Deformità del piede nelle malattie sistemiche: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Le deformità del piede sono manifestazioni caratteristiche delle malattie sistemiche dell'apparato muscolo-scheletrico (SDMS).

Codici ICD-10

• Q77.5 Displasia distrofica.
• Q77.7 Displasia spondiloepifisaria.
• Q77.8 Altra osteocondrodisplasia con difetti di crescita delle ossa tubulari e della colonna vertebrale.
• Q77.9 Osteocondrodisplasia con difetti di crescita delle ossa tubulari e della colonna vertebrale, non specificata.
• Q79.6 Sindrome di Ehlers-Danlos.

Nella displasia epifisaria multipla, nella pseudoacondroplasia e nella displasia spondiloepifisaria tardiva, le deformità congenite funzionalmente significative sono rare.

Con l'età, le contratture causate da artrosi deformante delle articolazioni di caviglia e piede aumentano, si formano deformità in valgo o supinazione e progredisce l'appiattimento delle epifisi. Il trattamento conservativo include massaggi, terapia fisica, fisioterapia, terapia farmacologica per l'artrosi, posizionamento ortopedico, uso di ortesi e calzature ortopediche. In caso di deformità persistenti che causano disturbi funzionali, è indicato il trattamento chirurgico.

Nella sindrome di Ehlers-Danlos, nella sindrome di Larsen, nella displasia spondiloepimetafisaria congenita, nella displasia spondiloepifisaria congenita, nella displasia distrofica, si osservano deformità congenite del piede nella maggior parte dei pazienti. Di solito sono rigide e più pronunciate rispetto alla patologia ortopedica isolata. Ciò che le accomuna sono le deformità ossee progressive. Alta frequenza di lussazioni e sublussazioni nelle articolazioni del piede, nella displasia epifisaria - appiattimento delle epifisi. Sono tipiche l'osteoporosi grave, le alterazioni degenerativo-distrofiche, che aumentano rapidamente con l'immobilizzazione e l'uso dell'apparato di Ilizarov. L'inserzione atipica del tendine del muscolo tibiale anteriore alla diafisi del primo osso metatarsale, che provoca lo sviluppo di recidiva dell'adduzione della sezione anteriore, è osservata nel 30% o più dei pazienti. Tuttavia, il polimorfismo fenotipico della spondilosi è estremamente ampio; Esistono bambini con manifestazioni cliniche minime e senza alcuna deformità del piede. Le deformità in diverse spondilosi differiscono significativamente non solo da quelle non sistemiche, ma anche tra loro e richiedono un approccio terapeutico diverso. In questo caso, la priorità non è data al ripristino dei rapporti anatomici e delle funzioni alterate, ma al ripristino dell'appoggio del piede.

Piede torto nella displasia distrofica

Caratteristiche distintive.

• Iposviluppo della forcella articolare della caviglia, discrepanza tra le sue dimensioni e quelle dell'astragalo (Fig. 110-9).
• Sublussazione (lussazione) anteriore dell'articolazione della caviglia.
• Ossa sfenoidi accessorie, nuclei supplementari della loro ossificazione; aumento di volume e deformazione del primo osso sfenoide.
• Lussazione della prima articolazione cuneometatarsale (fino al 30%).
• Piede varo, causato non solo da sublussazioni nelle articolazioni di Chopart e Lisfranc, ma anche dalla progressiva deformazione in varo delle diafisi delle ossa metatarsali con il loro assottigliamento.
• Deformità deltoidea del primo osso metatarsale, ispessimento della falange prossimale del primo dito del piede.
• Brachifalangismo, sinfalangismo, clinodattilia.
• Con l'età compaiono e peggiorano sublussazioni e lussazioni nelle articolazioni metatarsofalangee.

Trattamento

Il trattamento conservativo delle deformità gravi è inefficace. È impossibile mantenere l'astragalo nella forcella articolare della caviglia o ridurre la lussazione della prima articolazione metatarsocuneiforme. Quando si utilizzano gessi a stadi, la necrosi asettica dell'astragalo è comune.

In caso di deformazioni relativamente lievi, è indicata la tenolegamentocapsulotomia precoce con riduzione obbligatoria della lussazione a livello della prima articolazione metatarsofalangea, resezione modellante della superficie articolare smussata del primo osso cuneiforme e dislocazione del tendine del muscolo tibiale anteriore. In caso di deformazioni più gravi, la tenolegamentocapsulotomia deve essere associata all'uso dell'apparecchio di Ilizarov, che ne ritarda l'esecuzione fino all'età di 2-2,5 anni. Le deformazioni ossee gravi costringono a ricorrere a resezioni precoci delle ossa del piede. L'immobilizzazione dopo l'intervento chirurgico viene eseguita in una posizione di ipercorrezione di 15-20°. In caso di lussazione anteriore dell'articolazione della caviglia e deformazione dell'astragalo, l'intervento di scelta è l'astragalectomia precoce. Per prevenire le recidive, è indicata in tutti i casi la lavsanoplastica correttiva dei legamenti lungo la superficie esterna del piede. A partire dall'età di 9-10 anni è consigliabile ricorrere all'artrodesi precoce dell'articolazione sottoastragalica e dell'articolazione di Chopart.

Piede torto nella sindrome di Larsen

Caratteristiche distintive.

• Fusione di due nuclei da cui si forma il calcagno nel periodo postnatale, con conseguente moderata deformazione dello stesso.
• Ossa tarsali accessorie e relativi punti di ossificazione.
• Sublussazioni e lussazioni nelle articolazioni scafo-cuneiforme e intercuneiforme, l'articolazione di Lisfranc, non tipiche di altre SZOD. La formazione di una deformità cava si verifica a causa della lussazione nell'articolazione di Lisfranc.
• Deformità spatolata della falange distale del primo dito.
• Lussazioni delle articolazioni metatarsofalangee.

Trattamento

Il trattamento conservativo precoce è efficace nelle forme lievi, senza lussazioni nelle articolazioni del mesopiede, ma vi è un rischio aumentato di sviluppare deformazioni secondarie e necrosi asettica delle sue ossa. In caso di inserzione atipica del muscolo tibiale anteriore (rilevata ecograficamente) e lussazioni, è indicato il trattamento chirurgico, nei casi gravi - con l'apparecchio di Ilizarov. Per prevenire le recidive delle lussazioni caratteristiche della sindrome di Larsen dopo la riduzione, è necessario stabilizzare le articolazioni con la formazione di legamenti artificiali.

Displasia spondiloepifisaria congenita, displasia spondiloepimetafisaria congenita

Con VSED e VSEMD, piede torto grave e rigido, sono possibili macroscopiche deformità ossee congenite che progrediscono rapidamente con l'età. Sono caratteristiche le alterazioni delle metafisi delle ossa tubulari corte del piede. Tuttavia, in generale, le parti distali dello scheletro sono colpite in misura minore rispetto a quelle prossimali in queste patologie. In alcune forme (sindrome di pseudo-Morquio), si osserva un accorciamento molto marcato delle ossa metatarsali e delle falangi delle dita, con i piedi che assumono una forma squadrata.

Trattamento

Il trattamento conservativo delle deformazioni grossolane delle ossa del piede non è molto efficace. Il trattamento chirurgico combina la TLCT, l'apparato di Ilizarov, le resezioni ossee modellanti e il trapianto del muscolo tibiale anteriore. È indicata la stabilizzazione del risultato ottenuto mediante la formazione di legamenti artificiali; in caso di deformazioni dell'astragalo, l'astragalectomia. Le deformazioni più lievi, funzionalmente insignificanti, dei piedi non richiedono correzione chirurgica.

Piede torto nella sindrome di Ehlers-Danlos

Una caratteristica tipica è la combinazione di deformazioni rigide in alcune articolazioni del piede e di ipermobilità in altre. In presenza di lesioni articolari multiple, il piede torto assomiglia all'artrogriposi.

Trattamento

I gessi a stadi dovrebbero essere utilizzati fin dalle prime settimane di vita. Tuttavia, esiste un alto rischio di sviluppare un piede a dondolo secondario, che può svilupparsi senza trattamento in presenza di carico statico con deformazione irrisolta. Di conseguenza, è indicata l'applicazione di gessi secondo il metodo Ponseti con correzione chirurgica della componente equina. I primi segni di deformazioni secondarie richiedono l'interruzione della terapia conservativa e il trattamento chirurgico. In caso di grave ipermobilità, l'allungamento del tendine viene affrontato in modo dosato, in alcuni casi si abbandona la capsulotomia e l'immobilizzazione postoperatoria viene eseguita rigorosamente con la posizione media del piede. A causa dell'inferiorità del tessuto connettivo, il rischio di sviluppare neuropatie post-gurnicket ed ematomi postoperatori è aumentato.

Piede a dondolo nella sindrome di Zlers-Danlos

Il piede a dondolo non è quasi mai suscettibile di terapia conservativa. L'applicazione di gessi a più stadi (a partire dal primo mese di vita) consente una correzione parziale dell'abduzione e della dorsiflessione dell'avampiede, riducendo la tensione dei tessuti molli e il rischio di necrosi durante il trattamento chirurgico precoce. È indicata la riduzione aperta in un unico tempo dell'astragalo o, nelle deformità più gravi, l'uso dell'apparecchio di Ilizarov. Vi è un rischio aumentato di deformità secondarie con una componente calcaneare pronunciata, che richiede l'osservazione ambulatoriale del paziente con un esame almeno una volta ogni 3 mesi e la correzione di calzature ortopediche.

Piede addotto

La deformazione si riscontra principalmente nelle varianti subcliniche più lievi di SZOD. Il trattamento conservativo è indicato in assenza di lussazioni delle articolazioni tarsali, inserzioni muscolari atipiche e deformazioni ossee evidenti. In altri casi, è indicato un trattamento chirurgico precoce.

Considerata la relativa rarità del piede ridotto in SZODA, nonché la sua complessità e unicità, che richiede una correzione chirurgica, il trattamento viene effettuato in centri specializzati con esperienza nel trattamento di questi pazienti. A tutti i pazienti viene prescritto un trattamento farmacologico per l'osteoporosi prima e dopo l'intervento chirurgico, con l'uso di condroprotettori, angioprotettori e farmaci che migliorano il metabolismo tissutale. Dopo la fine dell'immobilizzazione gessata e fino al completamento della crescita del piede, sono indicati l'uso di calzature ortopediche, cicli regolari di massaggio, terapia fisica, fisioterapia e trattamenti benessere.

L'osservazione ambulatoriale viene effettuata con visite frequenti, almeno una volta ogni 6 mesi. Questo è particolarmente importante nelle sindromi da ipermobilità. Nella decisione sul trattamento chirurgico delle recidive, si considera principalmente la correlazione tra l'insufficienza funzionale del paziente e le deformazioni di altre parti del sistema muscolo-scheletrico. Le recidive di entità moderata che non causano significative difficoltà di movimento, di norma, non sono soggette a correzione chirurgica. È impossibile guarire completamente un paziente affetto da SZODA. Tuttavia, un trattamento adeguato consente di correggere significativamente le deformazioni esistenti e di migliorare la qualità della vita del paziente.

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