Deformità del piede nelle malattie sistemiche: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Le deformità dei piedi sono manifestazioni caratteristiche delle malattie sistemiche dell'apparato muscolo-scheletrico (SZODA).

Codici ICD-10

• Q77.5 Displasia distrofica.
• Q77.7 Displasia spondiloproliferativa.
• Q77.8 Altro osteocondrodisplasia con difetti di crescita delle ossa tubulari e della colonna vertebrale.
• Q77.9 Osteocondrodisplasia con difetti di crescita delle ossa tubulari e della colonna vertebrale, non specificate.
• Q79.6 Sindrome di Ehlers-Danlos.

Con displasia epifisaria multipla, pseudoanondroplasia, displasia tardiva spondiloepifisica, deformità congenite significative dal punto di vista funzionale sono rari.

Con l'età, le contratture aumentano a causa della deformazione dell'artrosi dell'articolazione della caviglia e del piede, si formano deformazioni in valgo o supinazione, le epifisi si appiattiscono. Il trattamento conservativo comprende massaggi, terapia fisica, trattamento fisioterapico, terapia medica di artrosi, posa ortopedica, uso di ortesi, calzature ortopediche. Con deformità persistenti che causano disturbi funzionali, è indicato un trattamento chirurgico.

Quando la sindrome di Ehlers-Danlos, Larsen spondiloepimetafizarnoy displasia congenita, congenita spondiloepifizarnoy displasia, distrofica displasia congenita deformità del piede osservato nella maggioranza dei pazienti. Di solito sono rigidi e più pronunciati rispetto alla patologia ortopedica isolata. Comune per loro - deformità ossee progressive. Alta frequenza di dislocazioni e sublussazioni nelle articolazioni del piede, con displasia epifisaria - appiattimento delle epifisi. Osteoporosi acuta tipica, alterazioni degenerative-distrofiche, rapida crescita durante l'immobilizzazione, l'uso dell'apparato di Ilizarov. Attacco atipico del tendine del muscolo tibiale anteriore alla diafisi I metatarso ossa, provocando recidive anticipare reparto, è stata osservata nel 30% o più dei pazienti. Tuttavia, il polimorfismo fenotipico di SZODA è estremamente ampio, ci sono bambini con manifestazioni cliniche minime e generalmente senza deformità dei piedi. Le deformazioni con differenti DSM differiscono significativamente non solo da quelle non sistemiche, ma anche tra di loro e richiedono un approccio diverso al trattamento. In questo caso, viene data la priorità a non ripristinare le relazioni e le funzioni anatomiche disturbate, ma a ripristinare il supporto del piede.

Piede torto nella displasia distrofica

Segni caratteristici

• Sottosviluppo della forcella dell'articolazione della caviglia, discrepanza delle sue dimensioni con le dimensioni dell'osso talusare (Figura 110-9).
• Sublussazione anteriore (dislocazione) nell'articolazione della caviglia.
• Altre ossa a forma di cuneo, nuclei addizionali per la loro ossificazione; un aumento delle dimensioni e della deformazione dell'osso sfenoidale.
• Dislocazione nell'unione cuneata-metatarsale (fino al 30%).
• Arresto del varismo, causato non solo da sublussazioni nelle articolazioni di Chopar e Lisfranc, ma anche dalla progressiva deformità in varo delle aste metacarpali con il loro assottigliamento.
• Deformità deltoide dell'osso metatarsale, ispessimento della falange principale del 1 ° dito.
• Brachiphalangia, soganismo, clinodactyla.
• Con l'età, sublussazioni e lussazioni appaiono nelle articolazioni metatarsofalangee e nel progresso.

Trattamento

Il trattamento conservativo di gravi deformità è inefficace. Per mantenere l'osso dell'astragalo nella forcella della caviglia, non è possibile correggere la dislocazione nell'unione del metatarso. Quando si utilizza l'intonaco graduale, è frequente la necrosi asettica dell'astragalo.

A deformazioni polmonari relativamente iniziali mostrato tenoligamentokapsulotomiya riduzione forzata della lussazione in I metatarsophalangeal simulare resezione congiunta smussato della superficie articolare I sfenoide, tendine tibiale spostamento muscolare anteriore. In deformazioni più gravi tenoligamentokapsulotomiyu deve essere combinata con l'uso dell'apparato Ilizarov, che elimina la possibilità della sua attuazione fino all'età di 2-2,5 anni. Espresse deformità ossee costringono a ricorrere alle resezioni precoci dei piedi. L'immobilizzazione dopo l'intervento chirurgico viene eseguita in posizione di ipercorrezione di 15-20 °. Con la dislocazione anteriore nella caviglia e le deformità dell'astragalo, l'operazione di scelta è la prima astragalectomia. Per prevenire le ricadute, in tutti i casi viene mostrata una lavsanoplastica correttiva dei legamenti lungo la superficie esterna del piede. Dall'età di 9-10 anni, è consigliabile utilizzare l'artrodesi precoce dell'articolazione sottoastragalica e dell'articolazione di Chopar.

Piede torto con la sindrome di Larsen

Segni caratteristici

• La fusione di due nuclei, da cui si forma l'osso del tallone nel periodo postnatale con l'esito nella sua moderata deformazione.
• Le ossa supplementari sono tarsali e punti della loro ossificazione.
• Subluxations e dislocazioni in giunture scaphoid-cuneiformi e intercliniche, l'articolazione di Lisfranc, non caratteristica di altro SZODA. La formazione di una deformazione del cavo si verifica a causa di una lussazione nell'articolazione di Lisfranc.
• Deformazione lopatoide della falange distale del 1 ° dito.
• Dislocazioni nelle articolazioni metatarso-falangea.

Trattamento

Il trattamento precoce conservativo è efficace in forme lievi, senza dislocazioni nelle articolazioni del medio-piede, ma aumenta il rischio di deformità secondarie e necrosi asettica delle sue ossa. A un attacco anormale del muscolo tibiale anteriore (rilevato con ultrasuoni) e lussazioni, è indicato un trattamento chirurgico, nei casi più gravi - utilizzando l'apparato Ilizarov. Per prevenire le recidive di lussazioni tipiche della sindrome di Larsen dopo il riposizionamento, è necessaria la stabilizzazione delle articolazioni con la formazione di legamenti artificiali.

Displasia spondiloepifisica congenita, displasia spondiloepimetafisaria congenita

Con VSED e VSEMD, il piede torto pesante e rigido, le deformità congenite delle ossa grosse, che progrediscono rapidamente con l'età, sono possibili. Cambiamenti caratteristici nella metafisi delle ossa tubolari corte del piede. Tuttavia, in generale, le parti distali dello scheletro sono meno colpite da queste malattie rispetto a quelle prossimali. In alcune forme (sindrome di pseudo-Morkio), vi è un accorciamento molto forte delle ossa metatarsali e delle falangi delle dita, i piedi diventano quadrati.

Trattamento

Il trattamento conservativo delle deformità grossolane delle ossa del piede non è efficace. Quando il trattamento chirurgico è combinato TLCT, apparato di Ilizarov, modellazione della resezione ossea e trapianto del muscolo tibiale anteriore. La stabilizzazione del risultato raggiunto è dimostrata dalla formazione di legamenti artificiali, con deformità dell'osso dell'astragalo - astragalectomia. Le deformazioni dei piedi più leggere, funzionalmente minori, non richiedono la correzione chirurgica.

Piede torto nella sindrome di Ehlers-Danlos

Una caratteristica caratteristica è la combinazione di deformazioni rigide in alcune articolazioni del piede e ipermobilità in altri. Con lesioni multiple delle articolazioni, il piede torto assomiglia all'artrogripto.

Trattamento

I calchi in gesso devono essere usati a partire dalle prime settimane di vita. Tuttavia, allo stesso tempo, c'è un alto rischio di sviluppare un piede a dondolo secondario, che può svilupparsi senza trattamento sullo sfondo di un carico statico con deformazione indisturbata. Come risultato di ciò, è stato mostrato l'intonacatura secondo la tecnica Ponseti con correzione chirurgica della componente equinus. I primi segni della formazione di deformazioni secondarie richiedono la cessazione della terapia conservativa e la conduzione del trattamento chirurgico. Con pronunciata ipermobilità all'allungamento dei tendini, vengono dosati, in alcuni casi rifiutano le capsulotomie e l'immobilizzazione postoperatoria viene eseguita rigorosamente nella posizione mediana del piede. A causa dell'inferiorità del tessuto connettivo, aumenta il rischio di neuropatia post-orticaria, ematoma postoperatorio.

Sedia a dondolo con sindrome zelosa-danlos

Il piede a dondolo praticamente non soccombe alla terapia conservativa. Le bende in gesso del palco (a partire dal primo mese di vita) permettono di correggere parzialmente l'asportazione e la flessione posteriore dell'avampiede, ridurre la tensione dei tessuti molli e il rischio di necrosi nel corso del trattamento chirurgico precoce. Viene mostrata una correzione aperta a un stadio dell'osso talus o, con le deformazioni più pesanti, l'uso dell'apparato di Ilizarov. Aumenta il rischio di sviluppare deformità secondarie con una componente pronunciata del tallone, che richiede l'osservazione dispensativa del paziente con esame almeno una volta ogni 3 mesi e la correzione delle calzature ortopediche.

Piede fermo

La deformazione è soddisfatta principalmente nelle varianti subcliniche più leggere di SZODA. Il trattamento conservativo è mostrato in assenza di dislocazioni nelle articolazioni del tarso, attaccamento atipico dei muscoli e deformità ossee lorde. In altri casi, è indicato un trattamento chirurgico precoce.

Prendendo in considerazione la rarità comparativa del piede dato nello SZODA, così come la sua complessità e originalità, che richiedono una correzione chirurgica, il trattamento viene effettuato in istituzioni specializzate che hanno esperienza nel trattamento di tali pazienti. Tutti i pazienti prima e dopo l'operazione vengono mostrati trattamento farmacologico dell'osteoporosi, uso di condroprotettori, angioprotettori, farmaci che migliorano il metabolismo dei tessuti. Dopo la fine dell'immobilizzazione del gesso e prima della fine della crescita del piede, vengono mostrati l'uso di calzature ortopediche, corsi di massaggio regolari, terapia fisica, fisioterapia e trattamenti termali.

Il follow-up clinico viene eseguito con esami frequenti - almeno 1 volta in 6 mesi. Questo è particolarmente importante nelle sindromi ipermobile. Quando si risolve il problema del trattamento chirurgico delle recidive, prima di tutto viene presa in considerazione la connessione dell'insufficienza funzionale del paziente con deformazioni di altre parti del sistema muscolo-scheletrico. Recidive moderate, che non causano significative difficoltà di movimento, di regola non sono soggette a una pronta correzione. È assolutamente impossibile curare un paziente con SZODA. Tuttavia, un trattamento adeguato può ampiamente correggere le deformità esistenti e migliorare la qualità della vita del paziente.

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