diagnosi di giovanile spondilite anchilosante

Quando si diagnostica la spondilite giovanile, si dovrebbe essere guidati dai criteri di classificazione e diagnostica esistenti basati su una combinazione di dati anamnestici, manifestazioni cliniche e il minimo necessario di studi aggiuntivi:

• Radiografia del bacino;
• Raggi X, RM e TC della colonna vertebrale e delle articolazioni periferiche (in presenza di dati clinici);
• esame dell'oftalmologo su una lampada a fessura per verificare la presenza e la natura di uveite;
• esame funzionale del cuore;
• analisi immunogenetica (tipizzazione HLA-B27).

I, criteri più accettabile universalmente accettati di classificazione per il gruppo di anchilosante giovanile - i criteri proposti dal Gruppo europeo per lo Studio delle spondiloartropatie (ESSG), che sono stati molto apprezzati per la loro sensibilità e specificità nel quadro di studi multicentrici internazionali.

Criteri di classificazione del gruppo europeo per lo studio delle spondiloartropatie

• Dolore alla colonna vertebrale e / o all'artrite (asimmetrico, prevalentemente degli arti inferiori).
• Uno o più dei seguenti criteri (attuali o precedenti):
  • presenza nei parenti del primo o secondo grado di parentela di spondilite anchilosante, psoriasi, artrite reattiva, morbo di Crohn o colite ulcerosa;
  • psoriasi;
  • malattia infiammatoria dell'intestino (morbo di Crohn o colite ulcerosa, confermata radiograficamente o endoscopicamente);
  • uretrite, cervicite o diarrea acuta verificatasi 1 mese prima dell'inizio dell'artrite;
  • dolore intermittente nei glutei;
  • dolore ai talloni;
  • sakroileite, confermata radiograficamente (stadio II-IV bilaterale o stadio III-IV unilaterale).

Criteri di classificazione spondiloartrite sono ottimali per distinguere questa gamma di malattie con artrite reumatoide giovanile, tuttavia, l'imposizione di questo gruppo in termini di formulazione diagnosi è appropriato, perché significa che il concetto di "spondiloartrite indifferenziata" e diagnosticata secondo ICD-10 codice diagnostico per entrambi M46, cioè al di fuori della rubrica di artrite giovanile (M08). La diagnosi di artrite cronica giovanile (JCA) è più opportuno riferirsi prespondilicheskih fase giovanile spondilite anchilosante, quando la malattia può ancora non soddisfare i criteri generalmente accettati AC. Che questa diagnosi permette di non consapevolmente errata diagnosi di artrite reumatoide giovanile in quelle situazioni in cui la probabilità di ulteriori anchilosante. Per mettere a fuoco l'attenzione sul risultato previsto giustifica la specifica JCA formulazione di diagnosi rendono "HLA-B27-associata" in quei pazienti sottoposti studio immunogenetica è stato identificato HLA-B27.

Verifica della diagnosi di spondilite anchilosante minorile è competente solo se in base a criteri internazionali generalmente accettate di spondilite anchilosante, i più comuni dei quali sono ora il potere di modificare i criteri di New York. Tenete a mente che questi criteri sono orientati principalmente al fallimento palese della colonna vertebrale e evidenza radiografica di sacroileite. Questo fatto rende difficile utilizzare questi criteri per la diagnosi di stadi precoci della malattia, specialmente nei bambini, tenendo conto delle caratteristiche del minore iniziare coinvolgimento ritardo nello scheletro assiale e le difficoltà nella verifica delle sacroileite radiologica nei bambini e negli adolescenti a causa della incompletezza dei processi di ossificazione dello scheletro.

Criteri di New York modificati per la spondilite anchilosante

Criteri	Sintomi
A raggi X	Sacroileite: stadio bilaterale II o stadio III-IV a un lato
Criteri clinici	Dolore e rigidità nella parte bassa della schiena, che dura almeno 3 mesi, diminuendo negli esercizi fisici e non passando dopo il riposo Limitazione della mobilità della colonna lombare nei piani sagittale e frontale Riduzione dell'escursione toracica in relazione alla norma di età
Diagnosi dei criteri di spondiloartrite anchilosante	La diagnosi di una certa spondilite anchilosante è determinata dalla presenza di una radiografia e di almeno un criterio clinico Si può sospettare una probabile spondilite anchilosante, basata solo su criteri clinici o solo da radiologia

Ci sono anche i criteri diagnostici internazionali (appositamente progettati per la diagnosi di Juvenile Group spondilite anchilosante di reumatologi tedeschi), noto in letteratura come i criteri di Garmisch-Partenkirhten che, nonostante l'elevata sensibilità e specificità non sono finora riconosciuti e non permettono di verificare la diagnosi di giovanile spondilite anchilosante .

Criteria spondilite giovanile anchilosante (Garmish-Partenkirchen, 1987)

Principali criteri	Criteri aggiuntivi
Pauciartrite asimmetrica (meno di cinque articolazioni), prevalentemente degli arti inferiori nel debutto della malattia (nei primi 3 mesi)	Poliartrite (più di quattro articolazioni) all'inizio della malattia
Entezopatiya	Genere maschile
Dolore nella regione lombosacrale	Età di esordio della malattia più di 6 anni
Iridociclite acuta	La presenza dell'antigene HLA-B27
	Aggregazione familiare per le malattie del gruppo spondiloartrite sieronegativa

Due criteri principali o uno o due maggiori e due aggiuntivi sono probabili spondilite anchilosante giovanile; gli stessi criteri e sacroileite radiologicamente autentica (stadio II bilaterale o monolaterale, almeno stadio III) - una certa spondilite anchilosante giovanile.

Criteri diagnostici di Vancouver per l'artrite psoriasica giovanile

Alcuni artrite psoriasica giovanile: artrite e una tipica eruzione o artrite psoriasica e tre dei seguenti criteri ("piccoli"):

• cambiamenti nelle unghie (sintomo "ditale", onycholysis);
• psoriasi in parenti del primo o secondo grado di parentela;
• eruzione simile alla psoriasi;
• dattilite.

Probabile artrite psoriasica giovanile: artrite e due dei quattro piccoli criteri.

I principali criteri per la diagnosi della malattia di Reiter nei bambini (triade di cambiamenti):

• l'artrite;
• konyunktivit;
• uretrite.

La diagnosi di artrite enteropatica (su uno sfondo di malattie infiammatorie croniche intestinali) è messa in presenza di:

• l'artrite;
• malattia cronica intestinale (morbo di Crohn, colite ulcerosa), verificata mediante esame endoscopico e istologico.

Un aspetto importante della diagnosi di spondilite anchilosante giovanile - un esame fisico con una valutazione dello stato funzionale della colonna vertebrale. Gruppo di lavoro ASAS (gruppo di esperti internazionali, che raccoglie i dati clinici e scientifici utilizzando perizie e approcci statistici per una migliore apprezzamento e la comprensione della evoluzione della UA) raccomanda di valutare la mobilità della colonna vertebrale è facilmente metodi praticabili di valutazione, oggettivamente riflettere i cambiamenti in tutte le parti della colonna vertebrale.

Per determinare la limitazione dei movimenti sul piano sagittale, utilizzare il sintomo di Tomeier - la distanza dalla punta delle dita al pavimento alla massima inclinazione in avanti, senza piegare le ginocchia. Normalmente, non dovrebbe superare i 5 centimetri. Va tenuto presente che i pazienti con limitata mobilità della colonna vertebrale, ma con una buona mobilità dell'articolazione dell'anca può raggiungere il pavimento, la colonna lombare al tempo stesso dirigerà, senza il solito per un sano persona arco di convessità verso l'alto. Questa prova è applicata alla popolazione pediatrica non possiede la specificità necessaria, dal momento che è spesso determinato in bambini e adolescenti con patologie ortopediche non infiammatoria e violazione luogo comune della postura e del bambino decondizionamento fisico.

Per valutare la mobilità della colonna lombare, viene utilizzato il test Schober: nella posizione del paziente, in piedi sulla linea mediana del dorso, segnare un punto su una linea immaginaria che collega le punte superiori posteriori dell'ileo. Quindi segna il secondo punto, 10 cm sopra il primo. Quindi si chiede al paziente di piegarsi il più possibile, senza piegare le ginocchia, e in questa posizione viene misurata la distanza tra due punti. Normalmente, dovrebbe aumentare fino a 15 cm o più. Va tenuto conto del fatto che in questo test viene valutato lo stato funzionale della colonna lombare corretta, che viene successivamente influenzato dalla spondilite anchilosante anchilosante dopo il reparto toracico inferiore. Più informativo è il test Shober modificato, che differisce da quello precedente in quanto segna due punti 5 e 15 cm sopra la linea che collega i bracci superiori posteriori delle ossa iliache. Scienziati stranieri sulla base di studi di popolazione in bambini e adolescenti di sesso ed età diversi hanno stabilito e ridotto alle tabelle appropriate i valori normali per il test Schober modificato.

Nei criteri di diagnosi vengono prese in considerazione le limitazioni della mobilità della colonna lombare in due piani, pertanto è necessario valutare i movimenti della colonna lombare e del piano frontale. Per questo, in questa sezione viene utilizzata una misurazione della flessione laterale. In primo luogo, viene determinata la distanza tra la punta del medio e il pavimento, dopo di che viene chiesto al paziente di piegarsi lateralmente (senza inclinare il corpo in avanti e piegare le ginocchia), e misurare nuovamente questa distanza usando un righello verticale in piedi sul pavimento. In questo caso, la differenza tra la distanza iniziale e la distanza dopo la pendenza è stimata. Normalmente questa differenza dovrebbe essere di almeno 10 cm.

Per valutare la funzione della colonna vertebrale toracica, viene eseguito il test di Ott, determinando la distanza tra due punti: a livello della VII vertebra cervicale e 30 cm sotto. Normalmente, quando inclinato, aumenta di 5-7 cm. Occorre sottolineare che è necessario eseguire correttamente questo test con il requisito del massimo raddrizzamento della schiena prima dell'inizio delle misurazioni. Ha bassa specificità, poiché i pazienti con cifosi giovanile (malattia di Scheuerman-Mau) mostrano spesso valori più bassi rispetto ai pazienti con spondilite anchilosante giovanile.

La restrizione dell'escursione toracica è un test importante fatto nei criteri per la diagnosi della spondilite anchilosante, che può indicare un coinvolgimento nel processo patologico delle articolazioni costale-vertebrale e costale. Escursione del torace - la differenza tra la sua circonferenza durante l'inspirazione e l'espirazione a livello della costola IV. Nella norma (in base al sesso e all'età), dovrebbe essere di almeno 5 cm.

Con il coinvolgimento della procedura colonna cervicale è necessario valutare la mobilità in tutte le direzioni, come in Juvenile spondilite anchilosante, a differenza di malattia degenerativa del disco, violato tutti i tipi di movimenti. Flettendo la colonna vertebrale cervicale viene valutata misurando la distanza mento-sterno, che normalmente dovrebbe essere 0 CM. Per determinare la gravità della cervicale uso cifosi sintomo Forestier, misurando la distanza dall'occipite alla parete installazione del paziente alla premuta contro le palette in essa, glutei e talloni muro . Incapacità di ottenere una parete collo a mostra lesioni della colonna vertebrale cervicale, e la distanza, misurata in centimetri, può servire come un indicatore dinamico della sua gravità.

Le curve e le inclinazioni del rachide cervicale sono misurate con un goniometro e normalmente l'angolo di rotazione deve essere di almeno 70 ° e l'angolo di inclinazione laterale deve essere di almeno 45 °.

Gli studi strumentali aiutano nella rilevazione di cambiamenti infiammatori e strutturali nel sistema muscolo-scheletrico.

La valutazione radiologica della sconfitta dello scheletro assiale nei bambini e negli adolescenti presenta notevoli difficoltà a causa della incompletezza dei processi di ossificazione dello scheletro. E 'noto che la radiografia del bacino durante l'infanzia superficie articolare intatta del sacroiliaca non può guardare liscia e chiara, sono spesso gli slot non uniformi hanno una larghezza che può essere erroneamente interpretata come una manifestazione di sacroileite. Tuttavia, anche con zone di gravità sostanziali possono identificare germinali indiscutibili sacroiliaca radiografiche, ad esempio, osteosclerosi con il fenomeno cosiddetto psevdorasshireniya spazio articolare esprime o isolati erosioni ossee con "ponti", corrispondente stadio III e anche anchilosi completa.

Esistono diverse gradazioni di valutazione radiologica della sacroileite. La divisione più comune e più conosciuta in quattro fasi secondo Kellgren (inclusa nei criteri di diagnosi).

Stadi a raggi X della sacroileite secondo Kellgren (criteri di New York)

Palcoscenico	Modifiche	Lineamenti
0	Norma	Nessuna modifica
1	Sospetto di sacroileite	Sospetto di cambiamenti (bordi sfocati delle articolazioni)
II	Il minimo	Piccole aree locali di erosione o sclerosi senza cambiamenti nella larghezza dello spazio articolare
III	Moderato	Segni di sakroileite moderatamente o significativamente pronunciati: erosione, sclerosi, ingrossamento, restringimento o anchilosi parziale dell'articolazione
IV	Significativo	Cambiamenti significativi con anchilosi completa dell'articolazione

Questi criteri sono simili ai cinque stadi della sacroileite proposta da C. Dale. Funzioni comuni per entrambi i tipi:

• Le modifiche al primo stadio sono sospette per la sacroileite, vale a dire osteosclerosi subcondrale, alcune irregolarità e sfocatura delle superfici articolari, che non esclude la possibilità di un normale quadro radiografico correlato all'età;
• al secondo stadio includono evidenti cambiamenti patologici (pronunciata osteosclerosi, non solo nel iliaco, ma anche nella parte sacrale dello spazio articolare, pseudoestensione del gap articolare e / o aree limitate con erosioni).

Secondo la classificazione di Dale, le fasi dell'artrite psoriasica (cambiamenti unilaterali) e lib (cambiamenti bilaterali) sono distinte; Lo stadio III in maggiore dettaglio riflette la possibilità di regressione della sclerosi subcondrale e la presenza di erosione; Stadio IV - anchilosi parziale (corrisponde formalmente allo stadio III secondo Kellgren); Stadio V - anchilosi completa. Per la valutazione quantitativa della lesione dei reparti soprastanti della colonna vertebrale, il gruppo di esperti ASAS ha proposto un indice della progressione radiologica del BASRI, valutato in sfere nelle seguenti posizioni.

• Stadio radiografico della sacroileite (0-4 punti).
• Cambiamenti dei raggi X nella colonna vertebrale (proiezione diretta e laterale della proiezione lombare e laterale del rachide cervicale) con un punteggio della gravità delle variazioni in ciascun segmento nei seguenti gradi:
  • 0 è la norma (nessun cambiamento)
  • I - sospetto (non ci sono cambiamenti ovvi);
  • II - cambiamenti minimi (erosione, quadratura, sclerosi ± sinemofia su due vertebre e altro);
  • III - cambiamenti moderati (sinmofiti di più di tre vertebre ± fusione di due vertebre);
  • IV - cambiamenti significativi (fusione con il coinvolgimento di più di tre vertebre).

L'impiego nella diagnosi di lesioni dello scheletro assiale, specialmente sakroi Leith, CT fornisce prezioso aiuto nell'identificazione cambiamenti nel caso di contenuti informazioni insufficienti radiografia. Possibilità di ottenere immagini a sezione trasversale della sacroiliaca permette visualizza i cambiamenti strutturali in tutte le parti del gap articolari e ottenere una più precisa dei primi cambiamenti ossei (scomparsa continuo della piastra ossea riflesso, erosione locale, osteosclerosi subcondrale, gap psevdorasshirenie). Rilevare i cambiamenti infiammatori primi sakroileialnyh articolazioni e delle strutture sovrastanti la colonna vertebrale aiuta la risonanza magnetica, tuttavia, la metodologia di applicazione di questo metodo per la diagnosi di Unione del Sud Africa ha ancora bisogno nello studio e miglioramento.

I metodi di imaging a ultrasuoni possono confermare la sinovite nelle articolazioni periferiche, che è importante per valutare l'attività e le tattiche del trattamento.

Cambiamenti nei parametri di laboratorio con spondilite anchilosante giovanile non sono specifici e non possono essere di beneficio significativo né nella diagnosi né nello sviluppo di tattiche terapeutiche. Secondo i dati di diversi autori e le nostre osservazioni su 1/4 di pazienti con spondilite anchilosante anchilosante, nonché con spondilite anchilosante di adulti, il valore di ESR e di altri indici infiammatori acuti non supera mai i valori normali. Allo stesso tempo, per gli altri 1/4 di pazienti, l'alta attività umorale è caratteristica, spesso con una tendenza alla persistenza e correlazione, di regola, con la gravità dell'artrite periferica.

Certo significato clinico è HLA-test, in particolare l'identificazione di antigeni e B27 incluso nel CREG - B7 rpynny ( «croce reattivo gruppo»). È importante notare che gli studi immunogenetici sono stati condotti non solo diagnostico, ruolo prognostico as-B27 è presente in un genotipo antigene non tutti i pazienti con spondilite giovanile anchilosante (75-90%), ma la sua presenza definisce alcune caratteristiche della malattia. Il trasporto di HLA-B27-antigene associato con una maggiore frequenza di poliartrite, tarzita, coinvolgendo piccole articolazioni delle mani e dei piedi, dattilite, uveite, alta attività di laboratorio persistenza e misure assoluti più elevati di attività, in particolare VES, PCR e IgA.

Diagnostica differenziale

In quelle fasi in cui il quadro clinico della malattia si presenta la sindrome articolari isolato, un importante valore diagnostico differenziale dare caratteristica qualitativa di artrite che in primo luogo distinguere giovanile spondilite anchilosante, e le malattie del circolo anchilosante.

Differenziazione giovanile spondilite anchilosante e altre spondiloartropatie giovanili basate principalmente sui dati anamnestici della connessione cronologica con un episodio acuto di malattie o infezioni intestinali urinogenous, e un paziente o dei suoi parenti più stretti di psoriasi cutanea, il morbo di Crohn o la colite ulcerosa. E 'necessario sottolineare ancora una volta che una chiara distinzione spondilite giovanile anchilosante altri spondiloartropatie non è sempre possibile a causa della genericità dei principali segni clinici, la tendenza a incrocio tra il sindromi e malattie di questo gruppo la possibilità di formare un quadro clinico di giovanile spondilite anchilosante in l'esito di qualsiasi anchilosante.

Una condizione necessaria per la diagnosi differenziale di giovanile spondilite anchilosante - eliminazione di ogni natura malattia non reumatica, capace di causare simile a minorile spondilite anchilosante sintomi clinici: sepsi e infezioni (tubercular, brutselloznogo et al.) Artrite o sacroileite, varie patologie dell'apparato locomotore genesi noninflammatory (displasie osteochondropathy et al.). In rari casi, potrebbe essere necessario differenziare con malattie ematologiche o novoobrazrovaniyami. Neoplasie aggiuntive "maschera reumatica", in particolare la sindrome articolari, ossalgiya e mal di schiena, il più delle volte si verificano in malattie sistemiche del sangue, neuroblastoma e tumori neuroectodermici primitive di gruppo (sarcoma di Ewing e altri.).

Nei sintomi locali acuti di lesioni scheletriche assiali con significativa sindrome dolorosa e assenza di artrite periferica, il bambino richiede innanzitutto l'eliminazione di malattie non reumatiche.

Le manifestazioni acute di artrite in un numero limitato di articolazioni, specialmente in combinazione con segni di lesioni periarticolari, richiedono l'esclusione di osteomielite, sia acuta, subacuta, sia multifocale cronica. Per quest'ultimo, i sintomi delle lesioni scheletriche assiali sono anche intrinseci, a volte con una significativa componente dolorosa, e con un prolungato decorso - lo sviluppo di distruzione non solo delle articolazioni periferiche, ma anche dei corpi vertebrali.

Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

• L'oculista. Sulla lampada a fessura, ogni 3-6 mesi, vengono esaminati tutti i pazienti con artrite giovanile per escludere lo sviluppo subclinico di uveite e complicanze del trattamento farmacologico; con una variante oligo-articolare dell'artrite giovanile per escludere lo sviluppo subclinico di uveite e complicanze del farmaco con il debutto della prima età e la presenza di ANF.
• Endocrinologo. È necessario osservare pazienti con artrite giovanile al fine di escludere lo sviluppo subclinico di uveite e complicazioni del farmaco con segni marcati di ipercorticismo esogeno, disturbi della crescita, ridotta tolleranza al glucosio.
• Otorinolaringoiatra. L'ispezione è necessaria per trovare e disinfettare i focolai di infezione cronica nel rinofaringe.
• Il dentista Identificare la carie, la displasia della crescita delle mascelle, i denti e il morso. Ispezionare i pazienti con sospetta "sindrome secca" (sindrome di Sjogren).
• specialista TB. La consultazione è necessaria con una reazione positiva di Mantoux, linfoadenopatia, per affrontare la possibilità di usare il trattamento con anticitochina con inibitori del TNF-a.
• Podologo. I pazienti vengono esaminati con insufficienza funzionale delle articolazioni, crescita ossea in lunghezza, sublussazioni, per lo sviluppo di misure riabilitative, determinando le indicazioni per il trattamento chirurgico.
• Il genetista La consultazione è necessaria per molteplici piccole anomalie dello sviluppo, sindrome da displasia del tessuto connettivo.

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