Diatesi emorragica

Diverse patologie, la cui caratteristica distintiva è la tendenza ad aumentare il sanguinamento e le emorragie, sono chiamate "diatesi emorragica". La malattia è polieziologica, complessa e, in assenza di trattamento, può portare a conseguenze gravi e persino imprevedibili.

Codice ICD 10

• D 69 – porpora ed altri fenomeni emorragici;
• D 69.0 – porpora allergica;
• D 69.1 – difetti della qualità piastrinica;
• D 69.2 – altra porpora di eziologia non trombocitopenica;
• D 69.3 – porpora trombocitopenica idiopatica;
• D 69.4 – altra trombocitopenia primaria;
• D 69,5 – trombocitopenia secondaria;
• D 69.6 – trombocitopenia non specificata;
• D 69.8 – altre emorragie specificate;
• D 69.9 – emorragia non specificata.

Cause di diatesi emorragica

A seconda delle cause e dell'eziologia della malattia si distinguono i seguenti tipi di diatesi emorragica:

• diatesi causata da un disturbo dell'emostasi piastrinica. Questo tipo include patologie come trombocitopatia e trombocitopenia. I fattori di sviluppo possono includere una riduzione dell'immunità, malattie renali ed epatiche, lesioni virali, chemioterapia ed esposizione alle radiazioni;
• una malattia causata da disturbi nei processi di coagulazione del sangue – potrebbe trattarsi di un disturbo della fibrinolisi, dell'uso di farmaci anticoagulanti e fibrinolitici, di vari tipi di emofilia, ecc.;
• permeabilità alterata delle pareti vascolari causata da carenza di acido ascorbico, angiectasia emorragica o vasculite;
• una malattia causata dall'emostasi piastrinica: malattia di von Willebrand, sindrome tromboemorragica, malattia da radiazioni, emoblastosi, ecc.

La patogenesi della diatesi emorragica può essere suddivisa in diverse sezioni principali:

• emorragie causate da disturbi della coagulazione del sangue;
• emorragie associate a cambiamenti nei processi e negli elementi organici della formazione delle piastrine, nonché a disturbi nelle loro proprietà;
• emorragie che si sviluppano a seguito di danni ai vasi sanguigni.

In un organismo sano e normale, la parete dei vasi può essere parzialmente permeabile a sostanze gassose e solubili. Di norma, la parete è impermeabile agli elementi e alle proteine del sangue. Se la sua integrità è compromessa, si innesca un complesso processo di coagulazione, volto a prevenire la perdita di sangue: in questo modo, l'organismo cerca di prevenire l'insorgenza di una condizione potenzialmente letale.

Il sanguinamento patologico in sé si verifica solitamente per due motivi: aumento della permeabilità della parete vascolare e alterazione del processo di coagulazione. Talvolta si ipotizza anche che il meccanismo dell'emorragia possa essere innescato da un aumento della capacità dei globuli rossi di attraversare la barriera vascolare in caso di lieve fluidificazione del sangue o di grave anemia. In quali casi può accadere?

• Carenze di vitamine C (scorbuto), rutina e citrina.
• Malattie infettive, sepsi, streptococco, meningococco, febbre tifoide, ecc.
• Intossicazione (veleni, farmaci).
• Effetto delle alte temperature.
• Patologie allergiche nell'organismo.
• Disturbi neurotrofici.

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Sintomi della diatesi emorragica

I primi segni di diatesi emorragica sono spesso i sintomi principali della malattia. Il paziente sviluppa piccole macchie bluastre (simili a lividi) e un'eruzione cutanea rossa sulla parte anteriore della caviglia, delle cosce o sulla parte esterna degli avambracci.

Nei casi avanzati, l'eruzione cutanea si associa ad aree di necrosi e si formano ulcere. Talvolta questa condizione può essere accompagnata da dolore nella regione epigastrica e attacchi di vomito con tracce di sangue nel vomito.

La malattia può manifestarsi in modo acuto e persino improvviso. Emorragie e sanguinamenti in qualsiasi tessuto e organo possono essere accompagnati dallo sviluppo di anemia.

Il più delle volte, i pazienti si rivolgono al medico a causa di un'emorragia grave, ad esempio dopo un trauma minore. Tuttavia, l'emorragia può anche essere spontanea, indipendentemente dalla presenza di un danno tissutale diretto.

Un interrogatorio approfondito del paziente può rivelare che i sintomi della diatesi emorragica lo perseguitano fin dall'infanzia. In alcuni casi, sintomi simili hanno infastidito anche i parenti del malato (se la malattia ha un'eziologia ereditaria).

Diatesi emorragica nei bambini

La diatesi emorragica che si manifesta durante l'infanzia è spesso ereditaria. Imperfezioni del sistema di coagulazione, del sistema vascolare e difetti piastrinici in questo caso sono predeterminati geneticamente e vengono ereditati in modo recessivo.

La malattia in un bambino può manifestarsi nei seguenti modi:

• si osserva sanguinamento persistente delle gengive durante il periodo della dentizione o del cambio dei denti;
• spesso si verificano epistassi inspiegabili;
• possono comparire eruzioni cutanee emorragiche;
• il sangue viene rilevato tramite un esame delle urine;
• il bambino ha dolori articolari e l'esame rivela emorragia e deformazione della capsula articolare;
• periodicamente si possono osservare emorragie nella retina;
• Le ragazze soffrono di menorragia.

Nei neonati, la malattia può manifestarsi già a partire dal secondo o terzo giorno di vita. I sintomi più comuni includono emorragia gastrointestinale, che si manifesta con feci sanguinolente e vomito. Questi segni possono presentarsi sia separatamente che contemporaneamente. Inoltre, si osservano emorragie dalla ferita ombelicale, dalla mucosa del cavo orale e del rinofaringe, e dall'apparato urinario. Le più pericolose sono le emorragie nel cervello e nelle sue membrane, nonché nelle ghiandole surrenali.

Diatesi emorragica in gravidanza

La gravidanza nelle pazienti con diatesi emorragica è associata a gravi rischi, pertanto richiede particolare attenzione e una gestione professionale. Anche un piccolo errore medico può portare a conseguenze disastrose.

Durante la gravidanza, una donna malata può andare incontro ai seguenti pericoli:

• sviluppo di idropisia e gestosi (nel 34% dei casi);
• probabilità di aborto spontaneo (39%);
• parto prematuro (21%);
• sviluppo di insufficienza placentare (29%).

Tra le complicazioni più gravi vi sono il distacco prematuro della placenta, normalmente posizionata, e le emorragie durante e dopo il parto. Tali complicazioni possono verificarsi in quasi il 5% dei casi di patologie nelle donne in gravidanza.

Al neonato possono essere diagnosticate ipossia cronica, ritardo dello sviluppo, prematurità, trombocitopenia neonatale, sindrome emorragica e, come complicazione più grave, l'emorragia intracranica, che viene rilevata in circa il 2-4% dei casi.

La diatesi emorragica durante l'allattamento è meno pericolosa, ma non richiede un controllo medico meno rigoroso. La donna dovrebbe monitorare attentamente la propria salute, prevenire danni alla pelle e assumere i farmaci prescritti dal medico. Molte pazienti con emorragia sono in grado di partorire e nutrire bambini sani e maturi.

Classificazione della diatesi emorragica

I tipi di diatesi emorragica si distinguono in base al tipo di sanguinamento. Ne esistono cinque tipi:

• Emorragia di tipo ematoma: caratterizzata da emorragie diffuse nei tessuti molli e nelle cavità articolari. Tali emorragie sono di notevoli dimensioni e causano dolore e tensione nei tessuti. Possono essere associate a sanguinamento gengivale, nasale, gastrico, uterino ed ematuria.
• Tipo misto: si verifica a causa di un'alterazione della funzionalità piastrinica e di un'alterazione della composizione del plasma, che porta a un'alterazione della coagulazione del sangue. Può essere accompagnata da petecchie (emorragie puntiformi).
• Tipo viola vascolare: si manifesta a seguito di patologie delle pareti vasali, ad esempio in seguito a malattie infettive. Può essere accompagnato da infiammazione dei tessuti ed emorragie puntiformi (palpabili con un dito, poiché sporgono leggermente dalla superficie cutanea). L'ematuria non è esclusa.
• Tipo angiomatoso: accompagnato da sanguinamento persistente associato a danno vascolare. Di solito non si verificano piccole eruzioni cutanee o emorragie.
• Tipo petecchiale-maculato: non è accompagnato da emorragia massiva, ma è rivelato dalla comparsa di piccole macchie, ematomi, petecchie.

Il tipo più comune di emorragia è quello vascolare viola. In questa patologia, si possono osservare piccole emorragie sulla superficie cutanea, dove il tessuto è spesso compresso, ad esempio quando si indossa una cintura, quando si indossano elastici stretti negli abiti e anche sui glutei (una zona dove le persone spesso si siedono).

Inoltre si distinguono:

• una variante ereditaria della diatesi, che si manifesta già durante l'infanzia e continua per tutta la vita del paziente;
• variante acquisita della diatesi emorragica, dipendente da disturbi del sistema di coagulazione del sangue e dalle condizioni delle pareti vascolari.

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Conseguenze e complicanze della diatesi emorragica

La diatesi emorragica può essere complicata da una forma cronica di anemia sideropenica (spesso con ridotta acidità del succo gastrico e mancanza di appetito).

In alcuni casi, la diatesi emorragica si osserva in concomitanza con disturbi immunitari e manifestazioni allergiche, che a volte possono di per sé provocare l'emostasi e complicare la malattia. Ciò è associato alla sensibilizzazione del sangue versato nelle strutture tissutali.

I pazienti con diatesi emorragica appartengono a un gruppo ad alto rischio a causa della probabilità di infezione da virus dell'epatite B e da HIV (con frequenti trasfusioni di sangue).

A causa delle ripetute emorragie nelle capsule articolari, si può verificare una limitazione della mobilità dell'articolazione e persino l'immobilità.

La compressione delle fibre nervose da parte di grandi coaguli di sangue può causare vari tipi di intorpidimento e paralisi.

Il pericolo maggiore deriva dalle emorragie interne, invisibili a occhio nudo, che interessano soprattutto varie parti del cervello e delle ghiandole surrenali.

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Diagnosi di diatesi emorragica

Valutazione dell'anamnesi e raccolta dei reclami del paziente: quando è stata rilevata la prima emorragia, se era presente una sensazione di debolezza e altri segni di diatesi; come il paziente stesso spiega la comparsa di tali sintomi.

• Valutazione della storia di vita: presenza di malattie croniche, uso prolungato di farmaci, ereditarietà, presenza di cattive abitudini, storia oncologica, intossicazione.
• Esame esterno del paziente: tono e condizioni della pelle (pallida, cianotica, iperemica, con eruzioni cutanee o emorragie), ingrossamento, dolorabilità e mobilità delle articolazioni, polso e pressione sanguigna.
• Esami del sangue: si rileva una diminuzione del numero di globuli rossi e del livello di emoglobina. L'indice di colore è normale, mentre il numero di leucociti e piastrine può variare da paziente a paziente e persino non superare i valori normali.
• Esami delle urine: l'eritrocituria (ematuria) si riscontra in presenza di emorragie nei reni o nell'apparato urinario.
• Esame biochimico del sangue: valuta la quantità di fibrinogeno, alfa e gamma globuline, colesterolo, glicemia, creatinina, acido urico, nonché indicatori del metabolismo elettrolitico per monitorare le condizioni generali dell'organismo. Coagulogramma, valutazione dei fattori antiemofilici.
• Diagnostica strumentale:
  • Esame del materiale midollare prelevato durante una puntura ossea (solitamente dello sterno). Viene eseguito per valutare la funzione emopoietica;
  • La biopsia con trapano è un esame che viene eseguito su un campione di midollo osseo e di un elemento osseo con una parte di periostio, il più delle volte prelevato dall'ileo. Per questo viene utilizzato uno strumento specifico, il trapano, prescritto per valutare le condizioni del midollo osseo.
• Per determinare la durata dell'emorragia, si utilizza un metodo che prevede la puntura della falange superiore del dito o del lobo dell'orecchio. Se la funzionalità dei vasi o delle piastrine è compromessa, l'indicatore di durata aumenta, mentre in caso di carenza di fattori della coagulazione, non cambia.
• Il tempo di coagulazione è determinato dalla formazione di un coagulo di sangue in un campione di sangue venoso del paziente. Minore è il numero di fattori della coagulazione nel sangue, maggiore sarà il tempo di coagulazione.
• Il test del pizzico permette di valutare l'entità della comparsa di versamenti sottocutanei comprimendo la piega cutanea nella regione succlavia. In quest'area, l'emorragia si verifica solo in presenza di patologie vascolari e trombocitopatiche.
• Il test del laccio emostatico è simile al precedente e consiste nell'applicare un laccio emostatico alla spalla del paziente (per circa 5 minuti). Quando la malattia si manifesta, l'avambraccio si ricopre di piccole emorragie.
• Il test del bracciale prevede l'applicazione del bracciale di un misuratore di pressione sanguigna. Il medico pompa aria fino a circa 100 mmHg e la mantiene per 5 minuti. Viene quindi valutata l'emorragia sull'avambraccio del paziente.
• La diagnosi differenziale prevede la consultazione con altri specialisti specializzati, come un terapista, un allergologo, un neurologo, uno specialista in malattie infettive, ecc.

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Trattamento della diatesi emorragica

Il trattamento farmacologico viene prescritto individualmente (a seconda del tipo di malattia vengono utilizzati farmaci diversi):

• preparati vitaminici (vitamine K, P, vitamina C) per danni alle pareti dei vasi sanguigni;
• ormoni glucocorticoidi (agenti ormonali della corteccia surrenale) quando il numero di piastrine è ridotto. Il più delle volte, il prednisolone viene utilizzato alla dose di 1 mg/kg/die, con la possibilità di aumentare il dosaggio di 3-4 volte (ciclo di trattamento da 1 a 4 mesi);
• farmaci speciali, i cosiddetti fattori della coagulazione, in caso di carenza di questi.

Per fermare urgentemente un'emorragia iniziata, utilizzare:

• applicazione di un laccio emostatico;
• tamponamento delle cavità;
• benda stretta;
• applicare un impacco freddo o del ghiaccio sulla zona sanguinante.

Trattamento chirurgico:

• L'intervento chirurgico di rimozione della milza (splenectomia) viene eseguito in caso di emorragia significativa. Questo intervento può aumentare la durata di vita delle cellule del sangue;
• un intervento chirurgico per rimuovere i vasi interessati, che erano all'origine di emorragie ricorrenti. Se necessario, vengono applicate protesi vascolari;
• puntura della capsula articolare seguita dall'aspirazione del sangue accumulato;
• intervento chirurgico per sostituire l'articolazione con una artificiale se si sono verificati cambiamenti irreversibili non curabili.

Terapia emotrasfusionale (trasfusioni di emoderivati):

• la trasfusione di plasma contenente tutti i fattori della coagulazione (preparato fresco congelato) consente di ripristinare il livello di tutti i fattori, nonché di supportare le difese immunitarie del paziente;
• trasfusione di piastrine;
• trasfusione di globuli rossi (a volte vengono utilizzati globuli rossi lavati al posto di questo farmaco, il che riduce la gravità degli effetti collaterali durante la trasfusione). Viene utilizzato in casi estremi, ad esempio in caso di anemia grave e coma anemico.

Il trattamento fisioterapico prevede l'esposizione a campi magnetici o elettrici, che favoriscono il riassorbimento dei coaguli di sangue e il ripristino dei tessuti danneggiati.

Durante il periodo di remissione viene prescritta la fisioterapia per sviluppare un'ampiezza di movimento sufficiente nelle articolazioni soggette a sanguinamento.

Omeopatia: in caso di aumentata emorragia sistemica e tendenza al sanguinamento, possono essere d'aiuto i seguenti rimedi omeopatici.

• Fosforo. Usato anche per coagulopatia, febbre emorragica e carenza di vitamina C.
• Lachessis, Crotalus. Può essere utilizzato nella vasculite emorragica e nell'emofilia.
• Arsenicum album. Spesso combinato con i farmaci sopra menzionati.
• Bothrops. Prescritto a pazienti con vasculite emorragica in presenza di lesioni cutanee, tra cui ulcere e alterazioni trofiche.

Trattamento tradizionale della diatesi emorragica

La terapia a base di erbe prevede l'uso di piante che stimolano il metabolismo, aumentano la coagulazione del sangue e migliorano la guarigione dei tessuti.

Alcune delle piante utilizzate possono contenere sostanze tossiche, pertanto il trattamento viene eseguito solo con il consenso del medico curante.

Si consiglia di preparare le seguenti miscele di erbe medicinali:

• una raccolta con stachys, achillea, foglie di ortica, poligono del Giappone, foglie di fragola e alchimilla: 8 g della raccolta vengono messi in infusione in 400 ml di acqua bollente, lasciati in infusione per un quarto d'ora, bere 100 ml dopo i pasti tre volte al giorno;
• un insieme di agrimonia, bardana, infiorescenze di viburno, foglie di lampone, cinorrodi e bacche di sorbo - preparare come nella ricetta precedente;
• una raccolta con erba di San Giovanni, ortica, millefoglio, ortica morta, ontano, fiori di camomilla e foglie di mora: si preparano 4 g di materie prime con 200 ml di acqua bollente, si lasciano in infusione per 3 ore e si beve un terzo di bicchiere 4 volte al giorno dopo i pasti;
• foglie di pervinca, nocciola, radice di galanga, foglie di mirtillo, bacche di viburno, sorbo e cinorrodi: usare per preparare un infuso 7 g per 350 ml di acqua bollente, lasciare agire per 3 ore, assumere 1/3 di tazza tre volte al giorno dopo i pasti.

Tali miscele vengono assunte per un ciclo di 2 mesi. Dopo 2 settimane, il ciclo può essere ripetuto, se necessario, riducendolo a 1 mese.

Se la condizione migliora costantemente, utilizzare piante come la foglia di pervinca, l'alchemilla, il poligono del Giappone, l'iperico, la bargia di mais e le bacche di sorbo; i componenti possono essere sostituiti a ogni nuovo ciclo di trattamento.

Nella fase acuta è importante restare a letto per almeno 3 settimane.

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Prevenzione della diatesi emorragica

La diatesi emorragica è una malattia molto grave e complessa che richiede una scelta personalizzata e attenta del piano terapeutico. Se parliamo di patologia ereditaria, è difficile identificare misure preventive, ma alcuni consigli possono comunque aiutare, se non a curare la malattia, almeno a rallentarne lo sviluppo e a prevenirne le complicanze, il che è altrettanto importante.

Tali attività includono:

• rafforzare le difese dell'organismo (comprendendo la pratica di sport praticabili, l'esecuzione regolare di esercizi fisici, il rafforzamento del corpo e una corretta alimentazione);
• assunzione aggiuntiva di integratori vitaminici (in particolare, vitamina K, ad esempio sotto forma di Menadione o Sinkavit);
• il rigoroso rispetto delle norme igieniche è una semplice raccomandazione che aiuta a prevenire lo sviluppo di malattie infettive che possono dare origine a processi patologici nell'organismo;
• risanamento dei focolai di infezione cronica nell'organismo, trattamento tempestivo delle malattie infiammatorie;
• osservazione dispensaria, visite regolari dal medico;
• evitando l'esposizione al sole.

La prevenzione secondaria consiste in visite mediche periodiche della popolazione per la diagnosi precoce della malattia.

Prognosi della diatesi emorragica

I pazienti con diatesi emorragica devono essere registrati presso il reparto di ematologia della propria città di residenza e presso il centro regionale per l'emofilia. I pazienti vengono sottoposti a valutazioni regolari del sistema emopoietico e della coagulazione, forniscono informazioni sia al paziente stesso che agli operatori sanitari del luogo di residenza e (se necessario) eseguono trattamenti potenzialmente pericolosi per tali pazienti, ad esempio cure odontoiatriche e chirurgiche. Anche i parenti e gli amici dei pazienti ricevono istruzioni e vengono formati sulle modalità di primo soccorso per i pazienti con diatesi emorragica.

L'esito e la prognosi della malattia possono variare. Se il paziente è stato sottoposto a un adeguato trattamento patogenetico, emostatico e sostitutivo, la prognosi può essere considerata piuttosto favorevole.

Diatesi emorragica a decorso maligno, quando è impossibile controllare il grado e la frequenza delle emorragie e in presenza di complicazioni, l'esito della malattia può essere fatale.