Come viene trattata l'insufficienza renale cronica?

Prima di iniziare il trattamento di un paziente con insufficienza renale cronica, è necessario determinare la patologia che ha portato allo sviluppo dell'insufficienza renale, lo stadio e i principali sintomi clinici e di laboratorio della disfunzione renale. Un'interpretazione univoca di questi importanti indicatori è considerata fondamentale per le strategie di gestione e, pertanto, l'utilizzo di approcci terminologici e diagnostici omogenei.

I pazienti affetti da insufficienza renale cronica necessitano di una correzione della dieta e di un trattamento della sindrome.

Per aiutare a prevenire la malnutrizione proteico-energetica, si raccomanda una dieta ricca di calorie e povera di proteine.

Dieta ipoproteica. I prodotti del metabolismo proteico svolgono un ruolo importante nei meccanismi immunitari e non immunitari della progressione dell'insufficienza renale cronica (aumento del flusso plasmatico renale, con conseguente alterazione dell'emodinamica). Seguire una dieta ipoproteica nelle fasi precoci dell'insufficienza renale aiuta a ridurre l'eccesso di fosforo e a rallentare lo sviluppo di iperparatiroidismo secondario e osteodistrofia renale. Tuttavia, non è consigliabile ridurre drasticamente il contenuto proteico nella dieta dei bambini (a differenza degli adulti). Nei bambini, a seconda dell'età, del sesso e della gravità dell'insufficienza renale cronica, l'apporto proteico dovrebbe essere compreso tra 0,6 e 1,7 g/kg di peso corporeo al giorno (70% di proteine animali).

Per prevenire la malnutrizione proteico-energetica (PEM), il cui rischio è più elevato nei bambini con insufficienza renale cronica rispetto agli adulti, e quando numerosi prodotti alimentari sono costretti a essere esclusi dalla dieta, è necessaria la loro completa sostituzione con altri di pari valore nutrizionale e biologico. Si raccomanda l'uso di chetoanaloghi degli amminoacidi, nonché l'inclusione di prodotti a base di soia nella dieta.

Dieta ipofosfatica. La dieta ipofosfatica dovrebbe essere seguita con SCF inferiore a 50 ml/min, mentre il contenuto di fosforo nella dieta giornaliera non dovrebbe superare gli 800-1000 mg. I prodotti ricchi di fosfati includono latte e latticini, fagioli, soia, fagioli, piselli, lenticchie, prodotti proteici (uova, agnello, pollame, fegato, salmone, sardine, formaggi), pane e prodotti a base di cereali (pane di mais, orzo, crusca, cialde), cioccolato e frutta secca.

Poiché è difficile per i bambini aderire a una dieta ipofosfatica, a partire dalle prime fasi dell'insufficienza renale cronica, con un contenuto giornaliero di fosfati negli alimenti superiore a 1 g, vengono prescritte sostanze che li legano.

Trattamento farmacologico dell'insufficienza renale cronica

• Il trattamento conservativo dell'insufficienza renale inizia nelle fasi iniziali del suo sviluppo ed è determinato dalla gravità della malattia di base e dall'insufficienza renale cronica, nonché dalla presenza di complicanze a carico di altri organi e sistemi.
• I bambini affetti da malattie renali croniche e con una riduzione della clearance della creatinina endogena al di sotto di 70 ml/min sono sottoposti a osservazione ambulatoriale da parte di un nefrologo.
• Per ridurre leggermente il contenuto di scorie azotate nel siero sanguigno, è possibile utilizzare enterosorbenti che legano creatinina, urea e altri prodotti tossici secreti nel tratto gastrointestinale. Una controindicazione assoluta all'uso di sorbenti è la presenza di ulcere e/o sanguinamento nel tratto gastrointestinale.
• Il trattamento deve comprendere misure di prevenzione dell'osteodistrofia: monitoraggio regolare della concentrazione dell'ormone paratiroideo Ca ², dei fosfati, dell'attività della fosfatasi alcalina a partire dalle fasi precoci della malattia renale cronica nei bambini (con SCF <60 ml/min), somministrazione di preparati di calcio in combinazione con metaboliti attivi della vitamina D ₃.
• Le principali misure per la prevenzione e il trattamento dell'osteodistrofia nei pazienti sottoposti a terapia sostitutiva renale:
  • mantenere normali concentrazioni di calcio nel sangue;
  • garantire un adeguato contenuto di calcio nel liquido di dialisi;
  • ridurre l'assunzione alimentare di fosfati;
  • uso di leganti fosfatici;
  • somministrazione di forme attive di _metaboliti della vitamina D3;
  • correzione dell'acidosi;
  • purificazione completa dell'acqua utilizzata per preparare la soluzione per emodialisi.
• Prescrizione di preparati di vitamina D prima della comparsa di segni evidenti di iperparatiroidismo (ipocalcemia, aumento della concentrazione di ormone paratiroideo, attività della fosfatasi alcalina nel sangue), che aiuta a prevenire l'osteodistrofia e a garantire uno sviluppo soddisfacente del bambino. Per un trattamento e una prevenzione efficaci dell'osteodistrofia renale, il contenuto di ormone paratiroideo deve essere compreso nei limiti della norma in fase pre-dialisi e pari a 150-250 pg/ml nei bambini sottoposti a dialisi.

• L'uso di ACE-inibitori aiuta a prevenire la progressione delle alterazioni sclerotiche renali dovute a una riduzione dell'iperperfusione renale e a una diminuzione della pressione arteriosa. Pertanto, gli ACE-inibitori in combinazione con antagonisti del recettore dell'angiotensina, beta-bloccanti e calcio-antagonisti lenti possono essere attribuiti alla terapia di base dell'ipertensione arteriosa. Ad esempio, captopril per via orale alla dose di 0,3-0,5 mg/kg in 2-3 dosi o enalapril per via orale alla dose di 0,1-0,5 mg/kg una volta al giorno per un lungo periodo (sotto controllo della pressione arteriosa).
• Correzione precoce dell'anemia, che consente di ridurre l'indice di massa ventricolare sinistra nei pazienti con insufficienza renale cronica in fase pre-dialisi e dialisi. Il trattamento con eritropoietina beta viene iniziato se la concentrazione di emoglobina non supera i 110 g/l durante ripetuti test. La mancanza di efficacia o la risposta insufficiente al trattamento con eritropoietina beta è solitamente dovuta a carenza di ferro assoluta o funzionale. Si raccomanda la prescrizione di questi preparati a tutti i pazienti con anemia.
• Per i pazienti con insufficienza renale cronica in fase di pre-dialisi e dialisi con un contenuto di emoglobina inferiore a 110 g/l, può essere prescritto il seguente regime terapeutico: eritropoietina beta per via sottocutanea 2-3 volte a settimana alla dose settimanale di 50-150 UI/kg sotto il controllo della concentrazione di emoglobina e dell'ematocrito, determinati una volta ogni 2-4 settimane. Se necessario, una singola dose viene aumentata di 25 U/kg una volta ogni 4 settimane fino al raggiungimento della concentrazione di emoglobina ottimale. Successivamente viene prescritta una dose di mantenimento: per bambini di peso inferiore a 10 kg - 75-150 U/kg (circa 100 U/kg); 10-30 kg - 60-150 U/kg (circa 75 U/kg); oltre 30 kg - 30-100 U/kg (circa 33 U/kg). Contemporaneamente, vengono prescritti preparati a base di ferro (trivalenti).

L'obiettivo del trattamento è aumentare la concentrazione di emoglobina di 10-20 g/l al mese. Se dopo l'inizio del trattamento con eritropoietina beta o dopo il successivo aumento della dose, il contenuto di emoglobina aumenta di meno di 7 g/l in 2-4 settimane, la dose del farmaco viene aumentata del 50%. Se l'aumento assoluto della concentrazione di emoglobina dopo l'inizio del trattamento supera i 25 g/l al mese o il suo contenuto supera l'obiettivo, la dose settimanale di eritropoietina beta viene ridotta del 25-50%.

Terapia sostitutiva renale per l'insufficienza renale cronica

Il problema della sostituzione delle funzioni renali perse nei bambini è complesso e non è ancora stato risolto a livello mondiale. Ciò è dovuto alla complessità tecnica dell'esecuzione di un trapianto di rene in un bambino piccolo e alla creazione di un accesso vascolare funzionante a lungo termine per l'emodialisi, nonché alla difficoltà di reintegrare farmacologicamente le funzioni umorali renali perse. La decisione sulla terapia sostitutiva renale deve essere presa tempestivamente per prevenire le conseguenze irreversibili dell'uremia sul sistema muscolo-scheletrico, i ritardi dello sviluppo nel bambino e i danni agli organi interni.

Indicazioni per l'inizio della terapia sostitutiva renale nei bambini con insufficienza renale cronica:

• SCF inferiore a 10,5 ml/min;
• la comparsa di sintomi di uremia e delle sue complicanze: pericardite, nausea, vomito, edema resistente al trattamento, acidosi grave, disturbi della coagulazione del sangue, neuropatia, BEN grave con SCF inferiore a 15-20 ml/min.

Il servizio di nefrologia dovrebbe avere la capacità di utilizzare tutti e tre i metodi di terapia sostitutiva renale (dialisi peritoneale, emodialisi e trapianto di rene), il che consentirà di scegliere il metodo ottimale per il paziente.

Per un'emodialisi completa è necessario effettuare sedute di 4-5 ore 3 volte alla settimana, sottoponendosi ad un attento monitoraggio del processo, soprattutto nei bambini e nei pazienti con emodinamica instabile.

Non esistono controindicazioni assolute all'emodialisi, ma possono verificarsi casi in cui una seduta non può essere eseguita per motivi tecnici.

Controindicazioni all'emodialisi:

• il basso peso corporeo del bambino e la conseguente incapacità di stabilire un accesso vascolare per garantire un flusso sanguigno adeguato;
• insufficienza cardiovascolare;
• sindrome emorragica (rischio di grave emorragia durante l'eparinizzazione).

In queste situazioni, è indicata la dialisi peritoneale. L'accesso peritoneale nei bambini è facile da eseguire. Le complicazioni associate al catetere non sono generalmente pericolose per la vita. La dialisi peritoneale continua ambulatoriale viene eseguita a domicilio dai genitori; la procedura è indolore e richiede poco tempo. Periodicamente (una volta ogni 2 settimane) vengono eseguiti esami del sangue e il paziente viene visitato in clinica.

Benefici della dialisi peritoneale:

• minori restrizioni nella selezione dei bambini malati rispetto all'emodialisi (soprattutto per quanto riguarda l'età e il peso corporeo del bambino);
• È stato dimostrato che i pazienti sottoposti a dialisi peritoneale presentano una migliore conservazione della funzione renale residua rispetto ai pazienti sottoposti a emodialisi. Per questo motivo, la dialisi peritoneale è più indicata per i pazienti con una significativa funzione renale residua e con la possibilità di un suo ripristino;
• Secondo i dati della letteratura, i migliori risultati del trapianto renale sono stati osservati nei pazienti sottoposti a dialisi peritoneale;
• La dialisi peritoneale garantisce una migliore qualità della vita: i bambini possono vivere a casa, andare a scuola e condurre uno stile di vita attivo.

La dialisi peritoneale è preferita come metodo di trattamento iniziale, poiché aiuta a preservare la funzione renale residua ed è più benefica per il sistema cardiovascolare.

Controindicazioni alla dialisi peritoneale:

• perdite della cavità addominale (presenza di ileostomia, drenaggi, fasi iniziali dopo laparotomia);
• aderenze e formazioni tumorali nella cavità addominale, limitandone il volume;
• infezione purulenta della parete addominale o peritonite.

La dialisi nei bambini con insufficienza renale cronica viene solitamente iniziata solo in vista di un successivo trapianto renale, poiché il periodo di permanenza del bambino in dialisi è limitato. È importante ricordare che, in combinazione con la terapia farmacologica, la dialisi non ripristina le funzioni umorali renali perse. Per questo motivo, è auspicabile che il tempo di attesa per il trapianto non superi 1-2 anni e che, con l'aumentare del ritardo nello sviluppo fisico e l'aumento dei sintomi dell'osteodistrofia renale, sia significativamente inferiore.

Il trapianto di rene è il metodo ottimale per correggere lo stadio terminale dell'insufficienza renale cronica in un bambino. Non esistono controindicazioni assolute al trapianto nei bambini. Controindicazioni relative e temporanee che richiedono trattamento e dialisi includono neoplasie maligne e alcune patologie associate a un elevato rischio di recidiva del trapianto. La principale fonte di organi per i bambini sono i donatori adulti. Le dimensioni di un rene adulto consentono il trapianto in un bambino anche in giovane età. I requisiti minimi per un bambino, raggiunti i quali è possibile un trapianto di rene da un donatore adulto, sono considerati un'altezza di 70 cm e un peso di 7 kg. Per il trapianto di rene vengono utilizzati sia donatori cadaverici che viventi consanguinei. Devono essere compatibili con il ricevente per gruppo sanguigno e avere un test di linfocitotossicità crociata negativo (assenza di citolisi quando si combinano i linfociti del donatore con il siero del ricevente). È auspicabile la compatibilità degli antigeni del complesso maggiore di istocompatibilità (HLA).

Dopo un trapianto di rene, il bambino deve ricevere una terapia immunosoppressiva per l'intera durata del trapianto, volta a prevenire il rigetto. Il principio fondamentale del regime immunosoppressivo è la combinazione di 2-3 farmaci a piccole dosi. La loro scelta dipende dalla presenza e dalla gravità degli effetti collaterali. Sulla base di questi principi, al bambino viene selezionato un regime immunosoppressivo che non sia accompagnato da effetti collaterali significativi e non influisca sulla qualità della vita.

Valutazione dell'efficacia del trattamento

L'efficacia del trattamento dell'insufficienza renale cronica è dimostrata dall'assenza di un aumento progressivo della concentrazione di creatinina e di azoto ureico nel sangue, di anemia, di osteodistrofia e di altre complicazioni dell'insufficienza renale cronica, di uno sviluppo normale e di un benessere soddisfacente dei pazienti.

Prognosi per l'insufficienza renale cronica

Ciascuno dei metodi di terapia sostitutiva renale ha un periodo di sopravvivenza definito e il trapianto non è considerato la fase finale del trattamento, ma solo una delle fasi. Dopo la perdita della funzionalità del trapianto, è possibile tornare alla dialisi peritoneale o, in caso di perdita della funzionalità peritoneale, all'emodialisi con successivo nuovo trapianto. L'attuale livello di sviluppo della terapia sostitutiva renale consente di prevedere diversi decenni di vita attiva e appagante. Tuttavia, l'insufficienza renale cronica è considerata una malattia progressiva e il tasso di mortalità tra i bambini sottoposti a dialisi è da 30 a 150 volte superiore rispetto alla popolazione generale. Allo stato attuale, l'aspettativa di vita attesa per un bambino che ha iniziato la dialisi prima dei 14 anni è di circa 20 anni (dati statunitensi). Per questo motivo, l'approccio diagnostico e terapeutico all'insufficienza renale cronica dovrebbe essere mirato alla prevenzione primaria, alla diagnosi precoce e al trattamento attivo in tutte le fasi.

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