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Qual è il trattamento del tumore di Wilms?

 
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Ultima recensione: 04.07.2025
 
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Il trattamento del tumore di Wilms dipende dallo stadio e dalla struttura istologica. Il nefroblastoma è uno dei primi tumori per il cui trattamento è stato utilizzato un approccio integrato.

Trattamento del tumore di Wilms (protocollo del National Wilms' Tumor Study Group)

Palcoscenico

Misure di trattamento

Stadio I (struttura istologica favorevole)

Intervento chirurgico, nessuna radioterapia, chemioterapia - dactinomicina + vincristina

Anaplasia di stadio I (struttura istologica sfavorevole)

Intervento chirurgico, nessuna radioterapia, chemioterapia (dactinomicina + vincristina) per 6 mesi

Stadio II (istologia favorevole)

Intervento chirurgico, nessuna radioterapia, chemioterapia nel regime 1 (dactinomicina + vincristina)

Stadio III (istologia favorevole)

Intervento chirurgico, radioterapia al letto tumorale in una dose focale totale di 10,8 Gy, chemioterapia - dactinomicina + vincristina +

Doxorubicina

Stadio IV (istologia favorevole)

Intervento chirurgico, radioterapia al letto tumorale con dose focale totale di 10,8 Gy, chemioterapia - dactinomicina + vincristina + doxorubicina

Stadio II-IV (struttura istologica sfavorevole)

La ciclofosfamide viene aggiunta alla dactinomicina, alla vincristina e alla doxorubicina

Per i bambini di età inferiore ai 12 mesi, si raccomanda di ridurre del 50% la dose di tutti i farmaci chemioterapici. Per i bambini di età superiore ai 12 mesi, il trattamento chemioterapico viene effettuato con dosi complete di farmaci.

Il trattamento chirurgico prevede la rimozione del tumore, la determinazione del suo tipo istologico e lo stadio della malattia. La radioterapia per il nefroblastoma viene utilizzata in alcuni casi negli stadi III e IV della malattia. Il regime chemioterapico per il nefroblastoma dipende dallo stadio della malattia e include l'uso di dactinomicina, vincristina e doxorubicina. La chemioterapia preoperatoria è raramente utilizzata negli Stati Uniti, ma è obbligatoria in Europa. Uno dei problemi della chemioterapia preoperatoria è la diagnosi preoperatoria errata di tumore di Wilms nel 6% dei casi. Il gruppo di ricerca SIOP sostiene la necessità della chemioterapia preoperatoria in base al fatto che la maggior parte delle diagnosi errate riguarda il neuroblastoma. Studi SIOP hanno dimostrato che la chemioterapia preoperatoria riduce l'incidenza di rottura del tumore durante l'intervento chirurgico dal 32% al 4% e riduce anche lo stadio della malattia: l'80% dei pazienti dopo 4 settimane di chemioterapia preoperatoria con vincristina e dactinomicina presentava un nefroblastoma in stadio I-II al momento dell'intervento. Negli Stati Uniti, la chemioterapia preoperatoria viene utilizzata solo nei pazienti con malattia disseminata o tumori inoperabili, nonché nel nefroblastoma bilaterale.

Previsione

La prognosi dei pazienti con nefroblastoma dipende da diversi fattori. Fattori prognostici sfavorevoli:

  • Stadio III-V;
  • metastasi ai linfonodi para-aortici;
  • struttura istologica anaplastica o sarcomatosa;
  • rottura del tumore prima o durante l'intervento chirurgico;
  • metastasi epatiche (le metastasi ai polmoni sono più favorevoli delle metastasi al fegato).

Risultati del trattamento del tumore di Wilms

Stadio (struttura istologica favorevole)

Sopravvivenza libera da recidiva a due anni, %

Tasso di sopravvivenza complessivo a quattro anni, %

IO

89

95,6

II

87,4

91.1

III

82

90.9

IV

79

80.9

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