Insufficienza renale cronica nei bambini

L'insufficienza renale cronica nei bambini è una sindrome aspecifica che si sviluppa con una diminuzione irreversibile delle funzioni omeostatiche dei reni dovuta alla loro grave malattia progressiva.

Codici ICD-10

• N18.0. Insufficienza renale in stadio terminale.
• N18.8. Altre manifestazioni di insufficienza renale cronica.
• N18.9. Insufficienza renale cronica, non specificata.

Epidemiologia

Secondo i dati della letteratura, l'incidenza dell'insufficienza renale cronica tra i bambini è di 3-50 casi ogni 1.000.000 di bambini. Ogni anno, 4-6 persone su 1.000.000 di pazienti di età inferiore ai 15 anni necessitano dell'inizio della terapia sostitutiva renale a causa dell'insufficienza renale cronica.

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Fattori di rischio per l'insufficienza renale cronica nei bambini

I principali fattori di rischio per lo sviluppo dell’insufficienza renale cronica:

• decorso progressivo torpore della nefropatia;
• declino precoce della funzionalità renale;
• disembriogenesi renale;
• crescente instabilità delle membrane cellulari;
• effetto di droghe.

Il gruppo a rischio per lo sviluppo di insufficienza renale cronica comprende i pazienti affetti da:

• disembriogenesi renale tissutale;
• uropatia grave;
• tubulopatie;
• nefrite ereditaria;
• varianti sclerosanti della nefrite.

Cause di insufficienza renale cronica

Come si sviluppa l’insufficienza renale cronica nei bambini?

È stato accertato che nella maggior parte dei pazienti con SCF pari o inferiore a circa 25 ml/min, si verifica inevitabilmente un'insufficienza renale cronica terminale, indipendentemente dalla natura della patologia. Si osserva una risposta adattativa dell'emodinamica intrarenale alla perdita di massa dei nefroni funzionanti: una diminuzione delle resistenze nelle arteriole afferenti (più pronunciate) ed efferenti dei nefroni funzionanti, che porta a un aumento della velocità del flusso plasmatico intraglomerulare, ovvero a un'iperperfusione dei glomeruli e a un aumento della pressione idraulica nei loro capillari.

Patogenesi dell'insufficienza renale cronica

Sintomi dell'insufficienza renale cronica nei bambini

Nella fase iniziale dell'insufficienza renale cronica, i disturbi e i sintomi clinici dei pazienti possono essere in gran parte associati alla patologia di base. A differenza dell'insufficienza renale acuta, l'insufficienza renale cronica si sviluppa gradualmente. Il quadro clinico si sviluppa spesso con una SCF inferiore a 25 ml/min. Complicanze e danni ad altri organi e apparati nell'insufficienza renale cronica nei bambini si verificano prima che negli adulti e sono più pronunciati.

Sintomi dell'insufficienza renale cronica

Classificazione dell'insufficienza renale cronica

Esistono numerose classificazioni della disfunzione renale, sviluppate da autori nazionali e stranieri e basate su principi diversi. Queste ultime sono: il valore della filtrazione glomerulare, la concentrazione della creatinina sierica, la disfunzione tubulare e la stadiazione dei sintomi clinici. Nel nostro Paese, non esiste un'unica classificazione generalmente accettata della disfunzione renale nei bambini.

Tipi di insufficienza renale cronica

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Diagnosi di insufficienza renale cronica

Fasi della diagnosi dell'insufficienza renale cronica.

• Anamnesi: presenza e durata di proteinuria, ipertensione arteriosa, ritardo dello sviluppo fisico, infezioni ricorrenti delle vie urinarie, ecc.
• Anamnesi familiare: indicazioni di malattia policistica, sindrome di Alport, malattie sistemiche del tessuto connettivo, ecc.
• Esame obiettivo: ritardo della crescita, sottopeso, deformità scheletriche, segni di anemia e ipogonadismo, aumento della pressione sanguigna, patologia del fondo oculare, riduzione dell'acutezza uditiva, ecc.

Diagnosi di insufficienza renale cronica

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Trattamento dell'insufficienza renale cronica nei bambini

Prima di iniziare il trattamento di un paziente con insufficienza renale cronica, è necessario determinare la patologia che ha portato allo sviluppo dell'insufficienza renale, lo stadio e i principali sintomi clinici e di laboratorio della disfunzione renale. Un'interpretazione univoca di questi importanti indicatori è considerata fondamentale per le strategie di gestione e, pertanto, l'utilizzo di approcci terminologici e diagnostici omogenei.

I pazienti affetti da insufficienza renale cronica necessitano di una correzione della dieta e di un trattamento della sindrome.

Come si cura l'insufficienza renale cronica?

Prevenzione dell'insufficienza renale cronica nei bambini

Misure per prevenire la sclerosi del parenchima renale e la diminuzione della massa dei nefroni funzionanti, con conseguente riduzione del rischio di sviluppare insufficienza renale cronica:

• diagnosi prenatale di varie malformazioni delle vie urinarie;
• correzione chirurgica tempestiva delle uropatie ostruttive;
• trattamento efficace delle malattie renali acquisite e valutazione dei fattori di progressione.

Previsione

Ciascuno dei metodi di terapia sostitutiva renale ha un periodo di sopravvivenza definito e il trapianto non è considerato la fase finale del trattamento, ma solo una delle fasi. Dopo la perdita della funzionalità del trapianto, è possibile tornare alla dialisi peritoneale o, in caso di perdita della funzionalità peritoneale, all'emodialisi con successivo nuovo trapianto. L'attuale livello di sviluppo della terapia sostitutiva renale consente di prevedere diversi decenni di vita attiva e appagante. Tuttavia, l'insufficienza renale cronica è considerata una malattia progressiva e il tasso di mortalità tra i bambini sottoposti a dialisi è da 30 a 150 volte superiore rispetto alla popolazione generale. Allo stato attuale, l'aspettativa di vita attesa per un bambino che ha iniziato la dialisi prima dei 14 anni è di circa 20 anni (dati statunitensi). Per questo motivo, l'approccio diagnostico e terapeutico all'insufficienza renale cronica dovrebbe essere mirato alla prevenzione primaria, alla diagnosi precoce e al trattamento attivo in tutte le fasi.

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