Distrofie della cornea nei bambini

Le distrofie della cornea, di solito rappresentano disturbi bilaterali e simmetrici di natura ereditaria. Distinzioni della cornea e degenerazioni che non hanno una base genetica e si sviluppano sullo sfondo dell'invecchiamento o precedente infiammazione della cornea.

Cambiamenti nella cornea, in apparenza simile a una mappa geografica e alle impronte digitali; macchie; microcisti Kogan, degenerazione della membrana basale. Impronte digitali memorabili di opacità, localizzate sotto lo strato epiteliale. L'acuità visiva è ridotta raramente. Il disturbo è ereditato da un tipo autosomico dominante e non è associato a patologia generale. L'unica complicanza significativa della malattia è l'erosione ricorrente.

Distrofia epiteliale giovanile; Distrofia di Mesman-Wilke. Tipo di eredità autosomica dominante con penetranza incompleta. La principale manifestazione clinica è la formazione di minuscole bolle nello strato epiteliale. L'irritazione del bulbo oculare e la fotofobia sono causate da erosioni ricorrenti. La visione è ridotta raramente. Con uno scopo curativo, le lenti a contatto possono essere prescritte.

Distrofia di Rais-Buckler (Reis-Bucklers). I casi che fanno il loro debutto nella prima infanzia sono caratterizzati da un tipo di ereditarietà autosomica dominante. Le manifestazioni cliniche includono fotofobia intermittente, dolore e arrossamento del bulbo oculare. Le protrusioni microscopiche subepiteliali sono associate alla deposizione di sostanze patologiche a livello della membrana di Bowman. La sensibilità della cornea di solito soffre. La visione ridotta si verifica nella terza o quarta decade di vita. Potrebbe essere necessario cheratoplastica.

Distrofia nodulare; Grenouva (Groenow) tipo I. Il tipo di ereditarietà è autosomico dominante. Caratteristica di un'espressività costante in tutte le generazioni. La malattia è associata alla patologia del cromosoma 5q. Esiste una formazione di piccole opacità sotto forma di noduli, originariamente situate sopra il guscio di Bowman, e successivamente che ingaggia lo stroma della cornea. L'acuità visiva rimane normale per molto tempo. Attraverso la quinta alla sesta decade di vita, può essere richiesta una cheratoplastica.

Degenerazione lattica; Distrofia di Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . La malattia è ereditata dal tipo autosomico dominante ed è associata alla patologia del cromosoma 5q. Spesso ha un carattere asimmetrico. È associato alla deposizione di sostanze amiloidi nella cornea. Una tipica forma latticolare della malattia appare a volte solo nell'età adulta. Potrebbe essere necessaria la cheratoplastica end-to-end. In alcuni casi, questa patologia della cornea si verifica in un contesto di amiloidosi generale o paresi progressiva dei nervi intracranici e periferici.

Distrofia maculata; Grenouve tipo II. Natura autosomica recessiva dell'eredità. Raramente manifestato durante l'infanzia. Mentre la malattia progredisce, c'è un ispessimento della cornea e una leggera torbidità del suo stroma. La necessità di cheratoplastica end-to-end può verificarsi solo a fasi lontane dello sviluppo della patologia.

Distrofia cristallina centrale di Schnyder. Tipo di eredità autosomica dominante con diversa espressività. Caratterizzato dalla formazione di opacizzazione discoidale nel centro della cornea con o senza l'inclusione di cristalli di colesterolo. La patologia accompagna l'arco lipoidale della cornea. Nell'età adulta, le opacità diffuse si formano negli strati stromali e, come risultato, viene mostrata una cheratoplastica attraverso.

Distrofia dermocondriale della cornea. Una malattia rara caratterizzata da cambiamenti distrofici nella cornea anteriore nel centro. È combinato con la cataratta, la deformazione del limbo e la lesione nodulare della pelle.

Distrofia polimorfica posteriore Schlichting (Schlichting). La malattia è ereditata da un tipo autosomico dominante. Caratterizzato dall'apparizione di opacità asimmetriche, lentamente avanzanti a forma di anello, localizzate negli strati profondi della cornea a livello della membrana descemet. La patologia si manifesta durante l'infanzia. Può essere accompagnato da un cambiamento nella profondità della camera anteriore e dallo sviluppo del glaucoma.

Momeni's Dystrophy (Maumenee). Ereditato da tipo autosomico dominante o autosomico recessivo. Debutta alla nascita. Diffusa foschia avascolare di un colore bianco-bluastro che ricorda un vetro smerigliato. A poco a poco sviluppa un ispessimento progressivo della cornea. Nel tempo, la torbidità è in grado di riassorbire spontaneamente. Il bisogno di cheratoplastica attraverso di solito non si pone.

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