Demenza vascolare - Diagnosi

Criteri diagnostici per la demenza vascolare

A. Sviluppo di molteplici deficit cognitivi che si manifestano simultaneamente

1. Compromissione della memoria (capacità compromessa di ricordare informazioni nuove o di richiamare informazioni apprese in precedenza)
2. Uno (o più) dei seguenti disturbi cognitivi:
   • afasia (disturbo del linguaggio)
   • aprassia (capacità compromessa di eseguire azioni nonostante la conservazione delle funzioni motorie di base)
   • agnosia (capacità compromessa di riconoscere o identificare oggetti nonostante la conservazione delle funzioni sensoriali di base)
   • disordine delle funzioni regolatorie (esecutive) (pianificazione, organizzazione, implementazione graduale, astrazione)

B. Ciascuno dei deficit cognitivi specificati nei criteri A1 e A2 provoca un significativo deterioramento del funzionamento nelle sfere sociale o occupazionale e rappresenta un declino significativo rispetto al precedente livello di funzionamento.

B. Sintomi neurologici focali (ad esempio, riflessi tendinei profondi vivaci, segni plantari estensori, paralisi pseudobulbare, disturbi dell'andatura, debolezza degli arti) o segni paraclinici di malattia cerebrovascolare (ad esempio, infarti multipli che coinvolgono la corteccia e la sostanza bianca sottostante) che possono essere eziologicamente correlati al deterioramento cognitivo

D. Il deterioramento cognitivo non si verifica esclusivamente durante il delirium.

Criteri diagnostici per la demenza vascolare ADDTC

I. Possibile demenza vascolare

A. - Demenza

• Due (o più) ictus o un singolo ictus con una chiara relazione temporale con l'insorgenza della demenza
• Almeno un infarto extracerebellare documentato da neuroimaging

B. La diagnosi di possibile demenza vascolare è inoltre confermata da:

• Indicazioni di infarti multipli in aree in cui il danno può portare alla demenza
• Storia di molteplici TIA
• Presenza di fattori di rischio vascolare (ipertensione arteriosa, malattie cardiache, diabete mellito)
• Punteggio elevato sulla scala di Khachinsky.

C. Caratteristiche cliniche che sono considerate manifestazioni di demenza vascolare, ma richiedono ulteriori studi:

• Insorgenza relativamente precoce di disturbi dell'andatura e incontinenza urinaria
• I cambiamenti nella sostanza bianca periventricolare e profonda in modalità T2 sono più pronunciati rispetto ai corrispondenti cambiamenti legati all'età.
• Cambiamenti focali secondo studi elettrofisiologici (EEG, EP) o metodi di neuroimaging.

D. Segni clinici che non hanno stretto significato diagnostico (né “a favore” né “contro” la diagnosi di possibile demenza vascolare:

• Presenza di periodi di lenta progressione dei sintomi.
• Illusioni, psicosi, allucinazioni
• crisi epilettiche

E. Caratteristiche cliniche che rendono dubbia la diagnosi di possibile demenza vascolare:

• Afasia sensoriale transortica in assenza di lesioni focali corrispondenti alla neuroimmagine
• Assenza di sintomi neurologici focali (diversi dal deterioramento cognitivo)

II. Probabile demenza vascolare.

• Demenza più uno (o più) dei seguenti sintomi:
  • Anamnesi o evidenza clinica di un singolo ictus (ma non di ictus multipli) senza una chiara relazione temporale con l'insorgenza della demenza.
  • Oppure la sindrome di Binswanger (senza ictus multipli), che comprende tutte le seguenti manifestazioni: la comparsa di incontinenza urinaria nelle fasi iniziali della malattia (che non è associata a patologia urologica) o disturbi dell'andatura (parkinsoniana, aprassica, "senile") che non possono essere spiegati da cause periferiche.
  • Fattori di rischio vascolare
  • Ampie alterazioni della sostanza bianca alla neuroimmagine

III. Demenza vascolare definita

Una diagnosi definitiva di demenza vascolare richiede l'esame istopatologico del cervello, nonché:

• A - la presenza di sindrome di demenza clinica
• B - conferma morfologica di infarti multipli, anche al di fuori del cervelletto.

Con la progressione della demenza vascolare (e degenerativa), si manifestano segni di atrofia cerebrale, come l'espansione dei ventricoli laterali e dello spazio subaracnoideo convessitario, che riflette la perdita di una porzione significativa del volume cerebrale. L'insorgenza di qualsiasi forma di demenza è determinata o dal volume critico di materia cerebrale persa (da 50 a 100 ml), o dalla localizzazione della lesione, strategicamente importante per lo sviluppo della demenza (aree associative della corteccia, regioni anteriori dell'encefalo, strutture temporali, limbiche, talamiche, corpo calloso).

Il quadro clinico della demenza in sé, nella malattia di Alzheimer e nell'encefalopatia vascolare, è pressoché identico. Tuttavia, poiché le demenze degenerative e vascolari costituiscono la maggioranza assoluta di tutte le possibili cause di demenza, la diagnosi differenziale tra le due è di fondamentale importanza. A questo proposito, la scala di Khachinsky ha acquisito ampia popolarità, basandosi su chiari segni clinici, è facile da usare e ha un'elevata risoluzione diagnostica: in circa il 70% dei casi, la diagnosi basata sulla scala di Khachinsky coincide con i dati di TC o RM. L'esordio improvviso della demenza, il suo decorso fluttuante, la presenza di ipertensione arteriosa, una storia di ictus e sintomi neurologici focali indicano la natura vascolare della demenza, confermata da punteggi elevati (7 punti o più) alla scala di Khachinsky. L'assenza delle manifestazioni sopra menzionate dà un punteggio totale pari o inferiore a 4 punti su questa scala, che indica una demenza degenerativa primaria, principalmente malattia di Alzheimer o demenza senile di tipo Alzheimer.

È importante, tuttavia, considerare che sia la malattia di Alygheimer che la demenza vascolare sono patologie legate all'età e quindi spesso coesistono nello stesso paziente. Tale demenza mista degenerativa-vascolare è difficile da diagnosticare ed è piuttosto comune (secondo alcuni dati, circa il 10% delle demenze). Pertanto, la quota di altre forme eziologiche di demenza (le "altre" demenze), associate a intossicazioni, disturbi metabolici, tumori, infezioni, traumi craniocerebrali, idrocefalo, ecc., rappresenta solo circa il 10% di tutti i casi di demenza. La demenza associata all'infezione da HIV (il cosiddetto "complesso AIDS-demenza") sta diventando sempre più rilevante.

Un importante risultato della neurologia negli ultimi anni è lo sviluppo del concetto di cosiddette forme reversibili e irreversibili di demenza. Le demenze reversibili si verificano in numerose patologie, come intossicazioni, infezioni, disturbi nutrizionali (demenze nutrizionali), disturbi metabolici e vascolari, processi intracranici volumetrici e idrocefalo normotensivo.

È utile ricordare che le intossicazioni possono essere il risultato dell'uso di droghe, somministrate intenzionalmente o accidentalmente. È necessario registrare ciascuna delle droghe assunte, comprese quelle apparentemente più banali. L'elenco dei farmaci che possono causare demenza si sta gradualmente ampliando. Tra questi rientrano analgesici oppiacei, corticosteroidi, anticolinergici, antipertensivi, digitale e suoi derivati. Infine, le combinazioni di farmaci possono avere un effetto finale altrettanto distruttivo. Inoltre, praticamente tutte le sostanze chimiche utilizzate come droghe, dall'eroina alla colla, possono causare demenza. Anche altre sostanze chimiche possono avere lo stesso effetto finale: monossido di carbonio, piombo, mercurio, manganese.

Qualsiasi infezione in grado di colpire il cervello può portare a demenza reversibile: encefalite batterica, fungina o virale. Tra i disturbi nutrizionali, come possibile causa di demenza reversibile, sono state descritte condizioni come carenza di vitamina B1, vomito persistente durante la gravidanza, anemia perniciosa, carenza di folati e pellagra.

I disturbi metabolici come causa di demenza reversibile includono malattie della tiroide e delle paratiroidi, delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi. Le malattie polmonari possono causare demenza reversibile a causa di ipossia o ipercapnia. La prognosi e il decorso dell'encefalopatia e della demenza in caso di insufficienza renale o epatica dipendono dalla causa sottostante.

L'intervento di derivazione chirurgica per l'idrocefalo normoteso ha spesso effetti notevoli, determinando la remissione della demenza.

Le demenze irreversibili sono caratteristiche di malattie degenerative progressive del sistema nervoso come il morbo di Alzheimer, il morbo di Pick, il morbo di Parkinson, la corea di Huntington, l'atrofia multisistemica, alcune forme di sclerosi laterale amiotrofica, la paralisi sopranucleare progressiva, la degenerazione corticobasale, la malattia diffusa a corpi di Lewy e il morbo di Creutzfeldt-Jakob. Quasi tutte le malattie sopra menzionate sono riconoscibili dalle manifestazioni neurologiche caratteristiche che accompagnano la demenza. Tra queste, il parkinsonismo è la più comune.

La scala ischemica di Khachinsky è tradizionalmente utilizzata per la diagnosi di demenza vascolare. Tuttavia, se utilizzata isolatamente da altri dati, come dimostrano i confronti clinici e patomorfologici, la sua accuratezza, sensibilità e specificità risultano piuttosto basse. La scala di Khachinsky differenzia efficacemente i pazienti con infarti clinicamente manifesti di medie e grandi dimensioni da quelli con altre alterazioni molto eterogenee: infarti lacunari, infarti subclinici, danno ischemico cronico della sostanza bianca, malattia di Binswanger, una combinazione di demenza vascolare e morbo di Alzheimer, ovvero varianti di demenza vascolare che differiscono dalla demenza multi-infartuale.

La demenza vascolare è un gruppo eterogeneo di condizioni che hanno in comune la presenza di demenza, un certo grado di alterazione del flusso ematico cerebrale e una relazione causa-effetto tra di esse. La diagnosi è confermata da un'anamnesi accuratamente raccolta, dai dati degli esami clinici e dai test neuropsicologici.

Tra i criteri più frequentemente utilizzati figurano i criteri per la demenza vascolare sviluppati dal gruppo di lavoro internazionale NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Secondo i criteri NINDS-AIREN, la diagnosi di demenza vascolare è confermata dallo sviluppo acuto di deterioramento cognitivo, dalla presenza di disturbi dell'andatura o cadute frequenti, minzione frequente o incontinenza urinaria, sintomi neurologici focali (emiparesi, debolezza dei muscoli facciali della metà inferiore del viso, deterioramento sensoriale, difetti del campo visivo, sindrome pseudobulbare, manifestazioni extrapiramidali), depressione, labilità affettiva e altri cambiamenti mentali. Secondo i criteri NINDS-AIREN, la demenza è definita come un deterioramento della memoria associato a un deficit in altre due aree cognitive (orientamento, attenzione, linguaggio, funzioni visuo-spaziali ed esecutive, controllo motorio e prassia). Il deterioramento cognitivo dovrebbe interferire con le attività quotidiane, indipendentemente dall'impatto del deterioramento fisico correlato all'ictus. I casi con alterazione della coscienza, delirio, deficit sensomotorio, afasia grave e psicosi devono essere esclusi se impediscono una valutazione neuropsicologica completa. Secondo i criteri NINDS-AIREN, segni e sintomi focali compatibili con ictus devono essere rilevati durante l'esame neurologico. I criteri identificano diversi tipi di danno cerebrale ischemico che possono portare a demenza vascolare, tra cui: infarti estesi associati a danni alle grandi arterie cerebrali, infarti singoli in aree strategiche (con deterioramento cognitivo corrispondente alla loro posizione), infarti lacunari nella sostanza bianca e grigia profonda, danno ischemico esteso alla sostanza bianca o una combinazione di queste alterazioni. La demenza deve manifestarsi entro 3 mesi da un ictus documentato o essere caratterizzata da episodi di improvviso deterioramento delle funzioni cognitive o da un decorso fluttuante con una progressione graduale del deterioramento cognitivo.

La diagnosi differenziale tra demenza vascolare e morbo di Alzheimer è importante perché gli approcci terapeutici per queste condizioni differiscono; nel caso della demenza vascolare, è possibile un'efficace terapia preventiva primaria e secondaria. Secondo i criteri NINCDS-ADRDA per il morbo di Alzheimer, la diagnosi di demenza richiede il riconoscimento di un deterioramento cognitivo in sole due aree, comprese quelle al di fuori dell'area della memoria.