorio;
• processo infettivo-infiammatorio cronico nei polmoni con esacerbazioni frequenti.

Quando il deficit di massa corporea viene eliminato, la prognosi della malattia nel suo complesso viene significativamente migliorata. Nei pazienti, l'attività aumenta, c'è il desiderio di esercitare e l'appetito migliora.

Nella sindrome da malassorbimento nei pazienti con fibrosi cistica, dovrebbero essere prescritti preparati moderni di enzimi pancreatici. Attuali farmaci per la terapia di sostituzione enzimatica è ampiamente usato in medicina, sono minisfery o microgranuli contenenti enzimi pancreatici [la dose è generalmente espressa in lipasi - in unità di azione (U)], rivestiti e collocati in una capsula di gelatina. Tali forme di dosaggio dissolvono solo in ambiente alcalino del duodeno senza essere distrutto nell'ambiente acido dello stomaco per garantire la massima efficacia del farmaco.

Gli enzimi devono essere assunti con il cibo in 2 possibili versioni:

• l'intera dose del farmaco viene assunta immediatamente prima dei pasti;
• la dose totale è divisa in 2 parti - una parte viene assunta prima dei pasti, l'altra - tra il primo e il secondo corso.

Gli enzimi pancreatici non dovrebbero essere assunti dopo i pasti. Le capsule con microgranuli o minisferi piccoli rivestiti possono essere aperte e prese contemporaneamente con una piccola quantità di cibo e se il paziente con fibrosi cistica è già abbastanza vecchio da inghiottire tutto senza aprirlo. Per selezionare una dose di preparati enzimatici per la terapia sostitutiva di insufficienza della funzione pancreatica esocrina deve essere individualizzato. Quando si sceglie una dose di enzimi pancreatici microsferici nella fibrosi cistica, è consigliabile attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• I neonati dovrebbero assumere circa 4000 unità per 100-150 ml di latte;
• bambini durante l'anno:
• 2000-6000 unità / kg di peso corporeo del bambino al giorno;
• per 500-1000 unità / kg di peso corporeo del bambino prima (o durante) del pasto principale;
• per 250-500 unità / kg di peso corporeo del bambino prima (o durante) un pasto aggiuntivo.

L'aumentata acidità dei succhi gastrici o pancreatici può causare una mancanza di effetto clinico dall'assunzione di terapia enzimatica sostitutiva (dosi inefficaci assunte durante i pasti, superiore a 3000 unità / kg di peso corporeo del paziente). In questo caso, il guscio di microgranuli o minisferi nel mezzo acido del duodeno e dell'intestino tenue non si dissolve e l'enzima non agisce. In questo caso, per lungo tempo dovrebbero assumere farmaci che inibiscono la secrezione di acido cloridrico nella mucosa gastrica: antagonisti dell'istamina del recettore H ₂ o inibitori della pompa protonica.

Sfortunatamente, la moderna terapia farmacologica non può eliminare completamente i segni dell'insufficienza pancreatica nella fibrosi cistica, è inappropriato e persino pericoloso aumentare costantemente la dose di enzimi preservando solo la steatorrea. Se la terapia enzimatica sostitutiva è inefficace e i segni clinici persistenti persistenti di sindrome da malassorbimento, è necessario un esame approfondito approfondito.

Insieme con preparazioni di enzimi pancreatici è necessario prendere costantemente vitamine grosse e solubili (A, D, E e K). Nei pazienti con fibrosi cistica che non assumono vitamine, si sviluppa spesso ipovitaminosi A. Il basso contenuto di vitamina E nel plasma non può manifestarsi clinicamente per un lungo periodo. La vitamina K deve essere somministrata a pazienti con segni di danno epatico e uso a lungo termine di farmaci antimicrobici. Quando si seleziona una dose giornaliera di vitamine liposolubili, i pazienti con fibrosi cistica devono tenere conto del fatto che deve superare la dose standard di età in 2 o più volte.

Dosi giornaliere raccomandate di vitamine liposolubili per pazienti con fibrosi cistica

Vitamina	Età	Dose giornaliera
La	-	5000-10 000 unità
D	-	400-800 IU
E	0-6 mesi 6-12 mesi 1-4 anni 4-10 anni 10 anni	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
K	0-1 anni Senior dell'anno	2-5 mg 5-10> mg

Terapia genica

Continuano gli studi sull'uso della terapia genica nella fibrosi cistica. Vettori che contengono il gene intatto del regolatore di conduzione transmembrana della fibrosi cistica sono già stati sviluppati. Sfortunatamente, nel corso degli studi sulla somministrazione di questi farmaci, si sono verificate reazioni infiammatorie e immunologiche avverse dose-correlate. Forse, 5-10 anni passeranno prima dell'applicazione pratica di questi metodi di cura della malattia.

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