Amiloidosi

L'amiloidosi è una violazione del metabolismo delle proteine, accompagnata dalla formazione nei tessuti di uno specifico complesso proteico-polisaccaride (amiloide) e dalla sconfitta di molti organi e sistemi.

Codice ICD-10

• E85 Amiloidosi.
• E85.0 Amiloidosi familiare ereditaria senza neuropatia.
• E85.1 Amiloidosi ereditaria della famiglia nevrotica.
• E85.2 Amiloidosi familiare ereditaria, non specificata.
• E85.3 Amiloidosi sistemica secondaria.
• E85.4 Amiloidosi limitata.
• E85.8 Altre forme di amiloidosi.
• Е85.9 Amiloidosi, non specificato.

Epidemiologia dell'amiloidosi

L'incidenza della malattia tra uomini e donne con amiloidosi primaria è la stessa. L'età di esordio della malattia varia da 17 a 60 anni e la durata della malattia, da diversi mesi a 23 anni. I tempi dell'insorgenza della malattia sono difficili da stabilire, poiché le prime manifestazioni cliniche non corrispondono all'inizio della deposizione dell'amiloide.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Cause e patogenesi dell'amiloidosi

A seconda della eziologia e patogenesi delle caratteristiche isolato idiopatica (primaria), acquisito (secondario), ereditaria (genetica) amiloidosi locale, amiloidosi nel mieloma multiplo e APUD-amiloidosi. L'amiloidosi secondaria più comune, che per origine si avvicina a reazioni aspecifiche (in particolare, immuni). Essa si verifica nell'artrite reumatoide, spondilite anchilosante, la tubercolosi, l'osteomielite cronica, bronchiectasie, a volte con la clamidia, tumori del rene, polmone e di altri organi, la sifilide, la colite ulcerosa, morbo di Crohn e la Whipple, subacuta endocardite infettiva, psoriasi e altri.

Cosa provoca l'amiloidosi?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

I sintomi dell'amiloidosi

Le manifestazioni cliniche dell'amiloidosi sono diverse e dipendono dalla posizione dei depositi di amiloide, dalla loro prevalenza. Forme localizzate di amiloidosi, per esempio, amiloidosi pelle, asintomatici amiloidosi senile, purché depositi di amiloide in cui il cervello, pancreas, cuore spesso rilevati solo alla necroscopia.

I sintomi dell'amiloidosi

Classificazione dell'amiloidosi

Secondo la classificazione del comitato di nomenclatura dell'Unione internazionale delle società immunologiche (WHO Bulletin, 1993) si distinguono cinque forme di amiloidosi.

• AL-amiloidosi (A - amiloidosi, amiloidosi, L - catene leggere, catena leggera) - primario associato con mieloma multiplo (amiloidosi registrato nel 10-20% del mieloma multiplo).
• AA amiloidosi (amiloidosi acquisita, amiloidosi acquisita) - amiloidosi secondaria con infiammazione cronica, malattie reumatiche, malattie, così come febbre mediterranea familiare (malattia periodica).
• Attr-amiloidosi (A - amiloidosi, amiloidosi, di TTR - transtiretina, transtiretina) - amiloidosi ereditaria-familiare (familial polineuropatia amiloide) e senile amiloidosi sistemica.
• Aβ ₂ M-amiloidosi ( amiloidosi, amiloidosi, β ₂ M-β _2- microglobulina) -amiloidosi in pazienti in emodialisi pianificata.
• amiloidosi localizzate spesso si sviluppa in persone di età (AIAPP-amiloidosi - in mellito non insulino-dipendente diabete, amiloidosi AV - il morbo di Alzheimer, AANF-Amiloidosi - senile amiloidosi atri).

[15], [16], [17], [18]

Diagnosi di amiloidosi

L'amiloidosi deve essere sospettata di nefropatia, insufficienza cardiaca persistente, sindrome da malassorbimento o polineuropatia di eziologia poco chiara. Nella sindrome nefrosica o insufficienza renale cronica, è necessario escludere l'amiloidosi oltre alla glomerulonefrite. La probabilità di amiloidosi aumenta con epato- e splenomegalia.

Diagnosi di amiloidosi

[19], [20], [21], [22]

Trattamento dell'amiloidosi

In amiloidosi secondaria è il trattamento della malattia di base: malattie reumatiche selezionati terapia immunosoppressiva a sopprimere l'attività della malattia nei processi purulento cronici antibiotici o trattamento chirurgico per il cancro e tumore rimosso, ecc utilizzati

Come viene trattata l'amiloidosi?

Prevenzione dell'amiloidosi

La prevenzione dell'amiloidosi primaria non è stata sviluppata. Nell'amiloidosi secondaria, la prevenzione viene ridotta alla scoperta tempestiva e al trattamento adeguato delle malattie che possono causare il suo sviluppo.

Prospettiva

La prognosi per lo sviluppo dell'amiloidosi è sfavorevole. La maggior parte dei pazienti muore entro pochi anni dall'insufficienza renale. In alcuni casi, lo sviluppo della remissione è possibile sullo sfondo di assunzione di colchicina e trattamento della malattia di base.

[23], [24]