Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica

La diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica è stabilita sulla base della storia familiare (casi di morte improvvisa di parenti in giovane età), disturbi, risultati dell'esame obiettivo. Le informazioni ottenute attraverso il sondaggio strumentale sono molto importanti per stabilire la diagnosi. I metodi diagnostici più preziosi sono l'ECG, che non ha perso la sua importanza in questo momento, e l'ecocardiografia Doppler bidimensionale. Nei casi complessi, la diagnosi differenziale e la chiarificazione della diagnosi sono assistite dalla risonanza magnetica e dalla tomografia a emissione di positroni. Si consiglia di esaminare i parenti del paziente al fine di identificare i casi familiari della malattia.

Esame clinico

Con la forma non ostruttiva della cardiomiopatia ipertrofica, non possono esserci anomalie nell'esame, ma a volte viene determinato un aumento della durata dell'impulso apicale e del tono cardiaco IV.

Quando la forma ostruttiva di cardiomiopatia ipertrofica mostrano segni di malattia cardiaca. Tra le più importanti includono una maggiore lungo impulso apicale, che occupa l'intero sistole fino a quando il tono II (un segno di ipertrofia ventricolare sinistra), tremore sistolica lungo il margine sternale sinistro, pulsazioni delle arterie carotidi, il rapido "popping" impulso la palpazione delle arterie carotidi, a causa della rapida espulsione di sangue nella prima metà della sistole soffio sistolico con localizzazione al apice del cuore e nel terzo o quarto spazio intercostale sul bordo sinistro dello sterno. Rumore sulla punta del cuore per spiegare rigurgito mitralico, nel terzo o quarto spazio intercostale - Stenosi infundibulyarnym del ventricolo sinistro. Il rumore intensità aumenti di seduta, in piedi, in espirazione, con manovra di Valsalva, cioè mentre esacerbando l'ostruzione dell'espulsione di sangue a causa di una diminuzione pre e post-carico o aumenti della contrattilità. Ho tono sulla punta del cuore, nella maggior parte dei casi sonorità normale e II tono sulla base di un numero di pazienti indebolito rivelare il tono IV. Determinare spesso la violazione della frequenza cardiaca.

Tuttavia, in alcuni pazienti, il soffio sistolico è localizzato sulla base del cuore, non intenzionale e non accompagnato da una diminuzione della sonorità del secondo tono. In questo caso, il riconoscimento della malattia è possibile utilizzando metodi di ricerca aggiuntivi, in particolare EchoCG.

Metodi strumentali

Elettrocardiografia e monitoraggio cardiogramma 24 ore

L'interpretazione dei dati ECG in pazienti con cardiomiopatia ipertrofica presenta spesso grandi difficoltà, che è associata al polimorfismo dei cambiamenti. Molto spesso, tali cambiamenti sono rivelati:

• segni voltaici di ipertrofia miocardica del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro;
• disturbi nel processo di ripolarizzazione dei ventricoli - i segni più caratteristici trovati sia in forma non ostruttiva che ostruttiva di HCM si manifestano con cambiamenti nell'intervallo ST-T; i cambiamenti nell'ampiezza dell'onda T si manifestano in diversi gradi di gravità (da una diminuzione moderata dell'ampiezza, specialmente nelle derivazioni toraciche di sinistra, prima di registrare un'onda G profonda e negativa); disturbo della conduzione sulla gamba sinistra del fascio della Hisnia, in particolare, il blocco del suo ramo anteriore è più spesso incontrato da tutti i blocchi del cuore;
• la sindrome da sovraeccitazione ventricolare sotto forma di accorciamento dell'intervallo P-Q o del fenomeno di Wolff-Parkinson-White è spesso registrata;
• la registrazione delle onde Q patologiche nelle derivazioni pettorali sinistre e (raramente) standard è uno dei tipici segni elettrocardiografici;
• disturbi del ritmo cardiaco, che possono causare condizioni sincopali e morte improvvisa, attirare l'attenzione speciale dei medici.

Il monitoraggio giornaliero dei dati ECG consente di identificare la maggior parte dei pazienti con extrasistoli ventricolari ectopici, attacchi di tachicardia ventricolare o aritmia sopraventricolare. Nei bambini, le aritmie, specialmente le aritmie ventricolari, sono molto meno comuni, anche se la frequenza di morte improvvisa è più alta in loro che negli adulti.

Radiografia degli organi del torace

I reperti radiologici del cuore con cardiomiopatia ipertrofica non sono molto istruttivi. In alcuni pazienti, si nota un leggero aumento del ventricolo sinistro e degli archi atriali di sinistra e l'arrotondamento dell'apice del cuore, probabilmente un aumento del pattern vascolare associato al trabocco del letto venoso. Nei bambini piccoli con cardiomiopatia ipertrofica, l'indice cardiotoracico varia da 0,50 a 0,76.

Ecocardiografia

Da metodi di ricerca non invasivi, l'ecocardiografia è il metodo di diagnosi più informativo.

I principali segni ecocardiografici di cardiomiopatia ipertrofica sono i seguenti.

• Ipertrofia del ventricolo sinistro, la prevalenza, la posizione e la gravità dei quali sono molto diverse. Tuttavia, ha rivelato che la forma più comune di cardiomiopatia ipertrofica - ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare, che occupa tutto o setto interventricolare (50%), o localizza nel terzo basale (25%) o due terzi (25%). Ipertrofia simmetrico meno comune, così come altre forme di realizzazione cardiomiopatia ipertrofica - apicale, mezoventrikulyarnuyu e ipertrofia postero-settale e / o parete laterale del ventricolo sinistro.
• Riduzione della cavità del ventricolo sinistro, associata all'ipertrofia del miocardio, sia durante la diastole che nella sistole. Questo è un importante segno morfologico della malattia e uno dei fattori che contribuiscono alla violazione dell'emodinamica a causa dell'insufficiente riempimento del ventricolo sinistro durante la diastole.
• Dilatazione della cavità atriale sinistra.

Nella forma ostruttiva di HCMC, Doppler EchoCG rivela segni di ostruzione del tratto ventricolare sinistro:

• il gradiente della pressione sistolica tra il ventricolo sinistro e l'aorta può essere di gradi diversi, raggiungendo talvolta 100 mm Hg. E altro ancora;
• movimento anteroposteriore della valvola anteriore della valvola mitrale nel mezzo della sistole e il contatto delle valvole con il setto interventricolare;
• copertura della valvola aortica media sistolica;
• rigurgito mitralico.

Nel valutare la funzione ventricolare sinistra mediante ecocardiografia nella maggior parte dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica rilevato un aumento della frazione di eiezione, tuttavia, è considerato un importante violazione della funzione diastolica, caratterizzata da una diminuzione nella velocità e completezza del rilassamento diastolico attivo.

Imaging a risonanza magnetica

Questo metodo consente di valutare con maggiore precisione i cambiamenti morfologici, valutare la prevalenza e la gravità dell'ipertrofia miocardica. Metodo particolarmente valido per la diagnosi della forma apicale della malattia e ipertrofia della parte inferiore del setto interventricolare e del ventricolo destro.

Tomografia ad emissione di positroni

Permette di rivelare e stimare il grado di violazione della perfusione regionale e del metabolismo miocardico.

Cateterismo cardiaco

Cateterismo e angiocardiografia sono stati ampiamente utilizzati nelle prime fasi dello studio della cardiomiopatia ipertrofica. Attualmente, vengono eseguiti molto meno spesso: in caso di concomitante patologia cardiaca, in particolare cardiopatia congenita e quando si decide il trattamento chirurgico della malattia.

I risultati dei metodi di ricerca invasivi hanno dimostrato che nei bambini piccoli, a differenza degli scolari e degli adulti, viene spesso determinata l'ostruzione del tratto di uscita del ventricolo sinistro e destro. Da un lato, attribuito al fatto che i bambini muoiono nei primi mesi e anni di vita a causa di insufficienza cardiaca refrattaria, dall'altro - con la scomparsa di ostruzione della crescita della sinistra efflusso del ventricolo tratto del bambino a causa di cambiamenti nel rapporto delle strutture cardiache.

Diagnostica differenziale

Durante la diagnosi, è necessario escludere malattie che hanno manifestazioni cliniche simili, prima fra tutte le cardiopatie acquisite e congenite (stenosi aortica aortica), ipertensione essenziale. Inoltre, è necessario differenziare altre possibili cause di ipertrofia del ventricolo sinistro, in particolare il "cuore dell'atleta".

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