Cosa provoca l'amiloidosi?

A seconda della causa e la patogenesi della funzionalità isolato idiopatica (primaria), acquisito (secondario), ereditaria (genetica) amiloidosi locale, amiloidosi nel mieloma multiplo e APUD-amiloidosi. L'amiloidosi secondaria più comune, che per origine si avvicina a reazioni aspecifiche (in particolare, immuni). Essa si verifica nell'artrite reumatoide, spondilite anchilosante, la tubercolosi, l'osteomielite cronica, bronchiectasie, a volte con la clamidia, tumori del rene, polmone e di altri organi, la sifilide, la colite ulcerosa, la malattia e la Whipple di Crohn, subacuta batterica endocardite, psoriasi e altri. Amiloidosi ereditaria nel nostro paese di solito è associato a una malattia periodica, che viene trasmessa da un tipo autosomico dominante. In questa malattia, l'amiloidosi può essere l'unica manifestazione. Meno comuni sono altre forme di amiloidosi ereditaria. In particolare, isolato portoghese amiloidosi neuropatico, caratterizzato polineuropatia periferica, disturbi della funzione intestinale, a volte cambiando intracardiaca impotenza conducibilità. I depositi di amiloide si trovano in molti organi, principalmente nelle pareti di piccoli vasi e nervi. Una variante simile di amiloidosi familiare è descritta in Giappone, Svizzera, Germania. La variante finlandese è l'amiloidosi con atrofia corneale e neuropatia cranica. Conosciuto come kardiopatichesky ereditaria amiloidosi (tipo danese), amiloidosi nefropatichesky, sordità, febbre e orticaria. A differenza dell'amiloidosi secondaria ed ereditaria nell'amiloidosi primaria, non è possibile stabilire la causa o la natura ereditaria della malattia. Secondo la struttura e la natura delle lesioni amiloidi degli organi interni a primaria amiloidosi stretta amiloidosi con mieloma multiplo, che è stato isolato in un gruppo separato. Recentemente, prestare attenzione allo sviluppo di amiloidosi in età avanzata (soprattutto nelle persone di età superiore a 70-80 anni), quando il cervello colpita, aorta, cuore e pancreas. Descrivere nuove forme di amiloidosi, specialmente amiloidosi in pazienti in emodialisi cronica, caratterizzata da artropatia distruttivo, sindrome del tunnel carpale e difetti ossei. La natura del rapporto tra amiloidosi e aterosclerosi non è stato ancora chiarito, anche se vi sono indicazioni che i cambiamenti ateromatose possono contribuire alla deposizione di amiloide.

APUD-amiloidosi - un particolare tipo di forme locali di amiloidosi endocrino in cui la formazione del componente principale di fibrille amiloidi derivate da prodotti di scarto sistema apud-sistema (apudocytes). Questa malattia si sviluppa spesso con apodomi, tumori da cellule APUD. Da APUD-amiloidosi amiloidosi includere stroma della ghiandola tiroidea carcinoma midollare, isole pancreatiche, amiloidosi paratiroideo ghiandola adenoma pituitario e isolato atriale amiloidosi senile.

Recentemente, si è proposto di suddividere l'amiloidosi dalla composizione biochimica delle fibrille amiloidi.

• L'AA-amiloide è la proteina amiloide più comune, l'analogo del quale nel siero è la proteina SAA. Questo tipo di proteina amiloide si trova nell'amiloidosi secondaria e nell'amiloidosi con una malattia periodica. Il suo precursore del siero (SAA) è una proteina presente nel siero in caso di infiammazione acuta, tumori, gravidanza, malattie reumatiche e altre condizioni. È dimostrato che la proteina SAA è sintetizzata dagli epatociti, l'iniziatore della sua sintesi è l'interleuchina 1.
• L'AF-amiloide viene rilevata nelle forme ereditarie di polineuropatia amiloide. È probabile che il precursore AF del siero sia una delle forme polimorfiche della normale prealbumina. L'AL-amiloide consiste di Ig e frammenti di catene leggere di Ig.
• Negli anni '80 i pazienti che erano stati in emodialisi per un lungo periodo hanno iniziato a rilevare spesso la sindrome del tunnel carpale causata dalla deposizione di amiloide nella sinovia (AN-amiloide). β _2- Microglobulina è un precursore sierico di questo tipo di proteina amiloide.
• L'AS-amiloide è osservata in un gruppo clinicamente eterogeneo di pazienti anziani. Il precursore del siero di questo tipo di proteina amiloide è la prealbumina.