Diagnosi della sindrome emolitico-uremica

I dati degli esami ematochimici clinici dipendono dalla fase della malattia e dalle capacità compensatorie dell'organismo. Durante il periodo di picco, si osserva un'anemia iperregenerativa normocromica di varia gravità; morfologicamente, si nota una marcata anisocitosi degli eritrociti (micro e macrocitosi); gli eritrociti assumono forme distorte e frammentate a forma di bastoncelli, triangoli, dischi a guscio d'uovo con bordi smerlati (frammentazione). Uno dei segni più importanti è la trombocitopenia, la cui gravità coincide con la gravità della crisi emolitica; nella maggior parte dei pazienti, la riduzione del numero di piastrine può essere significativa. Si osserva leucocitosi (20-60 x 109/l) con uno spostamento a sinistra fino a metamielociti, promielociti e blasti. La leucopenia è stata descritta in numerose osservazioni. Talvolta si osserva eosinofilia (fino all'8-25%).

La natura emolitica dell'anemia è confermata dall'aumento della bilirubina sierica totale (dovuto alla bilirubina indiretta), dalla diminuzione del contenuto di aptoglobina, da un aumento significativo del livello di emoglobina libera nel plasma e dall'emoglobinuria.

A seconda della gravità dell'insufficienza renale, si rilevano elevati livelli di azoto residuo, urea e creatinina nel sangue. La velocità di aumento del livello di urea nel sangue dipende dall'intensità dei processi catabolici. Nella maggior parte dei casi, l'aumento giornaliero dell'urea oscilla tra 4,89 e 9,99 mmol/l e quello della creatinina tra 0,088 e 0,132 mmol/l. Un aumento dell'urea superiore a 6,6 mmol/l è indicativo di disintossicazione extracorporea.

Spesso si osserva ipoalbuminemia (30,0-17,6 g/l); un'ipoalbuminemia inferiore a 25 g/l è un fattore prognostico sfavorevole nei bambini piccoli con sindrome uremica emolitica sullo sfondo di un'infezione intestinale.

I disturbi del metabolismo idrico ed elettrolitico si manifestano con un aumento della concentrazione di elettroliti intracellulari (potassio, magnesio, fosfati) nel sangue e una diminuzione della concentrazione di elettroliti extracellulari (sodio e cloro), che di solito corrisponde alla gravità della disidratazione a seguito di vomito e diarrea profusi.

Le alterazioni dell'emocoagulazione dipendono dalla fase della sindrome da CID. L'ipercoagulazione è accompagnata da una riduzione del tempo di coagulazione venosa, del tempo di ricalcificazione, da un aumento del grado di trombotest e da livelli normali o leggermente aumentati dei fattori del complesso protrombinico. I prodotti di degradazione della fibrina vengono determinati nel sangue e nelle urine; l'attività anticoagulante e fibrinolitica del sangue aumenta in modo compensatorio.

Nella fase di ipocoagulazione, che si osserva solitamente nella fase terminale della malattia, a causa del consumo dei fattori della coagulazione, si osserva un aumento del tempo di coagulazione, del tempo di ricalcificazione, una diminuzione del grado di trombotest, una diminuzione dei fattori coinvolti nella formazione di tromboplastina ematica attiva, dei fattori del complesso protrombinico e dei livelli di fibrinogeno. Queste alterazioni sono solitamente accompagnate da emorragie estese nel sito di iniezione e da gravi emorragie a carico del tratto respiratorio o gastrointestinale.

L'analisi delle urine rivela proteinuria, macroematuria o microematuria. Nell'anemia emolitica, l'urina assume il colore della birra scura a causa dell'emoglobina. Molto caratteristica della sindrome uremica emolitica è la presenza di grumi di fibrina nelle urine. Un grumo mucoso lasso delle dimensioni di un chicco di mais o di una nocciola, di colore bianco o leggermente rosato, che galleggia nelle urine, ha un grande valore diagnostico, poiché indica il processo di coagulazione intravascolare con deposizione di fibrina sull'endotelio delle anse capillari glomerulari.

Gli esami patologici dei pazienti deceduti per sindrome uremica emolitica rivelano vari gradi di danno renale, dalla glomerulonefrite microtrombotica acuta alla necrosi bilaterale della corteccia renale. Oltre alle alterazioni renali, si evidenzia un quadro di trombosi disseminata dei vasi (principalmente di piccolo calibro) di molti organi interni, accompagnato da infarti emorragici o ischemici. La gravità del danno agli stessi organi varia in pazienti diversi con quadri clinici identici.

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