Diagnosi della malattia epatica autoimmune

Meccanismi autoimmuni giocano un ruolo importante nella patogenesi di una varietà di malattie epatiche: epatite cronica attiva, epatite autoimmune cronica, cirrosi biliare primaria, colangite sclerosante primaria, colangite autoimmune. Un segno importante dello stato compromesso di immunità nelle malattie epatiche croniche attive è la comparsa nel sangue di autoanticorpi che reagiscono con vari componenti antigenici di cellule e tessuti.

L'epatite cronica autoimmune (una variante dell'epatite cronica attiva) è un gruppo eterogeneo di malattie infiammatorie epatiche progressive. La sindrome dell'epatite cronica autoimmune è caratterizzata da sintomi clinici di infiammazione del fegato che durano più di 6 mesi e alterazioni istologiche (necrosi e infiltrati di campi portali). Per l'epatite cronica autoimmune, le seguenti caratteristiche sono caratteristiche.

• La malattia si osserva principalmente nelle giovani donne (85% di tutti i casi).
• I cambiamenti nei risultati di parametri di laboratorio convenzionali manifestano come accelerato ESR, moderatamente grave leucopenia e trombocitopenia, anemia genesi mista - emolitica (test positivo di Coombs diretto) e la redistribuzione;
• Cambiamenti nei risultati di campioni di fegato epatite intrinseca (bilirubina aumentato 2-10 volte, transaminasi 5-10 volte o più, il coefficiente inferiore a 1 de Ritis, attività di fosfatasi alcalina aumentata leggermente a moderatamente, aumentando la concentrazione di AFP, correla con l'attività della malattia biochimica ).
• L'ipergammaglobulinemia che supera la norma è 2 volte o più (di solito policlonale con un aumento predominante di IgG).
• Risultati negativi dello studio per i marcatori sierologici dell'epatite virale.
• Titolo negativo o basso di anticorpi contro i mitocondri.

Le malattie autoimmuni del fegato comprendono la cirrosi biliare primaria, che si manifesta sotto forma di colangite nefrosica distruttiva cronica a basso sintomo, che termina con la formazione di cirrosi. Se prima la cirrosi biliare primaria era considerata una malattia rara, al momento la sua prevalenza è diventata molto significativa. L'aumento della diagnosi di cirrosi biliare primaria è dovuto all'introduzione di moderni metodi di ricerca di laboratorio nella pratica clinica. Il più caratteristico per la cirrosi biliare primaria è un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina, di solito più di 3 volte (in alcuni pazienti può essere nella norma o leggermente aumentato) e GGTP. L'attività della fosfatasi alcalina non ha significato prognostico, ma la sua riduzione riflette una risposta positiva al trattamento. L'attività di AST e ALT è moderatamente elevata (l'attività delle transaminasi, 5-6 volte più elevata del normale, non è caratteristica della cirrosi biliare primaria).

Colangite sclerosante primaria - epatopatia colestatica cronica di eziologia sconosciuta, caratterizzata infiammazione distruttiva suppurativa, sclerosi segmentale obliterante e dilatazione dei dotti biliari intra ed extraepatiche, porta alla cirrosi biliare sviluppo, ipertensione portale e insufficienza epatica. Per colangite sclerosante primaria caratterizzata da colestasi stabile (normalmente non inferiore a due volte maggiore di fosfatasi alcalina) sindrome, transaminasi nel sangue sono aumentati in 90% dei pazienti (non più di 5 volte). Il concetto di colangite sclerosante primitiva come una malattia autoimmune con predisposizione genetica, basata sull'identificazione casi familiari, combinazione con altre malattie autoimmuni (molto spesso con colite ulcerosa), alterazioni della immunità cellulare e umorale, autoanticorpi identificativi (antinucleare, un muscolo liscio, il citoplasma dei neutrofili ).

La colangite autoimmune è una malattia epatica colestatica cronica causata da immunosoppressione. L'immagine istologica del tessuto epatico in questa malattia è quasi identica alla cirrosi biliare primaria e lo spettro degli anticorpi include elevati titoli di anticorpi antinucleari e antimitocondriali. La colangite autoimmune, a quanto pare, non è una variante della colangite sclerosante primaria.

La presenza di anticorpi antinucleari in pazienti con epatite cronica autoimmune è uno dei principali indicatori che consentono di distinguere questa malattia dall'epatite virale prolungata. Questi anticorpi sono rilevati nel 50-70% dei casi di epatite cronica (autoimmune) attiva e nel 40-45% dei casi di cirrosi biliare primaria. Allo stesso tempo, nei titoli bassi, gli anticorpi anti-nucleari possono verificarsi in persone praticamente sane e il loro titolo aumenta con l'età. Possono comparire dopo aver assunto determinati farmaci, come procainamide, metildopa, alcuni antitubercolari e psicofarmaci. Molto spesso il titolo degli anticorpi anti-nucleari è aumentato nelle donne sane durante la gravidanza.

Per confermare danni autoimmune fegato e la diagnosi differenziale delle diverse forme di epatite autoimmune e la cirrosi biliare primaria sviluppato test diagnostici per determinare l'anticorpo antimitocondri (AMA), e anticorpi per lisciare anticorpi muscolari di lipoproteina specifica fegato e il fegato membrana antigeni, anticorpi verso antigeni microsomiali fegato e reni, anticorpi ai neutrofili, ecc.

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